患者张女士，46岁，2020年11月18日开始咳嗽、气短，眼睑和手关节处还有红色皮疹，想着感冒了，便到当地诊所去治疗。将近一周的"头孢"治疗后，气短越来越重。想着应该是肺部感染了，2020年11月25日到县医院就诊，胸部CT提示间质性肺炎。医生换了更好的抗生素“头孢曲松+莫西沙星”等抗感染，用药3周后，复查肺部CT却没有好转，反而加重了。
听医生介绍及网上查询，知道肺间质纤维化起病隐袭、进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭，成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。
愁云笼罩了整个家族，家族中有人患有风湿病，知道一部分风湿病会引起肺间质病变，便把咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴主任介绍给了张女士。
以"眶周红斑、关节伸面红色丘疹"为线索医生找到罪魁祸首"皮肌炎"
李主任和张女士通过电话、微信、视频、照片等沟通，张女士诉说起病时上眼睑、双手背侧关节伸面散在紫红色皮疹，伴有口腔溃疡、声音嘶哑、无力。
看到典型的皮疹，结合肺间质病变，李主任考虑皮肌炎可能。
张女士一家急忙从外省来到咸阳，2020年12月15日，张女士即入住咸阳市第一人民医院风湿免疫科，李主任立即做了相关检查。结果显示，肌酶不高，肌力正常，李主任皱起了眉毛，难道是MDA5阳性的无肌病皮肌炎？等了2天，肌炎抗体谱：MDA5阳性++。
家人赶紧询问这个MDA5阳性是什么意思。
抗MDA5抗体是肌炎特异性抗体，正如张女士的皮疹，阳性患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，常合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD），起病急，进展快，预后差，病死率高达45%-60%。故对于抗MDA5抗体阳性患者，应重点关注其肺部病变进展情况，尽早给予积极治疗，以改善患者预后。
短短1月，从感冒→肺炎→间质性肺炎→皮肌炎→抗MDA5阳性皮肌炎……家属看着病人气短越来越严重，焦急地恳求李主任给予治疗。
李主任看到张女士起病近3周肺部CT并没有快速进展，心里暗自庆幸，要知道MDA-5抗体阳性皮肌炎是所有皮肌炎中愈后最差的。李主任注意到患者不仅MDA5抗体阳性，而且铁蛋白升高、C反应蛋白升高、白细胞及淋巴细胞计数下降等均是快速进展性间质性肺病的独立危险因素，以上都提示张女士愈后不良，需重点关注。
也就是说，虽然目前间质性肺病病情不重且抗炎治疗后好像稳定，没有出现快速进展，由于愈后不良因素多，风险大，随着病情的进展，随时会出现炎症因子的级联反应，出现肺间质病变的快速进展而致生命威胁，而且白细胞及淋巴细胞低，随时有细菌、病毒、真菌等感染的可能，如何用药，李主任陷入两难中……
白细胞及淋巴细胞减少--免疫*制剂抑**会加重骨髓抑制、激素和免疫*制剂抑**会增加感染机会？--两难的选择
患者入院时，白细胞及淋巴细胞减少，而患者需要使用激素及免疫*制剂抑**，感染像一把悬在头顶的达摩克利斯利剑，随时可能掉下来，但是考虑患者是抗MDA5阳性皮肌炎，李主任还是给予了甲强龙80mg的起始量，联合环磷酰胺控制病情，而环磷酰胺又是可以导致骨髓抑制进一步导致淋巴细胞及白细胞减少的。5天后，复查血常规恢复正常，但是随着甲强龙减量至40mg，复查血常规白细胞及淋巴细胞激素却再次下降。
行骨髓活检未见异常，考虑还是皮肌炎所致。给予粒细胞刺激因子后白细胞升至正常，但是淋巴细胞总是偏低，治疗中感染风险太大，怎么办……李主任给予了小剂量白介素-2（lL-2）促进淋巴细胞生长，之后淋巴细胞及白细胞逐渐上升。
激素+丙球+环磷酰胺冲击终挽救生命
在积极抗炎2周后，2021年1月3日张女士却出现气短加重，血气分析氧分压为56mmHg↓。复查胸部CT，肺部炎症较入院时加重。李主任考虑是出现了快速进展型间质性肺炎（RPILD）。
李主任当机立断，甲强龙500mg+丙种球蛋白冲击治疗，5天后患者气短逐渐减轻，氧分压逐渐上升至正常。随着病情的控制及间断小剂量白介素-2（lL-2）的使用，患者淋巴细胞逐渐在恢复正常。随后患者每2周入院复诊，行环磷酰胺的治疗，患者激素逐渐减量，皮疹逐渐好转，胸部CT逐渐恢复，C反应蛋白恢复至正常，血清铁蛋白逐渐随着病变的变化而变化，也逐渐在下降。
总之，治疗还在继续，一切正在变得越来越好……
（来源：咸阳市第一人民医院）
（LT）