急性泛发性发疹性脓疱病是一种严重的、通常与药物有关的反应，其特征是在红斑基底上出现主要为小的非滤泡性脓疱。大多数急性全身性发疹性脓疱病 (AGEP) 病例使用全身性皮质类固醇可迅速清除，但严重或顽固的病例可能需要其他全身性治疗。
一名有银屑病病史的 40 多岁男性在服用四联抗结核药物后就广泛的红斑、脓疱、靶病变和发热向医生咨询。 常规实验室检测显示白细胞计数和 C 反应蛋白升高。组织病理学显示角膜下脓疱、海绵组织增生以及真皮中淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。根据 EuroSCAR 研究的诊断评分，该患者被诊断为明确的AGEP。皮肤病变，尤其是上臂和手掌上的脓疱和多形性红斑样病变对于区分 AGEP 和泛发性脓疱型银屑病至关重要。
由于对局部皮质类固醇没有反应和全身性类固醇的限制，该患者接受了苏金单抗治疗。苏金单抗治疗的缓解是安全的，不会增加感染风险。该病例表明苏金单抗是一种可以迅速改善AGEP临床症状的潜在疗法。
介绍
急性泛发性发疹性脓疱病是一种罕见病，因此没有高质量的循证治疗建议。 事实上，治疗主要是有效的局部或全身类固醇。然而，少数病例对它们没有反应，这突出了这些难治病例需要额外的治疗选择 。Secukinumab 是一种白细胞介素 (IL)-17*制剂抑**，被批准用于治疗银屑病。然而，苏金单抗对急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）的疗效尚不清楚。 在这篇综述中，我们报告了在 AGEP 患者中成功使用苏金单抗。
病案报告
一名 41 岁男性因面部、躯干和四肢快速生长的红斑和脓疱 1 天就诊。一天前，他在拉扎雷托服用异烟肼、利福平、乙胺丁醇和吡嗪酰胺治疗肺结核。入院时，患者发热至40°C。他还有 2 年的斑块状银屑病病史，没有吸烟史。常规实验室检测显示白细胞计数为 13,890/μl（正常范围，1,214–5,110/μl），血清 C 反应蛋白 (CRP) 水平为 7.75 mg/dl（正常范围，0–0.2 mg/dl）。体格检查发现广泛的红斑和干涸的脓湖，占体表面积的80%。脓疱和多形红斑样病变弥漫性分布于上臂和手掌（图1a-d）。对手臂上的脓疱和多形红斑样病变进行活检。结果显示角膜下脓疱、海绵组织增生以及真皮中的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。图1h,i）。
根据 EuroSCAR 研究，使用诊断评分对患者进行评估。最终得分为 9，这被定义为最终的AGEP。 该患者随后接受了期待治疗和局部强效类固醇治疗 4 天，随后没有改善。然而，鉴于患者的股骨头坏死，不推荐全身性糖皮质激素。胸部重复计算机断层扫描显示多处钙化，因此排除了活动性肺结核的可能性。包括乙型肝炎和丙型肝炎在内的其他感染也被排除在外。患者在被告知非个人医疗风险后接受了苏金单抗 300 mg（补充图）。苏金单抗第一次治疗后，所有脓疱在第 3 天消退，红斑明显变暗并伴有退热（图 1e-g）。皮肤科生活质量指数（DLQI）在第 4 周从 25 迅速下降到 1。没有与潜伏性结核感染进展相关的临床症状和放射学数据。
讨论
在这种情况下，患者有四联抗结核药物的用药史，多形性红斑样病变的特异性皮疹，白细胞计数和C 反应蛋白的异常实验室结果，有海绵状疱疹的皮肤病学证据，以及角膜下脓疱和嗜酸性粒细胞浸润。然后根据EuroSCAR 研究的诊断评分，他被诊断为明确的AGEP。全身性脓疱型银屑病，无论是“环状变型”还是“发疹型变型”，在开始用药后也可能出现类似的急性皮疹。常见的致病药物包括 TNF-α *制剂抑**、锂、干扰素、抗疟药、β 受体阻滞剂、全身性皮质类固醇的快速停药。
该病例提供了AGEP和GPP鉴别诊断的一些临床推理。在这种情况下，上臂和手掌的皮肤病变，尤其是脓疱和多形性红斑样病变对于鉴别诊断至关重要。此外，海绵体增生的皮肤病学证据以及病理学中的嗜酸性粒细胞浸润支持AGEP的诊断。 最后，用苏金单抗快速解决脓疱疹提示诊断为AGEP。
由于他对局部皮质类固醇无反应和全身性类固醇的限制，患者接受了苏金单抗治疗 1 个月。然后迅速控制疾病进展，脓疱和红斑消退。还观察到皮肤科特异性健康相关生活质量的显着改善。 在入院前，患者被误诊为活动性结核病，并在 lazaretto 中依次给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇和吡嗪酰胺。入院时，根据临床症状和重复胸部计算机断层扫描结果排除活动性肺结核。我们确认患者只有潜伏性结核感染，因此，该患者的潜伏性结核病未接受任何治疗。胸片在 1 个月后进行，然后在 2 年的随访中每 6 个月进行一次。结果显示肺部病理（钙化）没有变化。正如文献报道的那样，未接受化学预防的潜伏性结核病患者可以安全地接受苏金单抗治疗。
苏金单抗对AGEP的潜在作用机制与IL-17有关。 AGEP 已被归类为与 T 细胞相关的无菌性中性粒细胞炎症反应，具有主要的 T 辅助 (Th) 1 细胞和Th17( 3-5 )。Th17 细胞释放 IL-17，影响中性粒细胞募集 。因此，IL-17 通路是显示与 AGEP 相关的潜在治疗靶点。需要进一步的临床试验来证实苏金单抗在AGEP中的安全性和有效性。