先天性肺动脉瓣狭窄（PulmonarySteniosis,PS）是由于肺动脉瓣结构异常造成右室收缩期肺动脉瓣张开不全，从而导致右心室射血受阻，引起继发性右心室向心性肥厚、肺部血减少。

甚至右心衰竭等病理生理学改变的儿童常见先天性心脏病，发病率较高，单纯性占所有先天性心脏病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄，早治疗其预后疗效好，但若不治疗，可能因长期缺氧及右室壁极度增厚引起右心衰竭而最终死亡。

既往传统的治疗方案为外科开胸手术，早在1913年Dyen便尝试用扁平刀经心室切开狭窄的瓣膜但未成功。此后经艰难的探索，于1958年，McGoon和Kieklin等开创了外科治疗的标准化方案，即低温体外循环下直视肺动脉瓣切开术，微创技术在目前外科治疗中应用广泛。

然而肺动脉瓣关闭不全、肺动脉壁损伤，甚至出现低氧血症、急性肺损伤及右心功能不全等为外科手术治疗常见的并发症。

文献报道PS外科死亡率为0～20%，而呼吸道并发症及低氧血症被报道为其主要死亡原因。有5%～10%患儿术后中远期出现再狭窄并需第二次手术治疗。

鉴于其并发症较多，故适应症比较局限，目前主要适用于严重的瓣膜发育不良、瓣膜狭窄及合并其他需外科手术的不宜行介入治疗的患儿。

上世纪80年代初Kan首次采用经皮球囊肺动脉瓣成形术（PercutaneousBalloonPulmonaryValvuloplasty,PBPV）治疗PS获得成功，此后二尖瓣球囊扩张术为PBPV医师借鉴，如Inoue橡胶尼龙夹层单球囊、Lock聚乙烯单球囊、KanjiInoue扩张改进法、双球扩张法等，这一技术得到迅速而广泛的发展及应用，1985年开始在我国传入该技术，临床疗效好。

因为它的优势在于不开胸，操作简单，安全，具有创伤小，恢复快，费用低，疗效显着，安全性高，并发症少的特点，目前基本上取代外科手术，对于轻中度PS患儿，PBPV已成为治疗的首选方法。

一、肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是一种是一种由于肺动脉瓣结构异常造成右室收缩期肺动脉瓣张开不全，从而导致右心室射血受阻，引起继发性右心室肥厚增大、肺部血减少，甚至右心衰竭等病理生理学改变的儿童常见先天性心脏病。

占所有先天性心脏病的8-10%，全世界范围内活产婴儿的发病率约为1/2000，且近年有逐年上升的趋势，亚洲发病率较欧美比例高。

按解剖位置将其分为：

（1）瓣膜型：占90%。Milo将该型又分为三种亚型：I圆顶型II发育不良型III沙漏样畸形伴瓶样瓣窦型。（2）漏斗型。（3）瓣上型。

据右心导管测定值分为：△P＜10mmHg为正常，轻度PS：右心室收缩压＜50mmHg、△P10～40mmHg；中度PS：50mmHg＜右心室收缩压＜体循环收缩压、△P41～100mmHg；重度PS：收缩期左心室压＜右心室压，△P＞100mmHg。

轻中度的PS患儿，症状多不明显，偶有活动后气促，重度PS患儿因右心压力增高，房间隔水平产生右向左分流，出现哭吵后或安静时紫绀，甚至右心衰竭。典型的患儿，可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙而响亮的喷射性收缩期杂音，向颈背部传到，P2减弱，伴震颤，部分患儿可有收缩早期大的喀喇音。

超声心动图成为诊断PS首选方法，通过超声心动图，可了解瓣膜狭窄类型、程度。其心电图表现可有电轴右偏、右室肥厚、Rv1增高，ST段下降，T波倒置等。其胸片多表现为肺少血，肺动脉段直立样突出，对于轻中度PS，心脏多正常大小，重度PS则心脏可代偿增大或明显增大。

经皮肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄的原理是利用扩张球囊快速充盈至公称直径的压力，使瓣膜最薄弱处撕裂开，从而接除瓣膜狭窄，改善血流动力学，达到治疗目的。

二、有效性评价

通过PBPV的治疗，两组患儿的临床症状及体征均改善，术前有气促、发绀的患儿术后因血流动力学的改善，该临床症状均消失，并且体质增强，身高体重逐渐赶上正常同龄儿，故早诊断和早治疗典型的肺动脉瓣狭窄预后好，两组在症状改善的效果上相当。

同时，患儿术前心脏听诊大多为III/VI级杂音及以上，部分伴震颤，大多数患儿狭窄解除后随着时间杂音消失，但部分患儿于术后早期甚至手术6月后仍然可问及不同程度的心脏杂音。

因为由于血流动力学冲击，几乎所有PS患儿在选择的肺动脉瓣后引起不同程度的肺动脉窄后扩张，故动脉瓣狭窄患儿心脏杂音与瓣膜的狭窄程度及窄后扩张的肺动脉有关。

即使通过PBPV已经解除狭窄的瓣口，但其后的肺动脉仍处于扩大状态，血液至此产生湍流，故出现术后短期甚至中期的心脏杂音，但窄后扩张的肺动脉可以逐渐回缩，随着时间的延长，心脏杂音可以消除。

扩张前后连续压力曲线测量提示，术后PTG和RVP均值较术前均有明显下降，扩张前后右室压力、肺动脉压力、跨辦压差在两组间差别均无统计学意义（P>0.05）。

术后随访心脏彩超提示两组患儿PTG各时段均不同程度下降，各组术后随时间变化压差较术前均有明显统计学差异（P<0.05），两组间各时段压差无统计学意义（P>0.05），术后两组下降趋势一致。

心脏彩超测量患儿跨辦压差是目前首选的辅助手段，其可靠性好，由术后心脏彩超测得的PTG两组均下降且组间下降趋势一致无差异，故可认为，国产球囊在使患儿跨辦压差下降的效能上与进口一致。术后彩超测得右室内径也随着时间的延长而逐渐下降，两组趋势一致，组间无差别。

PS患儿因狭窄的肺动脉瓣是右心室血流射出受阻，继发右室增大，彩超上显示右室舒张末期内径增大，而随着PBPV术后狭窄解除后，血流动力学恢复正常，右室内径逐渐回缩。

研究可得出与理论一致的满意结果，但患儿术后1-3月正常下降后，术后第6月右室内径稍有回升趋势，需考虑患儿是否与服用受体阻滞剂服用有关。

受体阻滞剂可减轻右室流出道痉挛，大多数患儿服药不超过6月，多数服用仅1月，少数服用3月，若右室流出道狭窄为完全消失就停药，可能引起右室流出道梗阻继发性右室肥大，但也不能排除患儿术后生长发育增速，心脏大小也随着体格生长而增长，需要更长期更多的病例来综合评估。

通过对PBPV患者心电图随访结果研究显示，PBPV术后心电图可见电轴右偏改善、右室肥大，随着时间的推移，其肥大可以缓解，研究中两组术前各5例右室肥大，术后半年右室肥大着仅存在于1例患儿，其余均缓解良好。

患儿QRS轴在术后1月下降明显，而与之对应的右室内径也在术后1月下降明显，与文献报道的手术3个月后方才表现出来稍有差异。

而后QRS缓慢下降至正常范围，而由于患儿心脏顺应机体生长需要，右室内径在术后6月再次增大，提示血流动力学异常引起的反应性右心向心性肥大，在得到及时缓解后，其心脏肥大在短期内具有较大逆向恢复的可能性，一般是术后6月有明显的趋势。

胸片提示两组患儿术后6月肺少血恢复明显，术后6月除2例患儿外，其余均恢复正常，其中一例为肺多血，该患儿之前合并ASD，尽管如此，术前胸片仍提示肺少血，术后6月提示肺多血，在堵闭器位置良好的情况下，考虑近期肺部感染引起可能性大。

也不能排除，扩张后肺动脉过大，右室血液大量流入肺部可能。两组患儿心胸比率（CTR）均明显下降，趋势一致，以试验组下降更明显，两组患儿两个时间点上的组间比较差异无统计学意义，说明试验组在心胸比率下降的效能上与对照组一致。

综上所述，两组患儿大部分达到术后或者6月后PTG≦25mmHg或者PTG降低大于原来压差的50%的主要指标，临床症状及体征均改善；体重身高增长加速，各项检查指标组间均无明显差异，可以得出，国产球囊导管治疗PS在短期内是有效的，效果不亚于进口球囊导管。

三、安全性评价

PBPV术后并发症种类多，而发生于研究中的并发症主要有肺动脉瓣返流、三尖瓣返流及右室流出道梗阻及不完全右束支传导阻滞改变。最常见并发症为肺动脉瓣返流，但该并发症均未得到临床医师的重视，发生率高，甚至有文献报道称其发生率为100%。

Rao等术后长期随访中发现肺动脉瓣返流率约为74%，而本试验两组发生率为50%～75%，与文献报道一致。

三尖瓣发生率较高，尤其是术后第一天，两组发生率均达到85%，至术后6月改善不明显，但两组间无统计学差异（P>0.05），大部分为轻度，无重度返流发生，术后6月时，肺动脉瓣返流恢复情况仍不理想，而三尖瓣返流恢复情况优于肺动脉瓣恢复。

近年来有大量的文献报道，随着随访时间的延长，瓣膜反流发生率及返流程度有逐年上升的趋势。故需要延长随访期。研究表明，球瓣比率为1.2～1.4可获得满意疗效，术后肺动脉瓣反流较轻。

若比率小于1.1，再狭窄发生率高：若比率大于1.4，反流率更高。研究中出现1例右室流出道痉挛，术后3月恢复正常。

肺动脉瓣狭窄长期血流动力学异常继发右室肥大及漏斗部继发性狭窄，术中球囊导管刺激可进一步诱发漏斗部痉挛，加重其狭窄，手术中尽量动作轻柔，避免机械刺激，选择合适型号的球囊，术后使用b受体阻滞剂，有助于缓解漏斗部狭窄。

若球囊过长，充盈后可刺激漏斗部加重漏斗部狭窄，故选择合适的球囊型号，可减少刺激漏斗部。本试验球囊长度均为30mm，处于安全范围内。

心律失常为PBPV另一常见并发症，术中可能出现快速性心律失常及心脏传导阻滞，窦性心动过缓及房室传导阻滞能因扩张后血流动力学变化引起，术后一般可恢复。

研究中，术后1天心电图发现，不完全右束支传导阻滞发生率较术前明显增高，试验组术前2例增加至7例，明显高于对照组1例，术后6月得以改善，试验中减少为3例，对照组1例仍存在不完全右束支传到阻滞。

研究中未出现静脉撕裂、瓣环撕裂及出血、心包压塞、三尖瓣重度返流、栓塞、死亡等严重并发症。经6个月的随访发现，胸片、超声心动图提示胸腔、心包无积液，PTG、及PR、TR、RVOTO程度明显减轻或缓解。所有并发症组间无统计差异，可以推断，两种球囊均安全，且安全性一致。

综上所述，与进口相比，国产球囊即刻疗效略次，但最终两组跨辦压差下降无统计学差异。在近期疗效及安全性方面均可达到一致效应，国产与法国进口球囊之间无统计学差异。

总结

1、国产球囊与进口球囊治疗儿童PS近期疗效无差别。

2、国产球囊治疗儿童PS具有与进口球囊相似的有效性及安全性。