病史介绍
13岁男孩，自幼家属发现其左肩关节活动受限，且随生长左上臂呈进行性短缩、双上肢不等长。拍X线片示： 左肱骨近端内翻变形。
体格检查
右肩关节活动正常，左肩关节外展约50°，前屈约105°，双肩关节后伸活动对称。左、右上臂长分别约15cm、23cm，双前臂长约25cm；双肘、双腕活动范围对称，双手活动、肌力、感觉无异常。
图1a 左肩关节外展50° 图1b 左肩关节前屈105°
辅助检查
左肱骨正侧位X线片示：左肱骨近端内侧局部骨皮质缺损，伴显著肱骨内翻，测量肱干角50°，右侧肱干角153°，左肱骨较右侧短8.1cm。MRI示“左肱骨近端局灶性纤维骨皮质缺损”。
图2a 双侧肱干角及长度对比 图2b MRI示左肱骨近端局灶性纤维骨皮质缺损
入院诊断
1.左肱骨近端内翻畸形
2.左肱骨短缩
3.左肱骨近端病变待查
术前讨论
患儿目前存在的主要问题包括：（1）肱骨近端病变伴内翻畸形；（2）肱骨短缩；（3）左肩活动受限。根据文献报道，肱骨近端内翻畸形可通过外翻截骨来矫正，固定方式包括克氏针、钢板及外架，但近年来文献报道显示钢板固定在疗效上更有优势，而肱骨短缩可通过外固定架行逐渐延长。考虑肱骨近端畸形源于近端病变，术中可切除病变部分。 拟行肱骨两处截骨，近端一期矫正肱内翻钢板固定、远端外固定支架固定逐渐延长。拟行95°外翻矫正。
手术操作
于前外侧入路，显露肱骨近端及内侧病变部，病变呈条索状。按术前设计，依次置入拟截骨近端螺纹导针，以140°php钢板固定（常用于儿童髋内翻矫正），固定远端锁定螺钉，截骨端达“端-侧对合”。
于上臂中远段，分别置入近端及远端外架半钉，并于两组半钉之间行微创截骨，固定外架。术中拍片示肱干角矫正满意。
图3a 肱骨近端病变去除、外翻截骨140°钢板固定 图3b 单臂外固定架固定、微创截骨
术后处理
术后三角巾悬吊保护，术后一周后开始逐渐延长，每天延长0.75mm，每两周复查拍X线片观察截骨端延长及成骨情况，延长至双肱骨等长。后每两个月拍片看截骨延长处矿化情况，待矿化满意后拆除外固定架。
患儿术后左肩功能、左上肢外形恢复满意，左肩外展约118°，前屈约150°，双上肢等长。术后1年二次手术取钢板。
图4 系列拍片监测截骨端矿化情况
图5a、5b 左肩外展118°，前屈148°
图6 手术前后双上臂长度对比
图7 术后1年随访
儿童肱内翻的临床特点及治疗
儿童肱内翻畸形是一种非常少见的畸形，1935年Kohler[1]首先描述其影像学特点，包括肱干角＜140°，肱骨大结节上移，肱骨头关节面与肱骨外侧皮质间距离减小等。临床表现为肩关节外展及前屈活动受限，伴上臂短缩。导致肱内翻的病因多样，如感染、创伤、内分泌疾病、骨发育不良、神经疾患以及局灶性纤维软骨发育不良[2]等。本例经病理证实近端病变为局灶性纤维软骨发育不良。
肱内翻除导致患儿上肢美观问题外，还会引起明显的肩关节功能障碍，通常为前屈及外展受限。肱内翻时抬高的肱骨大结节在肩关节外展时会与肩峰发生撞击[3]，从而引起肩外展受限。Voigt等[4]的生物力学研究显示肱内翻会明显降低冈上肌效率，增加抬肩活动时三角肌负担。
肱骨近端外翻截骨术是矫正肱内翻畸形的有效方法，Gill-Waters[5]在1997年报道了利用克氏针加张力带行肱骨近端外翻截骨的方法，Ugwonali等[6]在2007年也进行了报道，近年来文献报道[7,8]肱骨近端外翻截骨后钢板固定疗效更为确切。我们采用140°钢板行肱骨近端外翻截骨术可实现更大幅度矫正，稳定性更可靠。
肱骨近端生长潜力大，肱内翻畸形时常伴有明显的肱骨短缩。牵拉成骨术可以用来矫正长骨短缩，肱骨也可以采用此技术进行延长[9-14]。Hosny报道[12]的一组病人肱骨平均延长长度为肱骨原长度的55％，临床效果良好。本例利用单边外固定架行肱骨延长8cm，延长比例亦超过50％，术后肩、肘关节活动均无受限。
Hae-Ryong Song与Kwang-Won Park等对一个14岁肱内翻男孩采用单臂外架行近端外翻矫正、远端逐渐延长，术后5年随访外观改善明显，但肩外展稍受限与近端外翻矫形不足可能有关（该例矫正45°，本例矫正达95°）。
图8：文献延伸病例[15]
参考文献
1.Kohler A. Roentgenology. 2nd ed. London, England: Balliere, Tindall and Cox; 1935.
2.Lincoln TL, Birch JG. Focal Fibrocartilaginous Dysplasia in the Upper Extremity. J Pediatr Orthop. 1997;17:528-32.
3.Ikram A, Singhania K, Tafazal S, et al. Proximal humerus deformity, in a four-limb amputee following meningococcal septicaemia. BMJ Case Rep. 2018;2018:bcr-2018-226040.
4.Voigt C, Kreienborg S, Megatli O, et al. How does a varus deformity of the humeral head affect elevation forces and shoulder function?A biomechanical study with human shoulder specimens. J Orthop Trauma. 2011;25:399-405.
5.Gill TJ, Waters P. Valgus osteotomy of the humeral neck: a technique for the treatment of humerus varus. J Shoulder Elbow Surg. 1997;6:306-310.
6.Ugwonali OF, Bae DS, Waters PM. Corrective osteotomy for humerus varus. J Pediatr Orthop. 2007;27:529–532.
7.Tallo´n-Lo´pez J, Domı´nguez-Amador JJ, Andre´s-Garcı´a JA. Humerus varus: correction by proximal valgus osteotomy with precontourned platefixation in children. Rev Esp Cir Ortop Traumatol. 2014;58:249–252.
8.Miao WS, Wu YT, Wang B, et al. Valgus Osteotomy of the Proximal Humerus to Treat Humerus Varus in Children. J Pediatr Orthop. 2015; 35:746–750.
9.Malot R, Park KW, Song SH, et al. Role of hybrid monolateral fixators in managing humeral length and deformity correction. Acta Orthop. 2013;84:280–285.
10.Tellisi N, Ilizarov S, Fragomen AT, et al. Humeral lengthening and deformity correction in Ollier's disease: distraction osteogenesis with a multiaxial correction frame. J Pediatr Orthop B. 2008;17:152–157.
11.McLawhorn AS, Sherman SL, Blyakher A, et al. Humeral lengthening and deformity correction with the multiaxial correction system. J Pediatr Orthop B. 2011;20:111–116.
12.Hosny GA. Humeral lengthening and deformity correction. J Child Orthop. 2016;10:585–592.
13.Tiefenboeck TM, Zak L, Wozasek GE. Intramedullary magnetically actuated limb lengthening in a patient with congenital humeral limb shortening. Injury. 2016;47:1597–1600.
14.Fürmetz J, Kold S, Schuster N, et al. Lengthening of the humerus with intramedullary lengthening nails-preliminary report. Strategies Trauma Limb Reconstr. 2017;12:99–106.
15. Limb Lengthening and Reconstruction Surgery Case Atlas. Hae-Ryong Song, Kwang-Won Park. Case 87: Varus and Shortening of the Proximal Humerus. 599-606.