近日，广西壮族自治区妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科三组医师团队通过支撑喉镜下行梨状窝瘘内瘘口封闭术+左颈部鳃裂囊肿及瘘管切除术，成功治愈一名患有天性梨状窝瘘疾病的6岁儿童。
据悉，该患儿前段时间突发左颈部肿痛，严重时无法正常转动颈部，影响了日常生活学习。在当地医院按炎症治疗，几经治疗后均复发，治疗效果不佳。为了进一步明确诊断，转诊至我院，医生追根溯源，发现并非简单的炎症感染，祸根竟是藏匿于颈部的先天性鳃裂囊肿——瘘管。
▲电子喉镜检查： 患儿左侧梨状窝可见少许分泌物蓄积，梨状窝黏膜肿胀，左侧披裂黏膜水肿
▲CT检查： 左颈部胸锁乳突肌深面可见一团状异常密度影，密度欠均，边界不清，大小约2.1×2.3×2.9cm(前后×左右×上下)，肿块与甲状腺左叶关系密切，咽后间隙、左侧咽旁间陳软组织肿胀，邻近气管向右侧移位，未见明显狭窄。双侧颈部可见数个淋巴结征象
李趣副主任医师指出，梨状窝瘘并非罕见的先天性鳃裂畸形，但由于临床表现缺乏特异性，特别容易与其他疾病相混淆，容易被误诊为颈部淋巴结肿大、颈部淋巴结核、恶性淋巴瘤等，误诊率超过40%， 手术切除是治疗鳃裂囊肿的唯一方式。目前比较推崇的治疗方式为支撑喉镜下梨状窝瘘内瘘口封闭术+颈部鳃裂囊肿及瘘管切除术。此类微创手术结合传统手术方式是目前国内外公认的根治方法，可一次性清除病变，与传统手术方式相比，大大降低了并发症及复发率。
由于该患儿颈部病变位置极深，同时合并感染病灶，这对手术者的专业技术也提出了更高的要求。经过精心术前准备，在和手术室医护人员通力合作，李趣医师团队成功为患儿在支撑喉镜下行梨状窝瘘内瘘口封闭术+左颈部鳃裂囊肿及瘘管切除术，手术最终获圆满成功。
▲ 术前电子喉镜下清晰可见左侧梨状窝肉芽组织增生及少许黄白色分泌物团块
▲ 术中发现瘘管穿过甲状腺上极，在保护好喉上神经及喉返神经及甲状旁腺下，准确定位囊肿及瘘管走向并完整切除颈部鳃裂囊肿、瘘管及部分甲状腺上极
▲ 术中在支撑喉镜下将内瘘口周围肉芽组织清理干净，并对梨状窝瘘内瘘口进行电凝封闭
▲ 术后第三天复查喉镜，左侧梨状窝内瘘口白膜覆盖良好
术后一周，患儿术区恢复良好，颈部活动度良好，一切恢复正常，仅在颈部留下微小伤疤，顺利出院。
目前，我院耳鼻咽喉头颈外科已完成多例先天性鳃裂发育畸形手术，同时我院已经开展多年的多学科协作诊疗（MDT），给患者及家属搭建更高效、更便捷、更专业的一站式就诊平台，为患有先天性鳃裂发育畸形的儿童带来了新的曙光。
妇幼健康科普
什么是鳃裂囊肿及瘘管？
鳃裂囊肿及瘘管是一种在头颈部耳廓到锁骨之间出现的先天性畸形，为先天性发育异常，出生后就存在，一般不影响健康。
1、 咽部和颈部皮肤两端均有开口的称为“瘘管”；
2、 仅在咽部或颈部皮肤一端有开口的称为“窦道”或者“不完全性瘘管”；
3、 如果两端都没有开口，仅仅局限在颈部组织中形成的腔隙称之为“囊肿”。
鳃裂囊肿及瘘管有什么表现？
鳃裂瘘管： 经常在颈部外瘘口处有黄白色或者豆渣样分泌物溢出，继发感染时可出现外瘘口周围皮肤充血发红、肿胀，有脓性分泌物流出。
鳃裂囊肿： 一般无症状，表现为侧颈部无痛性肿块，体积往往逐渐增大，也可以时大时小；发生感染时迅速增大，同时伴有发热、局部压痛等症状。
分型
第一鳃裂瘘管及囊肿
第一鳃裂瘘管又称耳颈瘘管，其周围结构较为复杂，大多位于头部的耳周，其位置常与面神经、腮腺、后组脑神经及颈内动、静脉关系密切，因此手术相对于其他类型瘘管要复杂一些。
第二鳃裂瘘管及囊肿
皮肤开口常位于胸锁乳突肌前缘中下1/3，穿颈阔肌深部，沿颈动脉鞘上行，于颈内、颈外动脉间，经舌下、舌咽神经与茎突咽肌浅面，在茎突舌骨韧带与二腹肌后腹下、舌骨后缘上，达扁桃体窝。
第三鳃裂瘘管及囊肿
外瘘口的位置同第二鳃裂瘘管，瘘管位于颈阔肌深部，沿颈动脉鞘上行，沿迷走神经走形，越过舌下神经，在舌咽神经或茎突咽肌之下，绕过颈内动脉后侧与深部，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，终止于梨状窝内瘘口。
第四鳃裂瘘管及囊肿
多为窦道，瘘管相对较少。外瘘口位置约同第二、三鳃裂瘘管，内瘘口多位于上段食管。由外至内由胸锁乳突肌前缘上行绕过舌下神经，再下行至颈总动脉后方，再绕过锁骨下动脉(右)或主动脉弓(左)，于甲状腺后方平行于喉返神经沿气管食管沟上行，到达内瘘口。梨状窝瘘包括传统概念的第三和第四鳃裂瘘管，临床上也较为常见。
【 如何治疗 】
颈部入路开放性 手术彻底切除瘘管或囊肿 是传统的根治性治疗方法 ，对于反复感染的患者，应在下次感染出现之前或瘢痕形成之前尽快地予以切除，否则手术时将会遇到困难与危险，如损伤面神经等因此，一旦发现先天性鳃裂瘘管及囊肿，应及早手术切除。
▶对于新生儿等年龄较小的无症状的鳃裂瘘管及囊肿，可能在很长时期内也不会引起症状，可暂时先密切注意观察病情的变化，暂不必急于手术。
▶若鳃裂瘘管反复感染，或者瘘管内的分泌物不易流出而积聚形成囊肿逐步增大并引起不适症状的患者，要及时进行治疗。
▶对于临床上发生率较高的梨状窝瘘的治疗，目前国内外推荐以内瘘口封闭的微创手术，这些微创治疗方式，一方面极大的降低了手术创伤，另一方面也降低了手术难度和并发症的发生率。
▶传统的开放性梨状窝瘘根治术，通过颈外径路完整切除瘘管，伴或者不伴有患侧甲状腺切除的开放性梨状窝瘘根治术仍是目前公认的根治梨状窝瘘的方式。
耳鼻咽喉头颈外科三组简介
主要业务诊疗：
①儿童鼾症（腺样体肥大、扁桃体肥大）、变应性鼻炎、鼻窦炎、分泌性中耳炎、化脓性中耳炎、听力学评估及听力障碍的诊治；
②儿童头颈部先天性疾病的诊治：喉软化、甲状舌管囊肿、喉囊肿、鳃裂瘘管（囊肿）、先天性后鼻孔闭锁、外耳及中耳疾病等；
③成人鼾症、甲状腺肿瘤、鼻窦炎鼻息肉、鼻腔肿物、变应性鼻炎、鼻中隔偏曲、食道异物、咽喉部肿瘤、声带小结、声带息肉、中耳炎、鼓膜穿孔等疾病的诊治。
专家简介
李趣
副主任医师
技术特长： 擅长儿童鼾症、儿童鼻窦炎、变应性鼻炎、中耳炎、咽喉头颈部疾病及先天性疾病的诊疗，熟练开展耳前瘘管、鼓膜修补、鼓室探查等耳部相关手术，儿童扁桃体、腺样体相关手术，鼻内镜鼻窦手术、后鼻孔闭锁手术，支撑喉镜喉部相关手术，腮腺、颌下腺、甲状腺及甲状舌管囊肿、喉软化、鳃裂瘘管等头颈部相关手术。
社会及学术团体任职（现任）： 现任广西妇幼保健协会儿童耳鼻咽喉头颈外科分会第一届委员，广西医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青年委员，南宁市医学会第二届耳鼻咽喉科学会委员。发表论文数篇，主要参与的课题曾多次获广西医药卫生适宜技术推广三等奖、南宁市科学技术进步奖三等奖。
出诊时间： 周一至周日全天
蒋鸣惊
副主任医师
技术特长： 具有扎实的专业理论知识和丰富的临床经验，擅长小儿鼾症、小儿睡眠障碍、鼻窦炎、鼻粘膜高反应性疾病、各种中耳炎的诊治及儿童听力障碍的诊断、评估、干预。曾在武汉儿童医疗中心进修。
社会及学术团体任职（现任）： 担任广西医师协会第一届耳鼻咽喉科医师分会中青年委员，广西妇幼保健协会儿童耳鼻咽喉头颈外科分会第一届委员
出诊时间： 周一至周日全天
莫誉华
主治医师
技术特长： 广西医科大学在职研究生。擅长鼻窦炎、过敏性鼻炎、中耳炎、咽喉炎、小儿鼾症等疾病的诊治，尤擅长各项听力检测技术、婴幼儿及儿童的听力筛查、诊断、评估、助听器验配及聋儿康复指导等。
社会及学术团体任职（现任）： 担任广西优生优育协会儿童耳保健与听觉言语康复分会常务理事，广西妇幼保健协会儿童耳鼻咽喉头颈外科分会委员。曾到上海交通大学医 学院附属新华医院听力中心专科进修，已获助听器验配师国家职业资格四级证书。
出诊时间： 周一至周日全天
韦飞虎
主治医师 硕士研究生
技术特长： 主要擅长①儿童头颈部先天性疾病的诊治：甲舌囊肿、会厌囊肿、鳃裂瘘管（囊肿）、小耳畸形、外耳道闭锁、先天性后鼻孔闭锁、喉软化、淋巴管瘤、血管瘤等；②成人及儿童鼾症、甲状腺肿瘤、鼻窦炎鼻息肉、鼻腔肿物、过敏性鼻炎、鼻中隔偏曲、中耳炎、鼓膜穿孔、听力障碍等疾病的诊治。
曾先后到广西医科大学第一附属医院睡眠呼吸中心及四川大学华西医学院睡眠中心学习成人及儿童陲眠呼吸障碍相关诊疗，具有扎实的专业理论知识和丰富的临床经验。
社会及学术团体任职（现任）： 现任广西妇幼保健协会儿童耳鼻咽喉头颈外科分会第一届委员。
出诊时间： 周一至周日全天
黄金聪
住院医师 硕士研究生
技术特长： 擅长①听力障碍疾病筛查、诊断和干预治疗；②先天性疾病：先天性腮裂囊肿及瘘管、甲状舌管囊肿、舌根囊肿、淋巴管瘤、先天性外耳畸形、先天性后鼻孔闭锁、喉软化等；③睡眠呼吸障碍性疾病：扁桃体肥大、腺样体肥大等因素引起的睡眠呼吸暂停综合征及其并发症；④变态反应性疾病:变应性鼻炎的药物、免疫治疗和手术治疗；⑤甲状腺肿瘤、鼻窦炎、鼻腔鼻窦肿物、鼻中隔偏曲、中耳炎、鼓膜穿孔、眩晕等疾病的诊治。先后在国内核心期刊发表论文数篇。
社会及学术团体任职（现任）： 广西优生优育协会儿童耳保健与听觉言语康复分会理事。
出诊时间： 周一至周日全天
图 文丨 韦飞虎 黄金聪