在大多数人的观念里，认为疾病只会光顾老年人，尤其是心脑血管疾患更是老年人的专属。殊不知，有些疾病在年轻人里更多见，女性患者更为青睐。
患者，女性，30岁，未婚。
【主诉】：乏力、纳差伴全身关节疼痛1月，颜面部及双下肢浮肿2周。
【现病史】：1月前无明显诱因洗澡后出现全身多处关节疼痛不适感，无发热、红肿、压痛、关节畸形，无外伤史，未予重视及诊治。2周前无明显诱因出现颜面部及双下肢浮肿，伴乏力、纳差，无特殊处理，上述症状逐渐加重，出现活动后心悸、胸闷，为进一步明确诊治就诊长治医学院附属和济医院肾内科。
【既往史】：贫血病史约6-7年，具体贫血程度不详。
【体格检查】：体温36.3℃，脉搏97次/分，呼吸20次/分，血压154/110mmHg，精神差，神清语利，慢性病容，贫血貌，颜面部浮肿，双眼睑结膜略苍白，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心音有力，心率97次/分，律齐，未闻及杂音，腹平软无压痛，双下肢II度可凹性浮肿，四肢关节无红肿疼痛畸形，下腹部及双侧大腿皮肤可见散在瘀斑、针尖大小出血点。
配合以尿常规、血常规、血沉、凝血系列、输血前系列、生化等辅助检查。
【诊断及鉴别诊断】：
患者抗核抗体1:1280，抗双链DNA抗体阳性，PANCA阳性，MPO阳性，抗GBM抗体阳性
问题：诊断系统性红斑狼疮？ANCA相关性血管炎？系统性红斑狼疮合并ANCA相关性血管炎？
分析：
(1) 系统性红斑狼疮是一种严重的慢性自身免疫性疾病，常伴有抗核抗体ANA和抗双链DNA抗体阳性。SLE的临床表现异质性很大，约30%-60%患者表现为狼疮性肾炎形式，约11%患者表现为血管炎形式。
(2) 狼疮性肾炎LN是以肾小球内免疫复合物沉积为特点的。与之相反，肾脏受累的抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性血管炎是典型的寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎。新月体形成是肾脏血管炎的标志，但是在严重的LN中也可以见到。
(3) 高达20%的SLE患者中可以监测到ANCA，有些患者既符合SLE的诊断标准，也符合抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性血管炎AAV的诊断标准，被称为【SLE/AAV重叠综合征】。
(4) Medicine杂志上发表过一篇文献，关于对SLE/AAV重叠综合征患者进行全国性调查。研究结果提示SLE/AAV重叠综合征是可能发生的，但患病率很低，绝大多数都是女性患者，临床表现严重，大部分患者肾脏表现进展迅速，经常还有以肺出血为表现的肺部受累，通常伴有ANA和抗MPO抗体阳性。
综上分析目前诊断：急性肾功能衰竭、狼疮性肾病、 肾性高血压、系统性红斑狼疮合并ANCA相关性血管炎、狼疮相关性血液系统损害、狼疮相关性浆膜腔积液。
下一步考虑尽快完善肾活检穿刺术，明确病理诊断，协助诊治。
入院后患者病情进行性加重，血肌酐持续升高，短时间内出现脑出血、继发性癫痫、痰栓，病情危重，暂停肾活检穿刺术检查。
枕顶叶脑出血
左肺痰栓
以往大家往往“谈狼色变”，不仅仅因为本病危害性大，轻者皮肤关节出现病变，重者累及内脏、血液系统、神经系统等，让人遍体鳞伤，更主要是治疗困难、死亡率高。
目前随着医学发展，临床上有越来越多的药物及技术可以应用，狼疮不再是“不治之症”。
长治医学院附属和济医院肾内科医护人员，精诚团结、刻苦专研、勇于创新，已稳步成长为一个优秀的团队。患者病情危重，科室上下高度重视，科主任张巍和主管医师张利霞对其病情进行综合评估，目前需要大剂量激素冲击联合血浆置换。患者全身状况差，大剂量激素冲击有可能会出现重症感染、消化道出血等严重并发症，这些并发症也足可以致命。血浆置换要想顺利进行，需使用一定剂量抗凝剂保持体外血液在管路中通畅流动，但患者脑出血限制抗凝剂使用。患者病情危重，治疗难度加大，此时透析室刘继红副主任医师、科室师帅帅副主任、弓晓丽副主任医师、温文斌副主任医师同心协力、献计献策，全科医护人员克服重重困难、尽心尽责，积极制定了治疗方案。一方面在给予患者大剂量激素联合免疫球蛋白冲击抑制免疫反应同时，做好各项护理工作如口腔护理、尿道护理、病房消毒等，尽可能减少患者感染机率；一方面枸橼酸血浆置换，减轻机体免疫反应继续对全身系统造成严重损害同时有效减少出血风险。
枕顶叶脑出血吸收期
痰栓解除
血常规血细胞变化图
血红蛋白、血小板、血沉变化图
肾功能血肌酐变化图
24小时尿蛋白定量
补体C3、C4变化图
功夫不负有心人，在全科人员不懈努力下，患者病情转危为安。目前患者生命体征平稳，各项指标趋于好转，正处于康复中。
什么是系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
系统性红斑狼疮有哪些临床表现？
本病可以从头到脚、从外到里、从皮肤到内脏，累及多系统多脏器损害，临床表现多种多样。有全身发热、乏力、纳差、体重减轻，皮肤及粘膜可见蝶形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、光过敏、网状青斑、雷诺现象等，骨骼肌肉表现为关节痛、关节炎、肌痛、肌无力，病情严重者累可累及心、肺、肾、神经系统等出现心包炎、胸膜炎、肾病综合征、肾功能衰竭、精神异常、抽搐、脑血管意外等，严重危及生命。
如何尽早识别并诊治？
对于不明原因发热、乏力、脱发、全身不适、体重下降、面部红斑、反复口腔溃疡、光过敏、关节肿痛，也有的仅表现为血尿、蛋白尿、贫血、白细胞、血小板减少，尤其育龄期女性，一旦有上述症状，需尽快来院诊治，进一步完善抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、补体等免疫学检查明确诊治。
如何正确面对系统性红斑狼疮？
本病目前暂不能根治，但已有足够的药物和手段可以使疾病长期缓解，大部分患者可以过上正常人的生活。不可轻信虚假广告、祖传秘方。及时到当地正规医院诊治，按时服药，规律复查，逐渐减量药物。本病的诱发与反复发作，与精神因素有一定关系，注意保持良好的情绪和精神状态，乐观面对疾病。
（来源： 长治医学院附属和济医院）
（责任编辑：张文卫）