患者男，51岁，因间断肉眼血尿1月余入院，查体见右大腿内侧皮下大面积瘀斑伴肿痛，超声检查提示右大腿肌间血肿。
01 凝血常规
PT、APTT、FIB均正常，D-二聚体2.0 ug/mL升高。
02 血常规
RBC计数3.32*10^12/L、Hb107g/L偏低。PLT、WBC计数均正常。
03 血栓弹力图
MA 48.5mm降低，其他参数均正常。
由于患者PLT计数、FIB水平均正常，那么MA降低是否考虑显著的PLT功能障碍？
04 进一步检查PLT聚集试验
结果ADP、胶原、花生四烯酸、肾上腺素、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集率均正常，不提示显著PLT功能障碍。
除了PLT和FIB，还能影响MA的因素就是13因子活性。当13因子缺乏时，一方面稳固的交联纤维蛋白无法形成，另一方面纤溶活性增强，均可能导致MA降低。
05 患者进一步检查
VWF活性、内外源凝血因子活性均正常。
13因子抗原：2.5% （参考区间75%-154%）
提示13因子缺乏。
06 氯乙酸溶解试验验证
如下图，患者血浆标本加钙凝固后，在氯乙酸溶液中迅速溶解，而正常血浆凝块不溶解。从定性角度确认了13因子活性缺乏。
07 进一步13因子抑制物测定
阳性（Bethesda法）
因此本例确诊自身免疫性13因子缺乏症。
该例表明血栓弹力图也有助于13因子缺乏的筛查，尽管这十分罕见。当患者PLT、FIB功能均正常而血栓弹力图MA降低（有时可伴LY30升高）时，需考虑排查13因子缺乏。
