肝硬化是一种常见的慢性肝病,是由种或多种病因,长期或反复作用,引起肝脏弥漫性损害。临床上早期可无明显症状,后期以肝功能损害和门脉高压为主要表现,并常出现消化道出血、肝性脑病继发感染癌变等严重并发症。
引起肝硬化的病因很多,以病毒性肝炎所致的肝硬化为较多见,以酒精中毒较少见。还包括血吸虫病、药物及化学毒物、营养不良、循环障碍、胆汁淤积、肠道感染及炎症、代谢性疾病等诸多因素。
临床表现:临床分为肝功能代偿期与失代偿期。
1.肝功能代偿期症状较轻,缺乏特异性,常以疲倦乏力,食欲减退及消化不良为主。可有恶心、厌油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻。
2.肝功能失代偿期症状显著,以肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现为主。
(1) 肝功能减退的临床表现: ①全身症状:一般情况与营养状况较差,皮肤干枯粗糙,面色灰暗黝黑。常有贫血、舌炎、口角炎、夜盲、多发性神经炎及水肿等,可有不规则低热。 ②消化道症状:食欲明显减退,对脂肪和蛋白质耐受性差,进油腻食物,易引起腹胀。晚期可出现中毒性鼓肠。半数以上患者有轻度黄疸,少数有中度或重度黄疸,后者提示肝细胞有进行性或广泛坏死。 ③出血倾向及贫血:常有鼻出血、齿齦出血、皮肤瘀斑和胃肠黏膜糜烂出血等。 ④内分泌失调:雌激素增多,雄性激素减少、男性患者常有性欲成退*丸睾**萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性患者有月经不调、闭经、不孕等。有些患者可出现蜘蛛痣、肝掌。醛固酮和抗利尿激家增多,导致钠、水潴留使尿量减少和水肿。肾上腺皮质功能受损,面部和其他暴露部位出现皮肤色素沉着。
(2) 门脉高压征的临末表现:门脉高压三主征为脾大,侧支循环的建立和开放、腹水。尤其侧支循环的建立和开放对诊断具有特征性价值。 ①脾大常伴有白细胞、血小板和(或)红细胞减少。 ②侧支循环的建立与开放:包括食管下段和胃底静脉曲张、腹壁和脐周静张曲、痔核形成。③腹水:是肝硬化失代偿最突出的表现,中等以上腹水出现移动性浊音。
3. 并发症
(1)上消化道出血:是最常见的并发症,多突然发生,出血量大。易出现休克及诱发肝性脑病,病死率较高。
(2)肝性脑病:见于严重肝病患者,临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。是肝硬化最常见的死亡原因。
(3)感染:常并发感染如肺炎、胆道感染、败血症和原发性腹膜炎等。
(4)肝肾综合征:肝硬化有大量腹水时,由于有效循环血容量不足等因素,可出现功能性肾衰竭,又称肝肾综合征。其特点为自发性少尿或无尿稀释性低纳血症低尿钠和氮质血症。
(5)电解质和酸碱平衡紊乱:常发生低钠血症、低钾低钠血症与代谢性碱中毒.并诱发肝性脑病。
(6)原发性肝癌:当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、腹水转变为血性等,特别是甲胎蛋白增高,应警惕原发性肝癌的可能。
诊断与鉴别诊断
肝硬化的主要诊断依据是:①有病毒性肝炎史、血吸虫病、酗酒及营养失调史;②有肝功能减退和门静脉高压的临床表现:③肝脏质地坚硬有结节感;④肝功能试验常有阳性发现:⑤肝活检有假小叶形成。
肝硬化应与下列疾病相鉴别:
1.与伴有肝大的疾病相鉴别:主要有慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病某些累及肝的代谢性疾病和血液病等。
2.与引起腹水和腹部胀大的疾病相鉴别:常见的有缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、盆腔内肿瘤、巨大卵巢囊肿及慢性肾炎等。
3.与肝硬化并发症鉴别的疾病:
(1)上消化道出血:应与消化性溃疡、急慢性胃黏膜病变、胃癌、食管癌及胆道出血等鉴别。
(2)肝性脑病:应与低血糖、糖尿病、尿毒症、药物中毒、严重感染和脑血管意外等所致的昏迷相鉴别。
(3)肝肾综合征:应与慢性肾小球肾炎、慢性肾孟肾炎、急性肾小管坏死等相鉴别。
治疗原则
1.一般治疗:注意休息,劳逸结合,重症患者应以卧床休息为主。以高热量、高蛋白质、维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功损害显著或有肝性脑病先兆者,应暂时限制或禁食蛋白质。应特别注意维持水电解质和酸碱平衡,适当补充维生家C、氯化钾、肌苷、胰岛素等。
2.内科治疗:无特效药,平日可用维生素和消化酶以及保护肝细胞的药物如葡酸内酯、维丙胺、肝宁、水飞蓟宾、肌苷等。
3.腹水的治疗:
(1)卧床休息和限制水纳的摄人。
(2)利尿剂的应用:常用利尿剂有螺内酯、氨苯蝶啶、氢氯噻嗪及呋塞米等,原则上先用螺内酯,如疗效不好加用呋塞米成氢氯噻嗪。在利尿治疗过程中,应严密观察水电解质及酸碱平衡,并及时于以补充纠正。
(3)提高血浆胶体渗透压:对有低蛋白血症的患者每周定期小量、多次静脉输注新鲜血液、血浆或蛋白。
(4)腹腔穿刺放液及腹水浓缩回输:有下列情况可考虑度应穿刺放液。①高度腹水影响心肺功能;②高度腹水压迫肾静脉影响血液回流;③并发自发性腹膜炎须进行腹腔冲洗时。 (5)腹腔-颈静脉引流:是外科治疗血吸虫病性肝纤维化的有效方法之一。腹水感染或疑为癌性腹水者不能采用本法,因可并发腹水漏、肺水肿、低钾血症、上腔静脉血栓、感染和DIC等症,故宜慎用。
4.外科治疗:目的主要是降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进。常用的有各种分流术和脾切除术。血吸虫病性肝纤维化门脉高压显著,而肝功损害较轻及上消化道大出血内科治疗无效且无手术禁忌证者可考虑手术治疗。晚期肝硬化血浆白蛋白低于30g/L,凝血酶原时间明显延长,有黄疸及腹水等显著肝功能损害者应列为手术禁忌证。
5.肝移植是对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗方法。