出现头晕、流鼻血、全身无力，当心是再生障碍性贫血(简称“再障”)。再障初期症状与白血病症状相似，好发于年轻人，隐蔽性高且骤然转危率大，远离疾病，从了解它开始。
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什么是再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障，是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，呈现全血细胞减少的综合征。
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患者的症状表现有哪些？
患者主要表现为进行性加重的贫血、感染和出血，根据病情的轻重和发病快慢可分为重型和非重型。再障患者可能突然发病，也可能在较长时间内缓慢发展。
重型再生障碍性贫血的特点是起病急、进展快、病情重。非重型再生障碍性贫血的特点是起病缓慢、进展慢、病情轻。
贫血
进行性加重，主要表现为苍白、乏力、头昏、心悸、气短等症状。
感染
多数患者有发热。重型患者为高热，且难以控制，以呼吸道感染最常见，常合并败血症。非重型患者发热较轻，感染易控制，持续时间一般在一周以内，罕见败血症。
出血
不同程度的皮肤、黏膜和内脏出血，集中表现出血、瘀斑，牙龈、口腔黏膜、鼻子出血，非重型患者的出血以皮肤黏膜为主，易控制，重型患者还可能有呕血、便血、尿血、眼底出血等内脏出血，甚至是颅内出血。
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再生障碍性贫血的病因
再生障碍性贫血是一种因多种原因导致骨髓造血功能减退所致的血液疾病。病因主要分先天遗传因素和后天获得性因素。致病因素主要有病毒感染、化学药物、辐射、免疫异常等。
① 先天遗传因素：基因突变，较少见。
而后天获得性因素较常见，主要包括以下几种：
② 病毒感染： 已知的有肝炎病毒、微小病毒B19等。
③ 化学因素 ：常见的是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药以及苯等。
④ 辐射 ：长期接触X线、镭及放射性核素等，可影响髓细胞的生成，导致造血干细胞减少。
⑤ 免疫异常 ：可能继发于免疫系统损伤的疾病，如系统性红斑狼疮等。
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再生障碍性贫血的多发人群
再生障碍性贫血在我国的发病率为0.74/10万，各年龄段均可发生，青年人和老年人相对发病率较高，男女发病率没有明显的差别。
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患者一般会做哪些检查
患者有不同程度的皮肤、黏膜出血体征，例如皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、眼结膜出血等。患者呈贫血貌，如眼睑、口唇及指甲苍白等。一般会做这些检查：
① 血常规：全血细胞减少伴网织红细胞绝对数下降提示再障。
② 骨髓检查：对先前无直接损伤（如放射、创伤、感染）部位行骨髓穿刺，进行活检及细胞遗传学分析，进行再障诊断。
③ 其他检查：主要用于排除其他疾病，主要包括病毒学、肝功能、维生素B`-12和叶酸、自身抗体检测等。
④ 胸部X线片：用于排除感染，同时可留备与以后的胸片进行比较。
⑤ 腹部超声：可发现脾大或淋巴结肿大，提示全血细胞减小，病因可能是血液系统恶性疾病。
⑥ 特殊检查：心电图、超声心动图等，用以排除其他原因造成的造血异常。
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哪些病有可能被误诊？
需要注意与其他导致全血细胞减少的疾病相鉴别。主要包括以下5种：
❶ 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)： 典型患者有血红蛋白尿，也可以出现全血细胞减少、骨髓增生低下。但在骨髓或外周血可以发现CD55、CD59的各系血细胞。
❷ 急性白血病(AL)： 仔细观察血象和多个部位的骨髓，会发现原始粒、单或原（幼）淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒。
❸ 细胞白血病： 可发生全血细胞减少，但骨髓细胞形态学检查、染色体易位和某些基因的存在可以鉴别。
❹ 骨髓增生异常综合征(MDS)： 其中难治性贫血也有全血细胞减少等症状，但难治性贫血有病态造血现象，有染色体核型异常等以鉴别。
❺ 恶性组织细胞病： 常表现为非感染性的高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸9，出血较重，全血细胞减少，可行骨髓检查相鉴别。
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再生障碍性贫血的诊断标准
- 全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高；
- 一般无肝、脾大；
- 骨髓多部位增生减低（<正常 50%）或重度减低(<正常 25%)；
- 造血细胞减少，非造血细胞比例增高；
- 骨髓小粒空虚（做骨髓活检可见到造血组织均匀减少）；
- 排除引起全血细胞减少的其他疾病。
再障患者体格检查主要为贫血和出血相应体征。患者通常没有肝脏、脾脏和淋巴结肿大，胸骨压痛，除肝炎相关再障外，也不应出现黄疸。若全血细胞减少患者表现上述这些体征，常提示为其他疾病而非再障。
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治疗再生障碍性贫血的原则
再生障碍性贫血的治疗以支持治疗、针对发病机制治疗及对症治疗为主。
支持治疗的目的 是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；而 目标治疗 是补充和替代极度数量减少和受损的造血干细胞。针对发病机制的治疗方式包括免疫抑制治疗、促造血治疗及造血干细胞移植等。
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患者日常护理与饮食须知
① 护理方面 ，家属及患者应注意保持家庭环境、饮食的卫生，减少感染的概率；避免接触各种射线、有毒化学物质，如苯类化合物等；日常避免危险的运动，防止磕碰和剧烈运动等，以避免造成出血。
② 饮食方面 ，患者适合吃高铁、高蛋白、叶酸含量高的食物，如鱼肉、南瓜、甜菜等，以增加免疫力、改善造血功能；不要摄入含有酒精、肌醇的饮料及食物，如白酒、啤酒、红牛等，会造成红细胞的破坏，影响造血功能。
③用药方面 ，患者禁用任何对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物，如氯霉素类、磺胺类抗生素，肿瘤化疗药物等，需严格听从医生指导。
大家在日常生活中，还应注意关注自身或家人健康，如出现不适症状，一定要及时就医，避免延误病情。
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科普审核：华美浩联医学部 吴医生
策划编辑：话梅
图源：摄图网