今年30岁的康女士（化名）高高瘦瘦，平素身体没有明显不适。不久前的一个晚上，她突然胸闷、心悸、大汗淋漓，到广州市第八人民医院嘉禾院区急诊就医。心电图显示有心肌供血不足或冠心病的可能，很快心率降到每分钟只有40次，急诊处理后进入ICU继续抢救。
在ICU，康女士用上了俗称“人工肺”的ECMO，使心肺得到充分休息，为心肺功能的恢复赢得时间的短期辅助治疗技术。随着进一步检查，医生发现康女士患上的原来是主动脉夹层：主动脉内壁破了一个小口，血流通过小口冲到内壁和外壁之间形成“动脉瘤”，一旦破裂，死亡风险极高。
好好的年轻人，怎么得了这个病？医生从康女士高瘦的体形、细长的手指和脚趾等特征看出了端倪……
▊接通“人工肺” 患者感到体内“暗潮涌动”
市八医院ICU主任邓西龙了解病情后，考虑到该患者血流动力极不稳定、反复出现多种心律失常并心源性休克，随时有死亡的可能，当即果断决定实施ECMO辅助技术，帮助患者渡过危险期。于是，一场急诊科、心内科、ICU多学科协作与死神争分夺秒的战争在午夜打响了。
午夜多学科联合抢救
ECMO是一种将患者的静脉血引出体外，通过人工肺（氧合器）氧合后再输回患者体内，使心肺得到充分休息，为心肺功能的恢复赢得时间的短期辅助治疗技术，也是目前重症医学科抢救的“终极法宝”。
在邓西龙的指挥下，市八医院ECMO团队即刻到位，各司其职，动静脉穿刺、置管，离心泵氧合器和体外循环管路的连接及预冲，康女士的检查、治疗等都有序地进行着，在一个半小时内完成了人员调配、物品准备、操作实施，及时给康女士启动了ECMO循环支持。
ECMO运转中
当机器开始运转的那一刻，康女士的血液从股静脉引出经ECMO氧合后再从股动脉输回体内，同时，管路里的晶体液与心脏泵血流相对形成温差，使她明显感受到体内一股“暗潮涌动”，还好奇地问了句：“里面什么东西在动？”这时，身边的医护人员都笑了。ECMO开始运转，不用再担心患者随时会心跳呼吸骤停，那一刻，大家悬着的心暂时落下。
▊发现凶险主动脉夹层 ECMO为抢救赢得时间
ECMO运行后，康女士的胸闷、心悸症状很快得到缓解，血流动力学也逐渐稳定。运行35小时后，医生开始为她下调ECMO参数，计划40小时后撤机，似乎一切进展得尽如人意。
到了准备撤机的前一刻，为康女士行床旁心脏超声检查时却发现“升主动脉增宽，主动脉夹层待排”。这个检查结果让所有人眉头一蹙：必须立即进行主动脉CTA检查来进一步明确。
转运康女士的路上
可是，主动脉CTA要到CT室做，ECMO病人的转运又是个难题。连接康女士和ECMO机器的管路很短，只能倚靠着床尾运送。十几位医护人员，前面的人拖拉着氧气罐、ECMO机，中间的负责ECMO和病床的衔接，后面的人推着病床前进，终于艰难地到达CT室，大家再一起抬着患者平行过床，按照CT扫描时患者的移动范围摆放好ECMO位置......又花了近一个小时完成CTA检查，明确诊断为“主动脉夹层DeBakey II型”。
因累及主动脉瓣和冠状动脉导致心源性休克和心律失常，康女士需要尽快行心血管外科手术。医生及时为她联系到南方医院心血管外科。第二天早上，ECMO团队将康女士安全护送至南方医院做进一步治疗。南方医院心血管外科接诊医生表示，市八医院及时实施ECMO，为患者的抢救赢得了宝贵时间。
▊四肢、手指脚趾纤细 当心是这个病
好好的一个年轻人，怎么就突然出现主动脉夹层呢？医生从康女士高瘦的体型、细长的手指脚趾、脊柱侧弯等特征，结合检查中发现的明显心脏杂音、心脏瓣膜病变和升主动脉夹层动脉瘤看出了端倪。
其实，拥有“大长腿”的未必就是美女，手长脚长的“蜘蛛人”也不一定是漫画中的英雄，还可能是一种疾病——马凡综合征的表现。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，还可影响骨骼、眼、肺、硬脊膜等。约1/3的马凡综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，最常见的死亡原因是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂导致的心衰或心肌缺血。有医生分析，男排前国手朱刚、女排前国手霍萱、辽宁男篮前队员张佳迪、美国女排主攻手海曼、喀麦隆足球前国脚维维安·福等猝死的体育圈运动员，甚至“身长七尺五寸，垂手过膝，顾自见其耳”的刘备，都很可能是马凡氏综合征的患者。
假如外貌表现出疑似马凡氏综合征的特点，要了解是否此病，可以通过超声心动图、磁共振显像（MRI）、基因检测等来检查。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是无法治疗此病的。
转院到南方医院后康女士接受了心脏手术，术中医生所见符合马凡综合征的特殊改变。术后康女士病情稳定。
广州日报全媒体文字记者 伍仞 通讯员 贾卫东广州日报全媒体编辑 张鸿雁