肾病根据病变主要累及的部位可分为肾小球疾病、肾小管疾病、肾间质疾病和血管性疾病,各类肾脏慢性病变最终均可能引起慢性肾衰竭。另外,肾病也可分为原发性肾病和继发性肾病两大类,原发性肾病包括免疫反应介导的肾炎、泌尿系统感染性疾病、肾血管疾病、肾结石、肾肿瘤及先天性肾病等;继发性肾脏病可继发于肿瘤、代谢、自身免疫等疾病,也可见于各种药物、毒物等对肾脏造成的损害。

在所有肾病中,隐藏着5个「肾病之最」,它们的危险程度相对更高,且进展速度快、治疗难度大、预后相对较差,一经发现应引起重视,并积极治疗!
进展最快的肾病:新月体性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型。因其主要的病理改变为50%以上的肾小球有新月体形成,故称新月体性肾小球肾炎。 该病起病急骤,且病情进展迅速,如未及时治疗,90%以上的患者可于6个月内死亡或需要依赖透析维持生命。
近年来,随着对新月体性肾小球肾炎认识水平的不断提高,特别是甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗的广泛应用、血浆置换和特异性免疫吸附疗法的开展,该病的预后已得到明显改善。患者如果能尽早确诊和进行早期强化治疗,预后可得到显著改善。
合并症最多的肾病:ANCA相关性血管炎肾损害
ANCA相关性血管炎除了会损害肾脏外,还可能造成多个器官和系统的损伤。 其中,肺损伤主要表现为咳嗽、痰中带血甚至咯血,严重者可因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命;皮肤受损可表现为皮疹、溃疡、坏疽等;关节受损可表现为关节疼痛、关节炎等;肌肉受累可表现为肌肉疼痛、萎缩、行走受限;神经系统受累可表现为多发性单神经炎、癫痫、嗜睡等。
该病目前尚缺乏统一、公认的诊断标准,但是中老年人如果出现发热、乏力、体重下降等炎症性表现,加之血清ANCA阳性即可考虑为ANCA相关性血管炎肾损害。预后主要取决于病情进展情况及开始治疗时疾病的严重程度。对于只有血尿或少量蛋白尿的患者来说,常规剂量的激素和免疫*制剂抑**就能控制疾病进展;但是对于存在小动脉纤维素样坏死、大量细胞新月体和肺出血的重症患者来说,需要进行激素冲击治疗甚至血浆置换。
死亡率最高的肾病:狼疮性肾炎
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮常见的肾脏损害,也是系统性红斑狼疮最重要的致残和致死因素。 在我国,狼疮性肾炎是导致终末期肾衰竭的重要原因之一。
在半个多世纪前、激素尚未问世时,狼疮性肾炎的死亡率很高,患者的一年生存率低于50%。近些年,虽然患者的生存率不断提高,但死亡事件仍频繁发生。2015年,郑大一附院报道的一项随访研究显示:狼疮性肾炎的5年、10年、15年和20年死亡率分别为12%、23%、47%和55%。
狼疮性肾炎目前无法彻底治愈,只能通过规范的治疗缓解症状,但药物减量或停药后易复发,且病情会逐渐加重。 近年来,随着对狼疮性肾炎诊疗水平的提高,如果患者病情较轻,且早期发现并接受了规范的免疫抑制治疗,预后可得到明显改善,10年存活率可提高到80%~90%。
治疗药物最匮乏的肾病:膜性肾病、多囊肾
前三种肾病虽然凶险,但至少还有免疫*制剂抑**这一剂猛药可用。但对膜性肾病和多囊肾来说, 目前尚无能够治愈或逆转疾病的药物,只能采取对症支持治疗,预防并治疗并发症,尽可能延缓肾功能的恶化。 当疾病发展至终末期时,就只能依赖肾移植和透析治疗了。
尿毒症风险最高的肾病:糖尿病肾病
糖尿病肾病是最主要的糖尿病微血管并发症之一,是导致慢性肾脏病和终末期肾脏病的重要原因。
在疾病早期,患者可能仅表现为微量白蛋白尿,经过积极治疗部分患者可好转,一旦出现肾功能损害,其进展速度会远超其他肾小球疾病。此外, 糖尿病肾病发展至终末期肾脏病的速度也要比一般肾病快,平均15年即可进展为尿毒症。