腺垂体功能减退症

腺垂体功能减退是各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足的综合征

【病因】

先天遗传性

垂体瘤：为成人最常见原因

下丘脑病变

垂体缺血性坏死：希恩（Sheehan）综合征、糖尿病

蝶鞍区手术、放疗和创伤

感染和炎症、糖皮质激素长期治疗、垂体卒中

【表现】

1.促性腺激素、GH和PRL缺乏：最早表现

①女性：乳房萎缩、闭经、性欲减退、外阴子宫和阴道萎缩、阴毛、腋毛脱落

②男子：性欲减退、阳痿、*丸睾**松软缩小，胡须稀少

2.TSH缺乏：次之，甲状腺功能减退

3.ACTH缺乏：最晚，皮肤色素↓，面色苍白，乳晕色素↓（缺乏黑素细胞）

4.继发于垂体瘤者：头痛、视物模糊等

一般GH和FSH、LH分泌不足最早出现，其次为TSH、ACTH分泌不足。单纯PRL缺乏极其罕见（9版）

5.垂体危象

--基础：全垂体功能减退

--诱因：应激（感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、急性心梗、寒冷、脑血管意外、手术、外伤等）

--表现

①高热型：＞40℃

②低热型：＜30℃

③低血糖型

④低血压、循环虚脱型

⑤水中毒型

⑥混合型

【检查】

性腺功能：E↓

肾上腺皮质：17-羟皮质类固醇及游离皮质醇↓

甲状腺功能：TT4、FT4，TT3、FT3↓

腺垂体分泌激素：FSH、LH、TSH、ACTH、GH↓

【治疗】

--病因治疗

--激素替代治疗：生长激素、促性腺激素、TSH、ACTH

--垂体危象

①纠正低血糖：50%葡糖糖

②大剂量氢化可的松/地米

③纠正水、电解质紊乱

④纠正休克

⑤去除诱因：感染（最重要）