一～五：定义/病因及发病机制/临床表现/诊断/鉴别诊断（见上篇）
六：治疗：
目前缺乏特异性治疗,治疗目的主要是减少血小板数量预防血栓和出血，据发生血栓并发症危险度分级而制订治疗策略。血小板计数应控制在<600 × 10*9/L，理想目标值400×10*9/L。
治疗措施 ：随诊观察、阿司匹林100 mg每日1次；降细胞治疗＋阿司匹林100 mg每日1次；降细胞治疗＋阿司匹林100 mg每日2次；降细胞治疗＋系统抗凝治疗；降细胞治疗＋系统抗凝治疗＋阿司匹林100 mg每日1次。
1：治疗选择的原则 ：
(1)无血栓病史：①年龄<60岁 ：采用随诊观察策略；有CVR或JAK2V617突变者阿司匹林100 mg每日1次； ②年龄≥60岁 ：予降细胞治疗＋阿司匹林100 mg每日1次；有CVR或JAK2V617突变者给予降细胞治疗＋阿司匹林100 mg每日2次。（ CVR即心血管疾病危险因素 :高血压、糖尿病、吸烟、高胆固醇血症和肥胖）。
(2)有动脉血栓病史：降细胞治疗＋阿司匹林100 mg每日1次 （如年龄≥60岁、有CVR或JAK2V617突变者，降细胞治疗＋阿司匹林100 mg每日2次）。
(3)有静脉血栓病史：降细胞治疗＋系统抗凝治疗 （如有CVR或JAK2V617突变者，予降细胞治疗＋系统抗凝治疗＋阿司匹林100 mg每日1次）。
(4)动态调整治疗措施： 动态评估并据调整治疗：PLT >1 000×10*9/L者服阿司匹林可增加出血风险，应慎用。PLT >1 500×10*9/L者不推荐服阿司匹林。阿司匹林不耐受或有使用禁忌者换用氯吡格雷。PLT>1 500×109/L者无论任何年龄都予降细胞治疗。
(5)有CVR者， 积极行相关处理(戒烟，控制血压，控制血糖等)。
2：抗血小板治疗： 小剂量阿司匹林(100mg/d),若不能耐受或有阿司匹林使用禁忌证,可用氯吡格雷抗血小板。如发生血栓形成和栓塞,可用纤溶激活剂治疗。
3：非特异性骨髓抑制药（降细胞治疗）：
降细胞治疗一线药物：
①羟基脲 ：是核苷酸还原酶*制剂抑**,是唯一一个在随机研究中被证明能减少血栓形成的减少细胞的药物，常见并发症包括可逆的骨髓抑制和口腔黏膜溃疡。剂量1~2g/d,分2~3次口服,起始剂量为15~20 mg·kg-1·d-1，8周内80％患者的血小板计数可降至500×109/L以下，然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。 对羟基脲耐药或不耐受者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。
②干扰素 ：可有效控制血小板数量, 常用于年轻或怀孕者,是年龄<40岁者首选治疗药 。起始剂量300万U/d皮下注射，每周3次。据耐受性和治疗反应调整剂量。起效后调整剂量最低维持剂量300万U每周1次。醇化干扰素起始剂量0.5 μg/kg每周1次，12周后如无疗效可增至1.0 μg/kg每周1次。部分患者用药后出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状，故使用前应行甲状腺功能检查，询问是否有精神病史。血常规监测：治疗第1个月每周1次，第2个月每2周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。
降细胞治疗二线药：
①阿拉格雷 ：是喹唑啉衍生物,抑制巨核细胞分化减少血小板计数，不影响白细胞计数,但贫血常见,且经常是进行性的。还有因扩血管和正性肌力作用致心悸、心律失常、体液潴留和头痛。起始剂量0.5 mg每日2次口服，1周后开始调整剂量，剂量增加每周不超过0.5 mg/d，最大单次剂量为2.5 mg，每日最大量为10 mg，一般不超4mg/日,维持剂量2.0~2.5mg/d。维持PLT<600× 10*9/L但(150~400)×10*9/L最佳。
②白消安、双溴丙哌嗪和32P ：因最严重不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征及肿瘤，仅作为老年者二线药物。
4：血小板单采术：
可迅速减少血小板量、改善症状。在紧急情况下(手术前、伴急性胃肠道出血的老年患者、分娩前及骨髓抑制药不能奏效时)采用。根据病情和需要决定血小板单采次数和时间隔期。一般临床上多与其他疗法并用。
5．post-ET MF（ET后骨髓纤维化）和白血病转变患者的治疗：
按相应指南进行处理。
七：疗效判断标准：
（注 :MPN-SAF TSS:骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表;post-ETMF:原发性血小板增多症后骨髓纤维化）。
完全缓解(CR)：以下4条必须全部符合: ①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续(≥12周)消失，症状显著改善(MPN-SAF TSS积分下降>10分):②外周血细胞计数持续(≥12周)缓解:PLT≤400x10/LWBC<10x10/L,无幼粒幼红血象;③无疾病进展,无任何出血和血栓事件;④骨髓组织学缓解,巨核细胞高度增生消失,无>1级的网状纤维(欧洲分级标准)
部分缓解(PR)： 以下4条必须全部符合:①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续(≥12周)消失，症状显著改善(MPN-SAFTSS积分下降>10分):②外周血细胞计数持续(≥12周)缓解:PLT<400x10//LWBC<10x10L无幼粒幼红细胞;③无疾病进展,无任何出血或血栓事件;④无骨髓组织学缓解,有巨核细胞高度增生。
无效(NR)： 疗效没有达到PR
疾病进展(PD): 演进为post-ET MF,骨髓增生异常综合征或急性白血病。
西罗园社区卫生服务中心全科李雪峰2023年2月23日