血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

赵先生5岁左右的儿子经常性流鼻血,并且很难止住,在单位上班时,赵先生的同事在闲聊时说他邻居家的孩子,因为经常性流鼻血,结果到医院检查后明确是白血病导致。

听到这里,赵先生顿时心中有了一阵凉意,因为他儿子出现的症状与闲聊中那小孩的症状相差不多,再加上 白血病好发于儿童

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

因此,赵先生怀疑他儿子很可能患有白血病,要知道白血病是一种危害性极大且很难治愈的疾病,只有极少部分的患者通过药物、化疗等综合治疗才能被治愈。

所以,赵先生请了假回家后便带着他的儿子到医院进行检查,经过 血常规、血涂片 等检查,排除白血病后,又进行了其他相关检查。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

最终,通过凝血活酶的纠正实验(患儿的凝血活酶被纠正)以及凝血因子活性测定(凝血因子为18%,小于正常数值的下限50%),查出赵先生的儿子不是患有白血病,而是患上了血友病,虽然该病也是一种较危险的疾病,但相较于白血病,又不是让人那么令人难以接受,因为,白血病更容易导致危及患儿生命安全的相关并发症。

血友病与白血病是两种不同的疾病,但如赵先生一样将血友病误认为白血病的事情在临床上屡见不鲜,那么究竟是什么原因导致这样的误会呢?

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

一、被误认为白血病的血友病?

血友病是血友病A、血友病B以及血友病C的总称,它们的共同特点都为凝血机制出现异常,伤口出血的时间延长,而白血病则是一种恶性疾病,它们在临床上都归属于血液疾病。部分人群将两者混为一谈,究其原因是“异者不显,而同者相明”

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

简单的说便是血友病与白血病的不同点,因为不容易被人们感知而导致存在感被无限缩小,即容易被人忽略,而相同点由于表现明显,其存在感被人们无限扩大。

从不同点开始分析, 血友病和白血病两者的病因不同 无论是血友病A、血友病B,亦或者是血友病C,都是缺乏凝血因子导致。

从本质上看它属于遗传性疾病,病因为遗传因素;而白血病除了遗传因素(染色体畸变)的影响外,它的发病还和化学因素、放射因素等有关,例如生活中,经常接触苯及其衍生物、硝胺类物质的人群较正常人更容易患上白血病,它们归属于化学因素致病,而经常接触电离辐射的人群也较常人更容易发生白血病,病因归属于放射因素。

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但是在生活中,无论是化学因素、放射因素,亦或者是遗传因素,它们对人体的影响大部分都是悄无声息的,它们的存在都不容易被人们所发现,你很难知道在什么地点在什么时间受到何种类型的化学或者放射因素的影响,所以,这便导致了人们 难以通过病因这个不同点区分出是患有血友病,还是患有白血病

在上述情况下,如果再出现症状相似的情况,那么血友病常被误认为白血病便是一件理所当然的事情了,其中比较常见的相似症状 出血、贫血症状 等。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

1、出血

当机体发生出血后,需要依靠止血栓子形成的纤维蛋白凝块进行止血,当发生血友病之后,凝血因子会发生缺失,会导致纤维蛋白凝块的产出量减少,进而使凝血功能减弱,最终导致血友病患者出血时间延长。因此, 出血是血友病患者最明显最突出的症状

临床上血友病的起病时间较早,差不多1到2岁时便可出现出血的症状,此阶段的出血以皮肤淤血为主,此后,随着时间的延长,血友病病情会逐渐进展,牙龈、鼻腔以及关节等部位也会相继的发生出血。其中最典型的症状莫过于关节出血,因为临床上血友病患者70%到80%的出血均为关节出血

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

之后,随着病情的再次加重,自发性出血的频率也会越来越高,此时还会发生内脏、中枢神经系统等部位的自发出血。而临床上容易和血友病相混淆的白血病,它是因为血小板下降导致的出血,出血特点也分为自发性以及非自发性,出血的部位也和血友病极其相似,牙龈、鼻腔、内脏以及神经系统等部位都会发生出血。

2、其他症状

临床上白血病的症状除了出血外,还有贫血症状、关节异常等,而这些症状,血友病患者也会表现出来。首先是贫血症状,血友病患者会因为大量出血而继发头晕、乏力等贫血症状。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

其次是关节异常它是血友病患者关节出血所附带的症状,由于关节反复的出血会刺激关节内的滑膜,从而引发滑膜炎的发生,患者会出现活动障碍、关节持续肿胀等不适情况;如果病情没有得到及时的治疗,血友病患者还会出现骨骼以及关节软骨的损害,患者会表现出关节疼痛。

总之,在没有进行专业检查的情况下,由于受到病因隐匿、症状表现极其相似的影响,即使是医生也判断不出是患上白血病还是患有血友病,更何况是对这两种疾病没有深入认知的普通人。因此,当出现上述症状后,不要私自判断病情, 最好的方法还是去医院在医生的帮助下进行专业检查 ,以明确是否是血友病。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

明确是血友病之后,患者需要在医生的指导下积极进行治疗,以免病情进一步加重导致更多损害的发生。

二、如何稳定血友病患者的病情?

鉴于血友病是遗传因素诱导凝血因子缺乏导致的疾病,以现有的医学水平无法从根本上消除它的致病因素,所以目前血友病的治疗以对症支持治疗为主,而治疗目的是尽可能减少出血现象的发生,其治疗方法常见 替代治疗、急性期治疗 等。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

1)替代治疗

血友病是凝血因子缺乏导致的疾病,理论上及时补充所缺乏的凝血因子对于血友病的治疗有很大的帮助,一般输注得越早,止血的效果也便越好。鉴于血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏导致,所 针对血友病A患者的治疗药物优先选择凝血因子Ⅷ制剂

而血友病A是凝血因子Ⅸ缺乏导致,所以治疗药物优先选择凝血因子Ⅸ制剂,亦或者可以输注凝血酶原复合物浓缩剂,因为它除了包含凝血因子Ⅸ外,还包括了凝血因子Ⅹ、Ⅱ等。当然,补充缺乏的凝血因子比较适用于重症的血友病,对于病情轻微的血友病患者而言,完全不必如此,可以选择1-去氨基-8-D-精氨酸加压素等药物代替它。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

2)急性期治疗

补充凝血因子缺乏的药物需要在医生的指导下进行,但对于急性期如何治疗,血友病患者最好熟悉或者掌握,因为血友病的特点决定了它随时随地都可能因为外伤等因素而发生出血。例如,口腔出血时,患者可以含服 氨甲环酸 帮助止血。

如果是肌肉或者关节在病情的急性期发生了出血,此时,患者需要对出血部位进行制动,减少该部位的血液循环,之后通过压迫或者冰敷的方法,进一步帮助出血部位的止血。如果没有辅助工具实施压迫或者冰敷,还可以通过抬高出血部位减少出血发生,之后及时去医院寻求医生的帮助。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

一般通过上述2种治疗方法,血友病患者的病情可以得到很好的控制,但这不意味着对于其他注意事项血友病患者可以忽视,如运动、药物使用等。

按照常识,运动可以加速血液的循环,但这不意味着血友病患者不能进行体育锻炼,因为恰当的运动对于提高机体免疫力很有帮助,可以帮助血友病患者恢复因失血而降低的免疫力。

对于体育锻炼的具体形式,临床上 推荐非身体对抗运动 ,即推荐游泳、打羽毛球等运动形式,而不推荐摔跤、足球以及篮球等对抗运动。

除了运动,药物使用也需要血友病患者警惕,因为临床上阿司匹林等药物会影响机体的凝血功能,如果血友病患者在服用阿司匹林期间发生出血,较不吃药的情况下,它出血量会更多,止血难度也会更进一步。

血友病:常被误认为“白血病”,血友病的症状有哪些?

血友病在临床上很容易和白血病相混淆,因为它们的症状都涵盖了 出血、贫血症状以及关节损害 ,在没有专业检查的帮助下,很难对两者进行区分,这也是赵先生误把血友病当作白血病看待的主要原因。因此,当出现出血等症状后,我们不要像赵先生一样凭空猜测进而产生不必要的焦急情绪,需要去医院寻求医生的帮助。

当明确是血友病之后,通过 替代治疗、急性期治疗 等一系列的措施,及时控制住血友病患者的病情,以免使病情持续进展出现难以挽回的损失。当然,在治疗的同时,患者也不能忘了该病的注意事项有哪些,以免使病情的控制功亏一篑。

参考文献:

【1】赵永强,李魁星.血友病的基础知识[J].社区医学杂志,2012,10(05):67-69.

【2】张天周,戴二黑.白血病、血友病与败血症[J].生物学教学,2004(06):30-31.