像“糖葫芦”一样的胆管？
肝内胆管长满“人黄”？
您见过像“糖葫芦”一样的胆管吗？您见过肝内胆管长满“人黄”的病人吗？近期首都医科大学附属北京同仁医院门头沟医院普外科就接诊了这样一名奇怪的病人。
MRCP提示胆道系统结构紊乱、肝内胆管呈串珠样改变
小丽今年28岁，皮肤白皙、身材窈窕，是一个漂亮姑娘。刚刚结婚2年，正在憧憬和创造美好的生活。可是近1年来，小丽反复出现寒战、发热、腹痛，且越来越频繁，几乎每周都有一次发作，长期消耗导致小丽严重贫血、身体极度虚弱。在外省多家医院反复就诊，初诊为肝内外胆管结石伴急性胆管炎、胆囊结石伴急性胆囊炎。于当地行腹腔镜手术治疗，进腹后发现大量腹水、肝硬化、脾大，考虑手术难度极大，未进一步手术，予以关腹，并告诉家属，病人情况严重，可能已经没有手术治愈的机会了。
右肝萎缩、左肝增生，肝脏逆时针旋转、脾脏明显肿大
MRCP示肝内胆管多发囊性扩张伴结石
患者家属不甘心，陪她在北京又辗转多家医院就诊，均认为患者长期发热、重度营养不良、重度贫血、肝功能明显异常、脾功能亢进不适合手术。当患者慕名找到李虎城主任时，李虎城主任和普外科医生第一次看到病人的核磁共振影像时都惊呆了：患者的右半肝已经开始萎缩，左半肝明显增生，肝脏逆时针转位，肝内胆管系统结构紊乱、呈“串珠样”改变，肝内外胆管可见多发充盈缺损，肝外胆管明显增粗增长，脾脏重度肿大，腹腔积液。这到底是什么情况？
李虎城主任结合患者病史及临床资料最终得出了结论： 患者是Caroli病合并肝内外胆管结石、胆道感染、肝硬化、门脉高压、脾脏肿大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张。
相关科普-Caroli病
Caroli病 又叫先天性肝内胆管囊性扩张症，是一种较为少见的先天性常染色体隐性遗传病，可以分为两种类型，单纯肝内胆管扩张型和静脉周围纤维化型，表现为肝内胆管节段性扩张，常常伴有多发的肝内胆管结石，继发反复胆管梗阻、胆管炎，导致肝硬化、门脉高压症、消化道出血，胆管癌，最终肝功能衰竭死亡。
诊断明确后的治疗是一个棘手问题。李虎城团队经过反复讨论，认为该患者治疗有以下手术方案：
1、肝移植： 肝内胆管囊性扩张累及左、右肝胆管且多发，频繁出现胆管炎，进而肝硬化、脾亢，因此该患者最佳的治疗方式是肝移植，然而高昂的费用患者无法承担；
2、开腹手术： 切除累及的肝段、切除结石、通畅引流，但手术复杂、创伤很大，患者一般情况太差，肝功能明显异常，风险极高；
3、内镜ERCP： 可以清除胆总管结石和部分肝内胆管结石，行胆汁内引流或外引流，但无法处理囊内的结石和狭窄，患者症状会很快复发；
4、经皮经肝胆道镜治疗（PTCS）： 需要分期进行。一期通过经皮经肝胆道穿刺行外引流术即PTCD，控制胆管炎症状，改善患者一般状态；二期逐步扩张窦道至18F，再经窦道使用电子胆道镜，通过经皮经肝胆道镜技术清除结石、纠正肝内胆道狭窄，使病人能够长期存活且可以正常生活。
相关科普-微创手术
经皮经肝胆道镜技术属于微创手术，是在病人的肝区皮肤，取一个不到0.5cm的切口，将胆道镜置入肝内胆道，行取石、碎石、扩张等治疗，主要用于肝内弥漫性结石、多次手术结石复发、不能耐受复杂手术的患者，因其操作复杂、技术要求高、实施难度大，相对开展较少，是胆道镜多途径使用中难度最大的，但对于肝内外复杂胆管结石的治疗具有明显的优势。
经与家属充分沟通协商后， 决定选择第四套手术方案。 这是门头沟医院首例PTCS，也是门头沟区首例PTCS。
胆道镜经过扩张后的窦道进入十二指肠
胆道镜下可见肝内胆管充满结石
沿导丝置入柱状气囊扩张狭窄
在经过充分准备后，李虎城主任按计划首先为患者实施了经皮经肝胆道穿刺引流术（PTCD），穿刺引流后病人胆管炎症状完全消失，饮食恢复正常，身体情况迅速好转。一个月后再次入院，使用经皮肾镜扩张套件，将窦道充分扩张，成功清除肝外胆管结石以及大部分肝内胆管结石，并通过球囊扩张肝内胆管狭窄部位及Oddi括约肌，使胆汁顺利排入十二指肠。由于病人存在严重的肝硬化和门脉高压，患者出现食管胃底静脉破裂大量出血，经过数次内镜下食管胃底静脉套扎后，曲张静脉已基本消失。
内镜下多次套扎食道静脉
术后复查胆总管结石消失、肝内囊性扩张有所减轻
到目前为止，病人术后已近一年，生活工作正常，生活质量良好，未再出现胆管炎症状。 至此，门头沟医院普外科利用微创技术，使用胆道镜、胃镜双镜联合治疗Caroli病伴肝硬化、脾功能亢进、肝内外胆管结石、消化道出血圆满成功。 看着小丽一天天见好，家属激动地说：“如果没有门头沟医院医护人员的精心救治，小丽就没啦！门头沟医院普外科医护人员就是我们的救命恩人!我们一辈子都会记住门头沟医院，记住普外科医生护士的帮助!”