颅缝早闭又称为颅缝骨化症或狭颅症。是一种颅骨先天发育障碍性疾病。因其颅骨不能随生长发育而长大可导致颅骨变形和脑功能障碍。是一种较常见的先天性颅面畸形。表现为患儿出生时或出生后2—3个月即出现某条颅缝或多条颅缝的旱闭。并伴发或继发慢性内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常,严重者可有视乳头水肿、眼球突出等征象。头颅畸形与发生早闭的颅缝有关,单条颅缝早闭症中较为常见的是一侧冠状缝早闭所致的斜头畸形,其次为额缝早闭所致的三角头畸形。多颅缝早闭症中较为常见的是双侧冠状缝早闭所致的短头畸形。目前公认的对于颅骨、颅缝发育成熟的理论认为与大脑、硬脑膜和颅盖骨本身之间的复杂的相互作用有关。一旦颅缝周围的生化环境变化及基因遗传的改变干扰了此复杂的生长发育体系,就可导致颅缝的早期闭合。此种疾病到目前为止手术是其治疗的唯一有效方法。
颅缝早闭的影像学特点:
X线片的影像学特点:X线检查主要用于颅骨受压情况和颅面畸形的筛查。明确骨骼畸形以及相应的软组织改变。如有颅压高者,则需手术解除颅骨压迫,一般预后较好;颅压不高者,则要考虑由脑发育不全引起的继发性颅缝早闭症。预后较差且可能会留有后遗症。尖头和短头畸形可见颅底下陷等表现。
CT的影像学特点:CT检查可以明确颅骨颅缝的一般情况。平扫可了解颅骨的完整性及部分颅项缝,如人字缝、冠状缝、额缝。矢状面、冠状面扫描可以了解矢状缝情况。
MRI的影像学特点:MRI检查主要了解脑发育情况及颅骨生长情况,对判断颅内继发改变如脑积水的程度及梗阻部位以及与其他颅脑发育畸形相鉴别具有重要意义。

矢状缝早闭

舟状头