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原发性积液淋巴瘤（PEL）是一种具有独特临床表现和基因表达谱的侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种独立类型，其预后较差。卡波西肉瘤疱疹病毒（KSHV，也称为人疱疹病毒-8 [HHV-8]）是其病原体，大约80%的患者合并EB病毒（EBV）感染。
在现代抗逆转录病毒治疗（ART）时代，PEL的发病率可能会提高。目前对这种罕见的淋巴瘤的发病机制认识不足，更好地了解KSHV相关的免疫失调如何影响PEL的自然病史可以帮助改善预后。近期，关于原发性渗出性淋巴瘤的病毒、免疫和临床特征的最新研究进展在《Blood》上发表。
1 研究方法
➤与PEL的临床表现和总体存活相关的因素仍然很难表征。此研究的目的是通过与KSHV-MCD和HIV-DLBCL进行比较，建立PEL的病毒学，免疫学和临床特征。
➤研究中假设PEL患者的炎症特征是KSHV相关疾病所特有的，不同于HIV相关弥漫性大B细胞淋巴瘤（HIV-DLBCL，是影响HIV感染者的最常见淋巴瘤）患者的炎症特征。进一步假设免疫和/或病毒生物标志物在用ART和治疗目标改良的EPOCH（输注依托泊苷、长春新碱和多柔比星联合环磷酰胺和泼尼松）治疗的HIV感染的PEL患者中具有预后价值。
➤研究者筛选了20名在2000-2013年被诊断为HIV阳性PEL的患者，包括19例接受改良EPOCH治疗的患者，并将其临床、病毒学和免疫学特征与20例HIV-DLBCL患者和19例白细胞介素（IL）-6相关的有症状的多中心型Castleman病（KSHV-MCD）合并HIV感染患者进行了比较。然后对接受治疗的PEL患者进行了生存分析，以确定预后因素和癌症特异性死亡率。
2 研究结果
➤20名HIV阳性PEL患者包括19名男性和1名女性，诊断时的中位年龄为44岁。所有患者均为IV期疾病，其中15例并发KS，6例并发KSHV-MCD。PEL存活分析的中位随访时间为5.9年（范围，3.4-16.8年）。
➤第一个对照组包括20名III期或IV期HIV-DLBCL患者，其中包括18名男性和2名女性，诊断时的中位年龄为39岁。第二个对照组19名有症状的KSHV-MCD合并HIV感染患者，其中包括17名男性和2名女性，诊断时的中位年龄为43岁。
➤与HIV-DLBCL相比，PEL与显著的低蛋白血症（p<0.0027）、血小板减少症（p=0.0045）和IL-10升高（p<0.0001）相关。PEL中PBMC-KSHV病毒载量显著升高，其水平与KSHV-MCD中的水平相当。
➤19名PEL患者接受了改良的EPOCH治疗，中位数为6个周期。EPOCH治疗的同时，15名患者（80%）接受利妥昔单抗治疗，9名（47%）接受贝伐单抗治疗，3名（16%）接受甲氨蝶呤治疗。6名患者（32%）既往接受过脂质体多柔比星治疗。所有患者均接受了ART治疗，其中8名患者（42%）应用了蛋白酶*制剂抑**。10名患者（53%）治疗后达到完全缓解（CR）。
➤中位总生存期为22个月，三年癌症特异性生存率为47%。在单变量分析中血清IL-6（p=0.013），IL-10（p=0.041）和IgE（p=0.019）与存活率较低相关。EBER（合并EBV感染）阳性和阴性PEL病例的中位总生存期存在显著差异（p=0.029）。EBER阳性PEL患者的3年癌症特异性生存率为64%，而EBER阴性PEL患者的中位总生存期为10.4个月，3年时没有患者存活（如图）。
图 原发性渗出性淋巴瘤的癌症特异性生存
3 结论关键点
1.合并HIV的PEL与KSHV介导的IL-6和IL-10相关综合征有关。
2.肿瘤的EBV状态和血清IL-6升高是原发性渗出性淋巴瘤的预后因素。
医脉通编译整理自：Lurain, K., Polizzotto, et. al. Viral,Immunologic, and Clinical Features of Primary Effusion Lymphoma. Blood 2019 Apr18;133(16):1753-1761.
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