冠状动脉瘘（Coronary Artery Fistula, CAF）是一种相对罕见的冠脉解剖异常，在造影时非常有特点。CAF是如何出现的？要怎样才能找到它？又该如何处理？这期我们来一探究竟。
作者：费金韬 郑博
单位：北京大学第一医院
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在进行冠脉造影时，有时可以见到下面这些图像。
图1 回旋支-左心室CAF
图2 右冠脉-右心房CAF
图3 前降支-肺动脉CAF
上面几张图片中，造影剂尽管走行于正常冠脉外，但却最终通向心腔或其他纵膈内血管，这些异常通路就是我们今天所说的CAF。CAF并不是一种常见的冠脉变异，成人造影发现率大概在1/1000-1/100之间。
为什么会出现CAF？
出现CAF最主要的原因还是先天发育异常，在有些研究中可以占到90%以上。在胚胎发育早期，心肌之间存在许多“窦状间隙”以连接心腔与心外膜，正常情况下这些间隙随着心肌发育逐渐被压缩，最终变成细小的冠脉血管。有时这些间隙退化不完全，导致冠脉与心腔之间存在瘘。同理，冠脉与肺动脉、支气管动脉、上腔静脉等纵膈血管之间未退化的残余连接，也会形成冠脉与其他血管之间的瘘。
后天获得的CAF所占比例较低，原因可以是疾病导致的冠脉或心肌损伤（血管炎、心梗等），心脏介入或心脏手术（PCI、起搏器、换瓣手术等），还可以由胸部创伤直接造成内瘘。随着近些年心脏介入与外科手术量的增加，获得性CAF的比例也在增加。
CAF一般发生在什么位置？
总体来说，CAF起于右冠脉多见（50%-60%），止于右心系统多见（约80%）。绝大多数的CAF结构较简单，仅存在单一入口与单一出口，也有少部分CAF结构非常复杂，可以是多个CAF融合而成。有5%-30%的CAF会伴有其他心脏结构异常，远高于所有新生儿的先心病发生率。
图4 CAF起点分布
图5 CAF终点分布
CAF有什么影响？
由于冠脉血流的异常分流，既会使瘘所在的冠脉血流减少，也会造成分流终点容量负荷增大，由于血流分配不合理导致“双输”。CAF所造成的影响主要取决于分流方向与分流阻力。
根据分流的方向，CAF可以分为左→右分流与左→左分流，又因为左心房与左心室的压力相差很大，左→左分流可以进一步细分。
最常见的左→右分流时，CAF的终点是右心系统，由于右心系统压力低、冠脉内压力高，CAF内的血流在整个心动周期持续由冠脉流向右心，导致冠脉远端血流减少，可能出现心肌缺血——“冠脉窃血”。从右心系统来看，CAF的分流与其他先心病导致的左→右分流类似，多出来的血增加了容量负荷，长此以往导致右心与左心功能均下降。
CAF导致的左→左分流如果终点为肺静脉或左心房，冠脉内压力仍然相对较高，因此CAF内的血流方向为冠脉→左心，可能会导致冠脉窃血；如果终点为左心室，压力与冠脉压力相比时高时低，但在冠脉供血最重要的舒张期左室压力比冠脉内更低，也会存在窃血，但程度不重。此时CAF导致的分流是单纯左心系统“短路”，因此增加的容量负荷早期只影响左心功能，晚期随着左心功能严重下降右心才会受到影响。
分流阻力由CAF的长度、直径与曲折度决定，长度越长、直径越小、越曲折的CAF阻力越大，分流的影响越小；反之亦然。随着患者年龄的增加，CAF的直径可以逐渐增大，分流也会逐渐加重。在一些报道中，CAF直径可以比冠脉更大，造成的影响可想而知。
CAF可以导致冠脉持续高速血流，导致动脉瘤与早发粥样硬化。有些报道中CAF可以继发血栓或CAF破裂，造成栓塞事件或心包积血。另外，CAF患者出现感染性心内膜炎的风险也高于常人。
CAF如何发现？
CAF大部分没有症状，是在检查中无意发现的。患者可以出现心绞痛、心衰症状，通常儿童期症状轻，成年后更明显。有时心脏听诊可以听见杂音贯穿整个心动周期但舒张期较为明显，或者单纯收缩期或舒张期杂音，最响的位置取决于CAF终点，比如CAF汇入肺动脉则肺动脉瓣听诊区最响。
与冠心病一样，冠脉造影是诊断CAF的金标准。造影显示解剖结构较清晰，对小CAF显示较好，同时也可以评估CAF对血流的影响。但是对结构复杂的CAF，造影颇为吃力，有报道称造影对复杂CAF结构的诊断正确率仅为35%-50%，这时需要CT等其他影像手段协助。
CT在获取CAF结构时具有极大的优势，3D重建可以非常直观清晰地了解CAF结构。由于部分CAF合并其他心脏结构异常的患者，CT相比造影更方便获取其他心脏结构信息。
CMR在识别CAF上效果并不好，一方面空间分辨率较差，另一方面远端冠脉显示不佳，因此主要适合需要减少射线暴露的孕妇与儿童。
在超声心动图上CAF可以被识别为扩张的冠状动脉，使用超声造影后观察比较清晰。可以通过多普勒评估CAF分流量，为进一步治疗提供指导。经食管超声心动可以辅助冠脉造影以确定CAF的终点位置，为介入或手术治疗提供指导，同时可以在术中指示关闭是否完全。对于体型较胖的患者，超声心动观察CAF效果往往不理想。
负荷超声心动或运动心电图、SPECT或PET可以观察冠脉窃血导致的心肌缺血情况。CAF内部进行血管内超声（IVUS）可以在造影的基础上额外提供壁厚度、附壁血栓、动脉瘤等信息，目前已有报道在CTO-PCI过程中的医源性CAF可以通过IVUS指导处理。FFR则可以评估CAF导致的压力下降是否影响下游供血。右心导管可以用来评估分流情况，在一些报道中出现肺动脉压与Qp/Qs明显异常，对指导处理有一定意义。
发现CAF，如何处理？
由于CAF不常见且往往隐匿，关于如何处理并没有高质量研究以支持，因此2018年ACC/AHA的成人先天性心脏病指南中未进行推荐。而在之前的2008年成人先天性心脏病指南中，ACC/AHA根据C级证据（专家意见、个案报道等）做了如下推荐：
无论是否有症状，大型CAF都应该进行介入或手术闭合（I类推荐）；而对于中小型CAF，如果患者存在明确心肌缺血、心律失常、不能解释的心室功能障碍或扩大、心内膜炎，推荐进行介入或手术闭合（I类推荐）；对于小而没有症状的CAF，可以每3-5年复查超声心动以观察进展（IIa类推荐），不建议介入或手术处理（III类推荐）。至于如何算大、如何算小，指南中并没有提到，可能需要根据CAF的尺寸及分流量（比如各种方法估算的Qp/Qs）进行判断。
药物治疗中，可以抗血小板以减小CAF形成血栓的风险，如果患者出现了较大的冠状动脉瘤还需要考虑抗凝。在进行牙科操作等感染性心内膜高危操作前可以使用抗生素以降低心内膜炎风险。对于β-受体阻滞剂、ACEI/ARB这类改善缺血、延缓重构的药物，也可以考虑使用。
至于介入还是手术处理，目前存在争议，需要考虑CAF形态与是否存在其他心脏结构异常进行选择。
手术闭合CAF最早于1947年报道，对于合并其他需要手术纠正的心脏结构异常，或者CAF巨大、结构复杂、出现大动脉瘤的患者比较适合。容易处理的CAF可以直接在心脏外结扎，不需要体外循环；而不易处理的CAF必要时需要体外循环下进行处理。
介入闭合CAF出现较晚，直到1983年才有了第一例的报道，但发展蔚为壮观，目前有闭塞线圈、闭塞伞、可拆卸球囊、血管塞、覆膜支架、粘胶等五花八门的各种报道。CAF结构简单的患者适合介入闭合，而我们上文提到大多数CAF的结构较简单，因而大部分患者可以通过介入闭合。
手术主要的风险在于出血、感染，介入则可能会出现血管痉挛、封堵物移位、冠脉穿孔，同时手术与介入治疗均存在一定围术期心梗风险。无论是手术还是介入闭合后均有复发风险，因而术后随访还是十分重要的。
总结
CAF是一种不常见的冠脉畸形，一般来说不会导致症状，但有时也可能会导致心肌缺血与容量负荷增加。冠脉造影是CAF诊断金标准，同时可以使用冠脉CT来帮助明确CAF结构与是否合并其他心脏结构异常。对于较大的CAF，无论有没有症状都倾向于处理，而中小型CAF如果考虑有症状也应该处理，处理方式可以根据CAF结构与是否合并其他心脏结构异常选择手术或介入方式。
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