一、概述
偏头痛是一种常见的神经系统疾病，其临床特征为反复发作性的、多为单侧的中重度搏动性头痛，常同时伴恶心、呕吐、畏光和畏声等症状，我国 1/7 的偏头痛病人可有先兆症状。
根据 2016 年全球疾病负担(GBD)研究，偏头痛是第二大常见的神经系统失能性疾病，与焦虑抑郁、睡眠障碍等存在共病关系；
部分研究亦发现其可能增加罹患认知功能障碍和心脑血管疾病的风险。
二、发病机制
偏头痛的发病机制目前尚不完全清楚。
有部分证据支持偏头痛起源于外周三叉神经传入纤维的激活和敏化；
而更多证据表明偏头痛发作可能源于中枢神经系统，如下丘脑或脑干在前驱期的激活。
目前较公认的观点是，皮层扩散性抑制(CSD) 参与偏头痛的先兆发生，并可能进一步激活三叉神经血管系统，从而将痛觉信号传递至脑干、丘脑和大脑皮层等高级中枢；
并促进多种血管活性物质的释放，共同参与偏头痛发作。
偏头痛发作的脑网络可塑性变化包括不同脑区结构或功能连接改变，涉及疼痛感知、处理与情绪调控等多种环路。
三、临床表现
根据偏头痛发作的临床表现可分为前驱期、先兆期、头痛期和恢复期，不同时期的症状可能会有重叠，亦有部分病人仅存在部分分期，如仅有先兆症状而无头痛。
1. 前驱期
前驱症状通常在头痛发作前数小时或数天出现；
比如疲乏、颈部僵硬感、频繁打哈欠、注意力差、思睡、焦虑、抑郁、易怒、畏光、流泪、尿频、恶心、腹泻等；
多与下丘脑功能异常有关。
2. 先兆期
主要表现为视觉、感觉、语言或脑干功能障碍等相关症状；
通常持续 5～60 分钟，多于头痛前数十分钟发生，也可与头痛发作同时或在其之后。
少数家族性偏瘫型偏头痛病人的症状可持续超过 60 分钟。
视觉先兆是最常见的先兆类型，表现为单侧闪光、暗点或水波纹等。
感觉异常是第二位常见的先兆类型，表现为：自一侧肢体、面或舌的某点开始并逐渐波及同侧肢体、面和/或舌的其他区域的阳性感觉（如麻刺感）或阴性感觉（如发木感），感觉先兆较少作为唯一先兆症状出现。
3. 头痛期
偏头痛的典型头痛表现为单侧搏动性疼痛，但也有双侧或全头部疼痛，可因日常活动加重或由于头痛而愿意休息，头痛部位可在同次发作内或不同发作间转换。
头痛程度多为中-重度，VAS 评分多为 4 分以上，成人偏头痛持续时间为 4～72 小时，儿童为 2～48 小时，中位持续时间为 24 小时。
偏头痛发作时可伴有多种症状，60% 以上的病人有恶心、呕吐、畏光、畏声，少部分病人也可出现眼红、流涕、流泪、烦躁不安等症状。
研究显示，77% 的病人在偏头痛发作时可合并颈痛。
4. 恢复期
主要指头痛症状消失至完全恢复至基线感觉之间，多数病人存在恢复期表现 ，如疲乏、思睡、注意力差、畏光、易怒、恶心等症状，可持续至头痛停止后 12 小时。
四、分类
在第三版国际头痛疾病分类（ICHD-3）中，偏头痛被分为6种亚型（见表），常见类型详细诊断标准如下。
其他类型
1. 月经性偏头痛
ICHD-3 附录中根据月经性偏头痛的类型、发作频率以及非月经期是否发生偏头痛等，将月经性偏头痛分为：
- 单纯月经性偏头痛（仅发生在月经期）
- 月经相关性偏头痛（月经期和非月经期都有发作）
- 非月经性偏头痛（只发生在非月经期）
诊断标准
- 头痛性质须符合偏头痛性质（有或无先兆）；
- 头痛频率须符合 3 个月经期中至少有 2次头痛发作；
- 且头痛发生在月经期-2至+3天范围内。
需要注意的是，偏头痛与月经的关系在女性偏头痛整个病程中形式并不固定。
2. 前庭性偏头痛
前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发眩晕、头部运动引发的眩晕或头部运动诱发的头晕伴恶心；
多持续数分钟到数小时，很少超过 72 小时，且至少 50% 的前庭症状发作伴有偏头痛发作。
前庭症状发作可出现在偏头痛发作之前、之中或之后。多数前庭功能检查结果在正常范围之内。
五、治疗
根据治疗手段，可分为药物治疗和非药物治疗；根据应用时机和目的，可分为急性期治疗与预防性治疗。
1. 病人教育
病人教育和生活方式调整是偏头痛管理的基石。
预防偏头痛的措施
- 规律作息
- 定期锻炼
- 均衡营养及合理膳食
- 充足睡眠
- 寻找并避免诱发因素
- 合理的压力管理
2. 急性期治疗
治疗目的
旨在快速和持续地解除头痛及相关伴随症状，恢复生活、职业、学习及社会能力。
常用的评价治疗有效性标准
① 2 小时无疼痛；
② 2 小时内最困扰的伴随症状（即恶心、呕吐、畏光或畏声）消失；
③ 2 小时后疼痛缓解，由中重度疼痛转为轻度或无痛；
④ 在治疗成功后的 24小时内无头痛再发或镇痛药的使用。
原则上，建议使用非甾体抗炎药(NSAIDs) 或对乙酰氨基酚治疗轻-中度的发作；
对于中-重度发作或对非甾体抗炎药治疗效果不佳者，可选用含咖啡因的复方制剂（如阿司匹林 + 对乙酰氨基酚 + 咖啡因）或偏头痛特异*药性**物（如曲普坦类）等。
急性期治疗推荐及评价
3. 预防性治疗
治疗目的
- 降低偏头痛发作的频率、持续时间及严重程度；
- 改善偏头痛相关性失能；
- 提高生活质量；
- 减少频繁或慢性头痛引发的相关心理疾患
- 提高对急性期治疗的应答率并减少对急性期治疗的依赖；
- 避免药物过度使用性头痛的发生。
预防性治疗有效性指标
主要包括偏头痛发作频率、头痛持续时间、头痛程度、头痛的功能损害程度及对急性期治疗的反应。
满足以下任意1 条可以认为预防性治疗有效
- 偏头痛或中重度头痛天数显著减少（如减少 50%）；
- 程度显著减轻；
- 持续时间显著缩短；
- 对急性期治疗的反应改善；
- 偏头痛相关失能的改善；
- 偏头痛引起的心理痛苦减少。
对每种药物应给予足够的观察期以判断疗效
- 对口服药物需要在达到目标剂量后至少观察 8 周；
- 对每月注射 1 次的 CGRP 或其受体单克隆抗体需要观察至少 3 个月；
- 对于每 3 个月注射 1 次的需要观察至少 6 个月。
预防*药性**物治疗指征
① 每月 2次以上的偏头痛发作；
② 急性期治疗无效或不能耐受；
③ 存在药物过度使用风险；
④ 严重影响生活、工作或学习；
⑤ 存在频繁、时间较长或令病人极度不适的先兆；
⑥ 特殊类型的偏头痛，如偏头痛性脑梗死、偏瘫型偏头痛、脑干先兆偏头痛、偏头痛持续状态等；
⑦ 病人的自我要求等。
预防性用药推荐
4. 其他（替代）治疗
主要包括中医药治疗、无创或有创神经调控、生物行为疗法等。
部分替代治疗既可作为急性期和预防*药性**物治疗的辅助疗法，也可在常规药物治疗不耐受或存在药物禁忌时单独应用。
目前对物理治疗或饮食方法等手段的证据较少，且对孕期的胎儿安全性不明。
（1）中医药治疗：针灸、中药。
（2）神经调控
神经调控通过用电流或磁场刺激中枢或周围神经以缓解头痛，可单独或与药物同时用于急性期或预防性治疗。主要包括：
a.经皮眶上神经刺激 (tSNS)
tSNS 是三叉神经电刺激 (eTNS) 的主要手段；
通过精确微脉冲刺激作用于三叉神经第一支的末梢支眶上神经和滑车上神经可以预防偏头痛发作及降低镇痛药物用量。
b.非侵入性迷走神经刺激 (nVNS)
nVNS 可用于偏头痛急性期或预防性治疗；
多项研究表明，其可降低头痛程度或每月头痛天数；
主要不良反应包括刺激部位皮肤的疼痛感、接触部位皮肤过敏、口唇或面部抽搐及味觉异常等。
c.经皮枕神经电刺激 (tONS)
d.单脉冲经颅磁刺激 (sTMS)
sTMS 是通过引起相应脑区微小感应电流以产生单脉冲刺激，使神经元去极化，调节远隔部位皮质的可塑性而缓解头痛。
国外多项研究显示， sTMS 可用于偏头痛急性期或预防性治疗。
e.远程电神经调节 (REN)
REN 通过经皮电刺激上臂达到治疗偏头痛的效果，具体机制不明，可用于急性期治疗。
（3）生物行为疗法
生物行为疗法主要包括：
- 认知行为疗法，通过指导病人更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患来治疗偏头痛；
- 生物反馈，通过描记、加工、反馈躯体信息给病人，使病人能够有意识的控制及改变自身躯体机能，从而达成由生物反馈促进的放松；
- 放松疗法，通过训练有意识地控制自身心理生理活动，降低身体各系统的唤醒水平，从而改善因紧张而紊乱的机体功能。
目前有研究表明生物行为疗法作为偏头痛的预防性治疗，可单独使用或与药或其他非药物治疗结合使用，以提高治疗效果。
（4）卵圆孔封堵术
目前对于既往无卵圆孔未闭 (PFO)相关卒中的偏头痛病人，建议首先使用偏头痛常规药物治疗；
对于未能从常规治疗中获益的难治性偏头痛病人，在经过严格评估后认为PFO封堵的获益较高而风险较低，可合理选择卵圆孔封堵术。