“我和我的祖国 ，一刻也不能分割，无论我走到哪里，都流出一首赞歌……”4月13日下午，记者来到“红苹果合唱艺术团”培训地，30多位孩子围坐在一起，在钢琴老师指导下，唱起《我和我的祖国》。
稚嫩的童声久久回荡。孩子们欢笑着，像一群快乐的小天使。然而，上天似乎跟他们开了一个“玩笑”——他们无法向其他同龄孩子那样随意奔跑，不能打篮球，不能踢足球，不能干重活，甚至不能出远门旅行。因为一旦受伤，就会流血不止……他们是血友病患者，也被称为“玻璃人”。
据首都医科大学附属北京儿童医院血液中心主任吴润晖介绍，血友病是遗传性疾病，大部分患者一出生，体内便缺少凝血因子，重症患者无明显外伤，也可能“自发性”出血。
血友病出血多发在关节部位，疼痛指数大于11级，血友病是世界卫生组织认定的、最折磨人的疾病。
血友病无法根治，只能按时注射凝血因子，并预防出血的发生，才可以像正常人一样生活。在充分治疗保障下，他们可以跑，可以跳，甚至能成为职业运动员，打破世界纪录。
4月17日是世界血友病日，我们一起来关注这个群体。
80%血友病是遗传所致
10年前，80后的钟女士顺利产下儿子贤贤。贤贤出生刚8个月，父母带他回老家——福建某县城去接种疫苗。打完针后，发现贤贤哭闹不止，且全身开始肿胀，特别是颈部，让贤贤几乎无法呼吸。
父母忙把贤贤送到医院，医院当天就下了病危通知书。经诊断，贤贤是血友病患者。
“那一刻，感觉天都要塌了！”当医生将贤贤的病情告诉钟女士，钟女士和家人感到无法接受，质疑道：“好好一个孩子，怎么突然就得了血友病？”
很长一段时间过去了，钟女士依然情绪低落。她说：“医生告诉我们，血友病是一种家族遗传性疾病，可我们双方家里没人得这种‘怪病’呀，为什么就摊到我们头上？”
研究显示：80%的血友病患者是遗传所致；5%是先天非遗传所致，即父母基因正常，但孩子在胎儿期发生基因突变；还有15%左右，既无家族史，本人也没有基因突变。贤贤不幸被纳入那特殊的20%中。
作为父母，怎么可能放弃
医生问钟女士，是否会放弃治疗。
“医生说血友病是终身性疾病，随便一个磕碰，就可能造成流血，怎么也止不住。随着孩子长大，用药量会不断加大，开销也越来越多，治疗费用是无底洞。”钟女士的眼角湿润起来，情绪激动地说道，“但是你说，面对一个如此可爱的孩子，作为父母，怎么可能放弃？这也是一条生命呀！”
从那时起，钟女士开始了提心吊胆的日子。她说：“贤贤比较淘气，平时看他蹦下一级台阶，我的心都能悬到嗓子眼，生怕哪步没有跳好，就摔了。”
钟女士说，自己心里有一个结，总觉得自己的孩子和别人的孩子不一样。有时，贤贤看到别的小伙伴在尽情玩耍，也会跑过来问钟女士：“妈妈，为什么我不能像其他小朋友那样玩儿呢？我也想玩轮滑！”
每次阻止贤贤时，他都显得特别不开心，看到儿子情绪低落，钟女士会蹲下来，耐心跟他讲道理：“你想要一时的开心，也可以去跑呀、跳呀，但万一受伤了，你可能得坐很长时间的轮椅了。妈妈不是不让你跑跳，状态好的时候，也可以运动一下。”
小时候，玩疯了的贤贤会忘记妈妈的嘱咐，随着一天天长大，他也慢慢懂事了，尽量不做剧烈运动。
前段时间，医院给孩子做心理调查，钟女士问贤贤最害怕什么，贤贤说，最怕在学校出血，但最不开心的是不能像其他孩子一样蹦蹦跳跳。
只有20%的患者进行了彻底治疗
一次偶然机会，钟女士从一个血友病病友群里，得知北京儿童医院血液中心吴润晖主任是血友病治疗方面专家，便去听了一场吴主任关于血友病护理方面的讲座。
“那天在现场，看到很多比贤贤年龄还大的患病孩子，有的已经成年，甚至四五十岁了。他们说，经过治疗，已能像正常人一样生活，这让我一下子看到了希望。”钟女士说。
血友病的人群发病率约为1/5000至1/10000，在我国，约有13万名血友病患者。
钟女士找到吴润晖主任，吴润晖说，血友病不像恶性肿瘤那样，对患者生命构成威胁，只要按时给孩子输入凝血因子，即使磕了、碰了，也不会有很严重的后果。
在讲解过程中，吴主任还不忘告诉钟女士，平时该如何护理贤贤。
钟女士说：“听完吴主任的话，坚定了我们治疗下去的决心。”
吴润晖在接受本报记者采访时表示，目前没有根治血友病的方法，但血友患者在接受预防性治疗后，可像健康人那样生活。血友病非致命性疾病。未接受治疗的重度血友病患者很难正常上学、工作，可能会残障，甚至早夭。
按国际标准，血友病重度患者的预防性输注频率为每周2-3次，但受到治疗费用、交通等因素的影响，有的患者只能达到1周1次。据估计，目前国内真正能做到每周3次预防性输注的患者可能只有20%。
要不要二胎，是一场赌博
“治疗的这段路程，还是很漫长的，压力真的蛮大。”钟女士眼角略带泪花说道。
贤贤开始确诊时，全家人都把孩子的不幸归结于钟女士身上，在他们看来，孩子的一切都是母亲遗传的。钟女士说：“特别是公公、婆婆一直责怪我，认为是我拖累了这个家。”
“过了一段时间后，他们开始催我生二胎。但我心里比谁都清楚，生二胎意味着还要再承担一次风险。如果生出来的孩子依然是血友病患者呢？”钟女士说。
“我不想再冒风险了，我真的输不起！我反抗过几次，说实在不行，就离婚吧。后来亲戚、朋友反复劝说，加上夫妻感情在那，我们就搏了一次。还好，我们赌赢了，又生了一个女孩，不是血友病患者。” 钟女士露出笑容，一边说，一边掏出手机，给记者看她女儿的照片。
齐女士的儿子小田也是血友病患者。她说，还在上班时，常半夜带孩子去打针，晚上睡不了3个小时，又得去上班。有时，孩子在幼儿园里出状况了，得立刻请假赶过去。记得有一次，小田跟同伴逗着玩，不小心碰了头，整整流血了两个小时。上幼儿园大班后，小田的关节出问题了，每周都得带他去打针，最严重时，孩子走不了路，齐女士跟丈夫轮流背他去幼儿园。
齐女士说：“每天都提心吊胆的，生怕他哪里又出血了！”最后，齐女士不得不辞去工作。
对于生二胎，齐女士说：“我问过宝宝，他说不想要，我们一家也就不再提了。现在全家对他唯一期望就是，自己能够照顾自己，不要成为残疾人。”
血友病患儿家庭负担是普通家庭的5倍
小田和贤贤的病情不同，小田的花费更贵。
齐女士说：“医保有20万元的份额，我们在每次治疗的时候，都是节省再节省，平时治疗只能用30%-40%的量，100%用量根本没想过，也不敢想。现在医保报销后，每月还需自费2000多元。如果我们超过限额，自费拿药，一支药就是近2000元，一次得花10000多元，真是花不起。”
贤贤最开始是按需治疗，每月输入400-800元不等的凝血因子。磕碰严重的话，花费更多。现在贤贤上小学了、体重长到60斤，运动量大了，每周得去输2次凝血因子，1周的花销相当于过去1个月的。
并不是所有血友病患者，都能像他们一样能够接受治疗。目前，我国血友病患者约有13.6万人，登记在册的患者仅为一成，诊断率不足10%。
中国劳动和社会保障科学研究院医疗保险室副主任董朝晖在接受采访时表示，总体来看，我国血友病患者治疗不足，诊断率低，经济负担重，就医需求未被满足。
在发达国家，血友病患者每人每年花销14万美元。在我国80%的患者一年医疗费不足6万元。
调查显示，血友病患儿家庭负担是健康家庭的5倍，也就是说，养一个血友病孩子相当于养5个健康孩子。这只是经济负担，还没有考虑精神上的压力。
能否给血友病患者一份特殊医保
血友病之家创始人关涛也是血友病患者，所以更了解血友病患者对回归正常生活的渴望。他说：“渴望国家能给予更多的政策支持。”
血友病患者的致残率超过60%。山东省政协委员兰克涛表示，国家可以为血友病患者提供一份特殊医保。
兰克涛指出，血友病患者需终身治疗，凝血因子费用较高，给患者带来沉重的经济负担，进而导致治疗不足。其中膝关节病最易发，导致患者严重丧失生活能力。
以一例血友病并发膝关节病治疗为例，总费用高达25万元左右，其中凝血因子费用15万元左右。纳入药品费用，既占用医保总额，又影响药品使用考核指标，且影响医院收治此类患者的积极性。医保报销后，患者自己仍需担负2-3万元，这对于常年接受治疗的血友病患者来说，也是很大的经济负担。
兰克涛提出，应为血友病并发膝关节病患者提供特殊医保政策，并落实到位。建议医保部门适当提高血友病居民医保的报销比例，减轻患者治疗负担。同时建议医保部门在对医院进行医保总额控制时，把血友病患者单列，保证患者权益。
从医20多年，一直专注儿童血液病研究的吴润晖告诉记者：“我国血友病的患病率为2.73/10万，算是罕见病。虽然近几年社会加大了对这一群体的关注，例如加速罕见病药品审批、要求药企降价等等，但力度还有待加强。”
在问诊过程中，吴润晖发现，一些患者在面对高额的医药费时，无奈地说，“我们不怕死，我们怕等死”。
吴润晖希望：“国家的罕见病目录能够更加完善，让这部分群体有药可用，用得起药，让更多血友病患者能够得到有效救治。” 文/本报记者 杨淑梦