肝豆状核变性的知识
已经推送三期啦！
真的是太棒啦！
今天，
小科继续为大家推送新的知识,
一起看过来吧！
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应用驱铜药物应监测什么指标？
小科
首次用药前应检查肝肾功能、24小时尿铜、血尿常规等，用药后进行复查，前3个月每月复查1次，病情稳定后每3个月查1次。接受络合剂（如二巯丙磺酸钠）治疗的患者，不管用了多长时间，仍需定期2～3月检查血常规和尿常规。肝脾B超3～6个月检查1次。同时必需密切观察药物的副反应。
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D-青霉胺(PCA)用法？
小科
青霉素皮试阴性才可服用。剂量为750～1000mg/d（125mg/片，就是每天5～8片），最大剂量可达2000mg/d。应从小剂量（250mg/d）开始，每3～4天递增250mg，至尿铜量较用药前明显增高或PCA总量达1000～2000mg/d为止。小儿剂量为20～30mg/kg·d。维持量成人为750～1000mg/d，儿童为600～800mg/d左右。应空腹服药，最好在餐前1小时、餐后2小时或睡前服，勿与锌剂或其他药物混服。使用PCA过程中，建议每2～4周测24小时尿铜作为调整药量的指标，如多次测定24小时尿铜量均为200～500μg左右，且症状稳定者，表示用量足够，可减量或间歇用药，例如服两周停两周，或服10日停10日。
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青霉胺的不良反应有哪些？
小科
约37%～50%患者用药早期发生神经症状加重，其中约半数患者其加重的神经症状不可逆。服药早期有恶心、纳差、呕吐、皮疹、发热等；长期服药可引起多种自身免疫疾病和白细胞减少、粒细胞缺乏症、溶血性贫血、血小板减少等血液疾病等。大约10％～30％患者因各种毒副反应而不能耐受PCA。过敏反应（高热、皮疹）多在用药后数日发生，应立即停药，偶可进展为剥脱性皮炎，应紧急处理。过敏症状较轻者经抗过敏治疗、症状消失后再从小剂量PCA开始，逐渐加量，同时口服小剂量强的松。
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二巯丙磺酸钠的不良反应有哪些？
小科
主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。约5%患者于治疗早期发生短暂脑症状加重。
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二巯丙磺酸钠用于哪型患者？
小科
有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的WD患者。
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今天的介绍就是这么多啦！