小李和小张是一对新婚夫妻。在新婚同房的时候，小张就遇到了非常尴尬的事情——他发现和小李同房困难。起初以为是由于自己缺乏同房经验加上双方都是初次同房，难免有害羞的情绪，所以新婚初次同房才没有成功。小李也安慰小张慢慢来，不要着急。
随着双方深入了解，加上双方父母又催着小李和小张要孩子，小李和小张这对年轻的夫妻迫于压力的情况下进行同房，可是小张一连几天都发现和小张同房困难，这让小张觉得事情并没有那么简单。于是他和小李一起来到医院进行检查。
医生检查后发现：小李的生殖器官和普通女性并不相同，她患上了巨阴症。
这种疾病在我们出生后不久就可以检查出来，可能当时小李的父母对此比较疏忽，所以这才导致小张和小李在同房的时候如此困难。医生还提出，如果想要快速见效，建议小李采用手术的方式来治疗巨阴症。
那么有人便要问了：究竟什么是巨阴症呢？为何巨阴症会在伴侣同房的时候出现困难呢？
一、什么是巨阴症？其临床上有何具体表现？
在临床上，巨阴症指的是先天性肾上腺素增生症的表现之一。同时，先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合症或者肾上腺性变态症。这种疾病并不是女性专属，不过女性患病的概率会高一些，和男性患病的比例大约在4:1左右。
这种疾病在男性和女性出生后不久，就能通过肉眼观察就能发现。
男性出生的时候通过肉眼可以发现阴茎较大，而在6个月的时候就逐渐会出现性早熟的情况，到了4-5岁的时候其症状会非常明显。和正常成年男性相比，除了不能生成精子之外，整个生殖器部分几乎没有任何区别，这种临床表现称为早熟巨阴症。
对于幼年期的男性患儿来说，其第二性征发育时间非常早，会提前出现阴毛，喉结，甚至身体出现肌肉。身高和体重的发育也远超同龄的儿童。
如果出现上述情况，一定要及早就医，虽然在幼年时期看似生长发育非常好，但是这种患儿容易骨骺融合过早，到了成年之后患上矮小症的概率非常大。
对于女性来说，女婴出生之后会表现出阴蒂肥大。
随着身体的正常身体发育，阴蒂会逐渐增大，部分女性患者的阴蒂可以增大到似男孩的阴茎，甚至比同龄男性的阴茎还要大，而阴唇部位则似男性的阴囊。这是由于在胚胎时期受到过量雄激素的影响，其女性生殖器官的发育受到严重影响。
在正常情况下，胚胎在子宫内12周的时候就能确定其性别了。对于女性胎儿来说，这个阶段尿道和阴道口应当是处在分离的状态，而在过量雄激素的影响下，极少数胎儿没有经历这一分离状态，即在出生后会患上巨阴症。
无论是男性患者还是女性患者，患上巨阴症的根本原因是肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在巨大缺陷，导致皮质激素合成不正常。
临床上就会表现出女性出现男性化的生殖器官，而男性则表现出性早熟的情况。
比如，在众多肾上腺素皮质激素合成合成过程中，21烃化酶极为重要。对于女性来说，如果这种转化酶缺失比较少，则表现出的男性化程度则较轻，可能临床上仅表现为阴蒂肥大，后续需不需要手术治疗具体看影不影响日常生活以及和伴侣的*生活性**。
如果21烃化酶缺乏极为严重，那么雄激素在胚胎时期就产生影响，即尿道和阴道口无法正常分离，两者均开口于尿生殖器窦中，从外观上和男性的尿道下裂极为相似。
这种情况下会出现外部生殖器酷似男性生殖器，而内部则是保留的女性生殖器，在临床上称为生殖器假两性畸形。我们平时在新闻上听到的双性人（即拥有男女两套生殖系统）基本就属于这种情况。
由于不同酶的缺陷，一般在临床上将巨阴症分为单纯男化型，失盐型以及高血压型三大类。其中单纯男化型就是因为缺乏21烃化酶所导致的，临床上的症状即与上文描述的基本一致。
失盐型巨阴症大约占总患者数量的三分之一左右。这些患者除了患有单纯男化型的症状之外，会在出生后不久出现呕吐，厌食，不安，严重脱水，高血钾等电解质紊乱疾病。
这是因为当21烃化酶缺乏时，孕酮，17烃孕酮会分泌过多而导致醛固酮的合成急剧减少，从而造成人体排钠过多，排钾减少，这就是失盐型这个名字的由来。
失盐型巨阴症需要及时治疗，如果不能得到及时治疗，刚出生的婴儿很容易就因为脱水，脱盐，循环衰竭而亡。
失盐型在临床上其凶险程度远高于单纯男化型。部分刚出生的胎儿即使没有出现明显的脱水或者循环问题，甚至一点症状都没有，也会突然之间发生死亡，这还是由于高血钾引起的心脏突然停搏。
另外一种便是高血压型巨阴症。
这种类型占所有患者的比例不超过5%，其症状也是相对较轻的。高血压型则是由于缺乏11烃化酶导致产生过多11脱氧皮质酮所造成的。该种情况患者男性化程度比较低，可以说基本和常人无异，唯独的问题就是患者会出现极端的高血压，通常血压能达到160-200mmHg这个范围内。不过患者只需要使用皮质激素后症状就能减轻。
那么有的女孩就比较担心自己患上巨阴症这种疾病未来还能不能结婚？还有没有资格成为一名母亲呢？
二、女性巨阴症是否能够结婚？影响生育吗？
从上述对女性巨阴症描述中，我们发现这种疾病一般是从“娘胎里”带来的。这种疾病在婴幼儿时期就能被发现，对于成年之后的影响非常小。同时，女性巨阴症也不是绝症，只要和自己的伴侣说清楚，自己的伴侣能够接受，自然也就能结婚了。
大部分女性患者仅仅表现出阴蒂肥大，并没有表现出和伴侣*生活性**困难。由于这种疾病本质上是由肾上腺皮质激素分泌不足所导致的，患者只需要服用一些药物来代替身体合成肾上腺皮质激素的合成，自然就能起到控制病情的作用了。
虽然阴蒂肥大不影响女性的生育，但这并不代表巨阴症一定不会影响女性生育状况。如果在幼年时期发现自己是生殖器假两性畸形（即自己同时拥有完整的男性生殖系统和完整的女性生殖系统），那么可以在早期就选择通过手术的方式移除其中一种生殖系统，到了成年之后基本上是不影响生育的。
但是，如果生殖系统本身就产生了畸形，那么很有可能就会影响生育。
就比如女性出现子宫颈糜烂，子宫颈糜烂是一种典型的生殖系统异常。子宫颈糜烂在临床上表现为子宫颈黏膜表面出现坏死。子宫颈糜烂对于想要备孕的年轻情侣来说无疑是一种打击，即使在男女双方房事结束后，女性由于子宫颈糜烂，大部分精液容易从阴道内流出，这样就无法进行受孕了，自然怀孕的概率就大大降低。
此外，如果自己的卵巢出现囊肿，那么该种生殖系统异常也会使得女性无法完成体内受精。我们都知道卵巢是女性排出卵子的重要器官，而生育则需要卵子和精子的有效结合。一旦没有卵子的产生，即使精子质量再好也无法怀孕。
卵巢囊肿指的是卵巢内一种含有液体的囊袋，由于出现卵巢功能异常，卵泡长时间不破等原因，卵巢出现功能障碍，无法排出正常的卵子，自然影响受孕和妊娠了。
对于巨阴症患者来说，想要受孕一般有两种方式。第一种就是自然受孕，第二种则是通过人工受精的方式达成。
部分女性巨阴症患者可能只是在某些极小的部位产生异常，比如上文提到的阴蒂肥大，但是这些异常并不影响正常受孕，那么在这种情况下就可以采用自然受孕的方式来达成备孕的效果。
但是，大部分女性巨阴症患者都会伴随子宫狭窄，输卵管，子宫颈等各种问题，通过夫妻两人自然受孕的难度会非常大，那么这个时候就可以尝试人工受精，将精子通过阴道，子宫颈直接注入子宫腔，这样促成精子和卵子的结合，从而提高受孕的概率。
月经痛的女人抱着她疼痛的肚子Woman with menstrual pain is holding
那么如果发现自己患上了巨阴症，应当如何治疗呢？有没有能够快速治疗这种疾病的方法呢？
三、女性巨阴症如何治疗？
女性巨阴症一般采用两种方式来治疗。
第一种就是通过药物治疗的方式来治疗，由于女性巨阴症大部分都是由于缺乏皮质激素的作用，如果女性的生殖器部位并没有较大的畸形或者出现两套完整的生殖系统，平时也不影响到生活以及夫妻*生活性**和谐的，那么只需要服用诸如氢化可的松等皮质激素代替合成不足的皮质激素来发挥生理作用。
此外，这些皮质激素还能很好地抑制肾上腺产生过量的雄性激素。
妇科医生对妇女健康的咨询治疗和生殖系统疾病的诊断。在妇科办公室检查妇女健康和检查卵巢和子宫
如果巨阴症出现生殖器畸形，那么需要尽早通过手术的形式进行改善。尤其是那些婴幼儿时期表现出假两性畸形的患儿，患儿可以在2~4岁这个年龄段采取阴蒂切除术，这个年龄段进行手术正好，太早进行手术对于婴幼儿的危害太大；如果过晚进行手术，一旦第二性征已经发育成熟，则十分不利于患儿的心理健康。
女性在青春期确诊了巨阴症，那么就不易对外部生殖器进行改变，一般医生会建议切除子宫以及卵巢，保持男性的第二性征继续发育下去。
如果是女性的生殖器出现畸形（非生殖器假两性畸形），则可以通过阴唇修复术，会阴成形术以及阴道成形术等局部修复手术来进行正畸治疗。
Ultrasound test. Pregnancy. Gynecologist checking
医生寄语
女性巨阴症影不影响生育需要看每个人的具体情况。如果只是因为阴蒂肥大，但是不影响正常生活以及夫妻之间的*生活性**，那么可以通过自然受孕的方式进行生育；
如果是在婴幼儿时期出现生殖器假两性畸形，则需要通过手术的方式留下其中一个生殖系统，对于青春期女性来说，一般是留下男性的生殖系统；如果生殖器并非假两性畸形，则需要通过手术方式进行修复治疗。
参考文献：
[1]朱兰. 女性生殖器畸形新分类分型和现代诊治策略[J]. 中国实用妇科与产科杂志, 2013, 29(10):3.
[2]田秦杰, 罗敏. 女性外生殖器畸形的诊治[J]. 中国实用妇科与产科杂志, 2018, 34(4):5.