alport综合征病例分析 (dercum综合征临床表现)

alport综合征病例分析,典型病例poland综合征

一、接诊信息

1.一名57岁美国女性患者因恶心、呕吐2周入院;

2.上个月曾出现过间断性右上腹痛;

二、检查

腹部检查发现腹胀伴肠鸣音减弱,轻度上腹部压痛但无腹膜征;

CT显示胆道积气(白箭头处),胃扩张(黄箭头处),十二指肠近端胆结石梗阻(红箭头处);

Bouveret’S syndrome 阳性

注意:

Bouveret综合征是一种罕见的胆结石性肠梗阻,其特征是胆结石穿过胆囊十二指肠瘘后,在幽门或十二指肠近端嵌顿,导致胃出口梗阻;

胆结石性肠梗阻患者可能出现Rigler三联征影像学表现:肠梗阻,胆道积气和异位胆结石;

三、治疗

尝试进行内镜下机械碎石术取石(图B),但失败了,并因十二指肠近端穿孔而复杂化;

之后进行开腹手术以修复十二指肠穿孔并切除混合胆结石,其最大直径处4.4cm(图C);

患者症状完全缓解,并于入院15天后出院。

拓展阅读:

Bouveret综合征临床表现

最常见于老年妇女,其临床症状具有非特异性和多变性的特点,但通常包括恶心、呕吐和上腹疼痛。胆结石病史仅出现在少数患者身上。非特异性症状及合并症包括:同步性急性憩室炎和急性胰腺炎;

超声

可检测到胆囊肠瘘,残余胆结石和胃出口梗阻;

治疗及预后

死亡率高(12-33%),早期诊断很重要;

内窥镜作为首选治疗方法,可通过机械、电动液压、激光碎石术进行移除;

开放式手术往往是不可取的,因为患者通常是继发于伴随疾病和高龄的手术不耐受者。