遗传性耳聋显性遗传好治疗吗 (遗传性神经性耳聋会遗传吗)

遗传性耳聋怎样可以不遗传下一代,遗传性的耳聋是怎么引起的

“我们夫妻两都耳聋,孩子一定都耳聋吗?”

“我们夫妻两听力都正常,为什么我们的小孩是耳聋?”

“为什么说我这胎是儿子的话就肯定耳聋?还‘传男不传女’吗?”

“邻居家小孩也打了同样的针,为什么只有我家小孩耳聋?”

“……”

这些是许多人都会疑惑的,尤其是聋儿家长。

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其实,这些问题,大都与耳聋基因有关,白话点说就是,孩子的耳聋是遗传下来的,即遗传性耳聋。

那么,什么是遗传性耳聋?又是怎么遗传给后代的呢?

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什么是遗传性耳聋?

研究显示,耳聋主要由环境和遗传性因素(即耳聋基因)决定。

其中遗传性因素是最主要的,大约占60%,也就是说在100个耳聋的病人中,差不多有60个是因为身体里有耳聋基因而引起的

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耳聋基因就是我们身体里负责“掌管”听力是否正常的,并能遗传给下一代的DN*片A**段。

遗传性耳聋就是耳聋基因异常导致的听力下降,它的根源是父母身体里的异常耳聋基因遗传给下一代,并使其发病。

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根据是否伴有耳聋外的疾病,遗传性耳聋可分为两类,一是综合征型耳聋,二是非综合征型耳聋。

综合征型耳聋约占遗传性耳聋的30%,指的是,除了耳聋以外,还有眼、骨、肾、皮肤等其他的疾病,例如我们通常说的“蓝眼睛宝宝”。

非综合征型耳聋则是该基因只表现为耳聋,是最常见的遗传性耳聋,约占遗传性耳聋的70%

耳聋是怎么遗传给下一代的?

我们知道,每个孩子的基因,一半来自父亲,一半来自母亲。

即便父母中有一方携带耳聋基因,都有可能遗传给孩子导致耳聋。

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注意,是“有可能”,而不是“一定”。因为,孩子是否会耳聋,还要看耳聋基因的遗传方式

这里说说主要的四种遗传方式是如何将耳聋基因遗传给后代致病的。

1

常染色体显性遗传方式

显性,意思是只要携带了单个的耳聋基因A就会表现为耳聋

例如,父亲是杂合子Aa,表现为耳聋,可以产生两个配子,分别是A和a;母亲也是杂合子Aa,表现耳聋,也可以产生两个配子,A和a。

看下图,根据基因分离定律,他们的后代会有4种情况,分别是AA,Aa,Aa,aa。

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由于是常染色体显性遗传,只要有一个耳聋基因A就会致聋。也就是说,这对夫妻所生的孩子有75%概率耳聋,但也有25%的概率听力正常。

所以,即便是夫妻双方都为遗传性耳聋,生育的小孩也可能没有耳聋

2

常染色体隐性遗传方式

隐性,意思就是虽然携带了耳聋基因a,但可能没有表现为耳聋,只有纯合子aa(两个耳聋基因a)才会表现为耳聋

例如,夫妻双方都携带有耳聋基因,为杂合子Aa,表现为听力正常

看下图(千万别和上一张显性遗传的图弄混淆),他们孩子的耳聋基因情况有4种,分别是AA,Aa,Aa,aa。

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其中AA是听力正常,Aa就如其父母那样,只是携带耳聋基因,但不表现为耳聋,而只有aa才表现为耳聋。

也就是说,这对携带耳聋基因的听力正常父母,他们的孩子患耳聋概率为25%。

所以,即便是听力正常的夫妻,也可能生出耳聋的孩子

3

X连锁遗传方式

男性的性染色体为XY,女性的为XX。X连锁遗传方式指的是通过X性染色体上携带的耳聋基因遗传的。

对于女性来说,一条X染色体的致病基因,往往可以被另一条X染色体上的正常基因掩盖,因此通常不会致病。

但是男性只有一条X染色体,如果该条X染色体上有耳聋基因,则表现为耳聋。

看下图,夫妻双方听力都正常,但是母亲携带耳聋基因,仍表现为听力正常

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他们所生的儿子中有50%的概率为耳聋,而女儿均无耳聋。

也就是说X连锁遗传表现为“传男不传女”,当然,不是只要“男”都耳聋

4

线粒体遗传方式

受精卵由精子和卵子结合而成,精子中没有线粒体,只有卵子中含有线粒体。

线粒体遗传指的是,母亲线粒体中的耳聋基因都会遗传给后代“母聋,则儿女都聋”,而父亲线粒体中即便含有耳聋基因而耳聋,也不会遗传给后代。

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也就是说,线粒体遗传方式的特点是“母系遗传”

线粒体内的耳聋基因突变后,会更容易与氨基糖苷类药物结合而造成药物性耳聋,即一点点剂量的氨基糖苷类药物就会导致耳聋,也是开篇说的为什么我家孩子打了一针就聋了,而不像邻居家孩子。

所以,对于患有遗传*药性**物性耳聋的母亲,其所生小孩务必禁用氨基糖苷类药物,以免发生“一针致聋”的情况

当然,人体是相当复杂的综合体,遗传性耳聋也不仅仅是如上文那么简单,关于耳聋的遗传咨询务必前往具有相关资质的正规医院进行咨询