葡萄糖 2.83mmol/L，这个血糖接近低血糖水平。
低血糖是指血糖浓度低于2.77mmol/l。
尿酸 566μmol/L，高尿酸
男尿酸正常值为149~416umol/L
游离脂肪酸 783umol/L，在正常范围之内。
甘油三酯 22.34mmol/L，总胆固醇 9.64mmol/L，高脂血症。
血甘油三酯>2.3mmol/L为过高，血总胆固醇≥6.2mmol/L为过高。
肝脏下界到达髂水平，符合肝脏肿大
年轻患者，符合糖原累积病Ⅰ型
低血糖：葡萄糖-6-磷酸酶先天性缺陷使糖原分解阻碍。当外源性葡萄糖消耗殆尽时，血糖水平迅速下降。
高脂血症：低血糖使脂肪大量动员，脂肪分解的中间代谢物乙酰辅酶A、*酮丙**、游离脂肪酸等升高，导致高脂血症
高尿酸血症：葡萄糖-6-磷酸酶的底物堆积使戊糖代谢旁路活跃，产生过量嘌呤，嘌呤分解产生大量尿酸。
反相位轻度信号减低
脂肪肝 ：高脂血症及肝脏内糖原累积所致
肝脏肿大：肝细胞脂肪变性或（和）糖原累积所致肝脏肿大、变性
这种患者有典型的临床特点：又呆又小、稚气未脱、牙签插丸子。
又呆又小：低血糖使升糖激素分泌增多，过多的葡萄糖-6-磷酸酶转化为*酮丙**酸的旁路亢进，*酮丙**酸继续酵解产生大量乳酸；其次患者单糖和双糖利用障碍，单糖和双糖通过旁路代谢为乳酸，导致高乳酸血症。长期高乳酸血症可导致生长迟缓。
这一点与苯*酮丙**尿症患者如出一辙。
另外一点就是今天看到的这个病例，易并发多发的 肝腺瘤。
需要警惕的是恶变为肝癌的可能性。
因为这种肝腺瘤的肝脏生存环境是恶劣的（肝脂肪变性或糖原累积），长期生活在这种环境下的肝腺瘤恶变的概率是比较高的。
正如长期不逆转的脂肪肝会慢慢向肝硬化、肝癌进展一样。
所以这类患者肝功能的检查也是很重要的。
积极的治疗也是必需的，能有效降低致死率和致残率，如果血糖能维持在正常水平，多数代谢和临床指标能获得明显改善，肝腺瘤发生率明显减低。
从另一个角度看，肝腺瘤特别是多发的肝腺瘤的出现预示患者病情的一个恶化程度，疾病正在向不良的方向进展，恶变为肝癌可能只是时间问题。
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