上一篇文章，我们介绍了什么是房间隔缺损，可为什么会形成缺损，这个问题困扰了专家们多年，已知缺损是由于胚胎早期发育异常，但常常找不到具体原因，有研究分析可能与基因、环境因素有关。那么房间隔缺损的心脏在功能上到底有什么缺失？又如何避免这个疾病的发生？

正常心脏如何工作？

心脏分为四个腔，左右各两个。为了完成泵血至全身的任务，左右心密切配合且分工不同。右心将从身体各处回收的非氧和血液通过肺动脉泵入左右肺。在肺内血液完成氧和后经肺静脉返回左心。左心将氧和血通过主动脉泵至全身其他各处供肌体使用。

存在房间隔缺损的心脏如何工作？

由于左心房内压力通常高于右心房，左心房内一部分氧和的血液会通过房间隔缺损流入右心房。这部分氧和血与右心房内的非氧和血混合后再次被泵入肺。

如果房间隔缺损很大，这部分额外的血液可能使肺充盈过度并是右心负担过重。如果不加治疗，右心会逐渐增大，搏动也会减弱。如果继续这个过程，肺血管内血液的压力也会增高，引起肺动脉高压。

怀孕期间应注意

房间隔缺损为何发生目前未知，但先天性心脏病有家族遗传倾向，且常合并其他基因相关疾病，如21-三体综合征。如果您本人或您的孩子有先天性心脏病，遗传学家可以对您未来孩子得先天性心脏病的风险大小进行评估。

孕期的一些情况可能增加孩子患先天性心脏病的概率，包括：

• 风疹病毒感染：怀孕前几个月感染风疹病毒可能增加孩子先心病风险。
• *品毒**、*草烟**、酒精和其他有害物接触：特定的药物、*草烟**、酒精、*卡因可**等*品毒**，可能影响孕期胎儿发育。
• 糖尿病和红斑狼疮：如果您有糖尿病或红斑狼疮，您的孩子患先心病的风险会增加。
• 肥胖：肥胖可能增加孩子患先心病风险。
• 苯*酮丙**尿症：如果您有苯*酮丙**尿症但并未严格控制饮食，您的孩子患先心病风险更高。

小的房间隔缺损可能不会造成任何严重后果，且很可能在婴儿期自愈。大的缺损可能引起严重并发症，包括：

• 右心功能衰竭
• 心律失常
• 脑中风风险增加
• 影响寿命

少见的严重并发症包括

肺动脉高压：如果大的房间隔缺损不治疗，增加的肺血流引起肺动脉高压。

艾森曼格综合征：肺动脉高压可能引起不可逆的肺损伤。大的房间隔缺损引起肺动脉高压，长时间未治疗引起肺血管严重且不可逆损伤，称为艾森曼格综合征。此种情况通常已错过手术时机。

最重要的还应该是预防，尽管多数情况下房间隔缺损不能完全预防。如果您计划怀孕，需要提前就医咨询，具体内容包括：

• 风疹病毒抗体检测：如果您没有抗体需要接种疫苗。
• 回顾自己的健康状况和药物使用情况：孕期需要严密监测健康状况。医生会建议您怀孕前和孕期停用某些药物。
• 回顾家族史：如果有先心病或其他遗传病家族史，孕前需要咨询遗传学家了解风险。

我是心脏专家范祥明，擅长复杂先心病的外科治疗等，在这里为大家分享更多的专业知识，让更多人了解先心病。感谢关注！