大三阳肝脏局灶性结节性增生 (肝脏局灶性结节性增生病理变化)

(简要病史)

男32岁,主诉:上腹部疼痛4小时。现病史:于入院前4小时无明显诱因出现上腹部疼痛以中上腹为主,呈持续性胀痛不适。急诊以腹痛原因待查:肝癌破裂出血?收住入院。查体:肝区叩击痛阳性,余无特殊。

肝脏局灶性结节增生病因,肝脏局灶性结节性增生分型

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动脉期基本不可辨认,门静脉期开始出现强化,平衡期强化较门静脉期更明显(后3幅)。

所以我认为邱医生说的“含铁血黄素沉积”应该是伴有小血管的纤维分隔。

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T2低信号的中央瘢痕

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像这种伴有较粗大动脉的纤维间隔在T2WI下表现为高信号

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像这种不伴有较粗大动脉的纤维间隔在T2WI下表现为低信号

从增强来看,对比剂进入非常缓慢,所以不会是较粗大的动脉,应该是丛生的小血管。

肝占位性病变能出血的,常规就是肝癌、炎症性肝腺瘤、未分化肝腺瘤、较大的血管瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、转移瘤与肝血管平滑肌脂肪瘤,很少有FNH能出血的。

从强化方式看,没有充填的特点可以排除血管源性肿瘤;对比剂退出缓慢,肝腺瘤、纤维化的肝癌、肌型血管平滑肌脂肪瘤、FNH都可以符合。

由于炎症型肝腺瘤的基因学基础是白介素6信号转录因子的突变,所以由白介素6继发的超敏反应蛋白及血清淀粉样蛋白A常常会升高。

另外就是普美显、莫迪司等肝细胞特异性对比剂,当然,炎症型肝腺瘤也可以部分摄取,但从病理上来说,FNH含有大量增生的胆管,这是肝腺瘤没有的,所以延迟4小时FNH仍可见到强化。

FHN内大量增生的小胆管是畸形的、不通畅的,所以普美显的胆道排泄在FNH会很慢。

当然,这个扫描要等4个小时左右,一般很少会有医生愿意为一个病人等待如此长的时间……呵呵

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分布在“结节”边缘的红色的就是增生的小胆管的切面,非常之多。

跟正常的肝小叶类似,胆管也是分布的“结节(肝小叶)”边缘的,大多也是与肝动脉伴行的。

当然,这例没有明显的粗大的肝动脉伴行,几乎全是胶原纤维~T2WI低信号。

这是少数情况,大多数情况下都是有粗大血管伴行的☞T2WI高、等信号。

FNH是继发于肝血管畸形后的肝细胞再生,与继发于肝细胞坏死(如乙肝)后的肝细胞再生不同的是不伴于纤维组织的增生,因为肝血管畸形不会破坏肝间质,所以FNH不存在“纤维化”的过程,这个在病理上叫假性肝硬化。

肝硬化的定义是肝细胞再生+纤维化=增生的纤维分隔再生肝细胞形成“假小叶”,而FNH没有纤维化,所以叫做假性肝硬化。

FNH与肝腺瘤、肝癌等病理上最重要的鉴别还是肝细胞的异型性,虽然教材上说FNH是正常的肝细胞,但病理下还是有差别的~FNH的细胞较正常肝细胞大

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左边是正常肝细胞,右边是FNH的肝细胞

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这里类似肝小叶间的“汇管区”有动脉有胆管。

这也是跟肝腺瘤病理上的区别,肝腺瘤的动脉都是孤立走行的,没有胆管,所以不存在普美显延迟排泄的情况。

最后就是DSA造影对肝腺瘤与FNH的鉴别意义。

FNH为离心性供血,可有一条或数条供血动脉血管,由病灶内向外周成辐射状分布。

FNH的血液引流途径有两条:1、血液直接引流到病灶周围肝组织的中心静脉或肝静脉。2、FNH内血窦直接引流到周围肝窦。

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特别像烟花:随着一条上升的弧线,在空中炸开,向四周辐绽放出烟花。

肝脏局灶性结节增生病因,肝脏局灶性结节性增生分型

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与大多数肿瘤类似,肝腺瘤的血供是四面八方向肿瘤汇集的。

就像一只大手握住了一个皮球,手指(病理血管)嵌入了球内。

所以FNH与肝腺瘤的血流方向是近似“相反”的。

(其他老师补充)是的,DSA和增强的重建、超声造影显示FNH一根供血动脉直达病灶中央,这个视觉冲击效果看过基本上不会忘记。

FNH与中央瘢痕伴行不一定是一根动脉,也可以有多根。

另外FNH不一定是单发,与血管平滑肌脂肪瘤、肝透明细胞癌、乳头状癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、神经纤维瘤、韧带样纤维瘤、脑膜瘤、骨纤维异常增殖症、内生性软骨瘤、血管瘤、淋巴管瘤……类似,也是可以多发并存在于各种综合征当中的。

单纯的FNH与多发 FNH 综合征:

多发FNH综合征是指两个(以上)FNH 病灶 + 肝血管瘤/血管畸形(肝肺脑)/颅内肿瘤(脑膜瘤和星形细胞瘤等)。多发 FNH 时每个病灶可以为不同组织学亚型。

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