有这样一群人，他们常常表现口眼干、眼睑肿、眼球突出、面部肿胀；有的因腹痛、血糖异常、皮肤黄、皮肤痒而就诊，检查后发现胰腺肿胀、淋巴结肿大，被诊断为“胰腺癌”；有的经检查会发现身体某个部位出现占位性病变，被怀疑为“类肿瘤样病变”……
这些症状到底是与什么疾病相关？他们真的是得了“肿瘤”吗？出现这样的情况，要仔细考虑是不是IgG4相关疾病。
什么是IgG4相关性疾病？
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，几乎可累及全身所有器官组织，慢性、进行性自身免疫性疾病，呈现弥漫性肿大，同时伴有过敏等症状。
本病好发于中老年人，但受累脏器有差异，同时或相继累及涎腺、泪腺、胰腺、腹膜后组织、淋巴结、甲状腺、鼻窦等，血清学检查发现IgG4明显升高。
有哪些临床表现呢？
（一）非特异性表现：疲乏无力、关节疼痛、体重下降、头颈部皮疹、过敏等，少有发热。
（二）相关脏器受累改变：
1. 泪腺和唾液腺：典型改变是眼部肿胀，泪腺及唾液腺肿胀增大，但口干、眼干及关节痛相对较轻。
2. 涎腺：涎腺及腮腺肿大常见。
3. 耳鼻喉：可发生鼻窦改变。
4. 甲状腺：可表现为硬化性甲状腺炎，纤维化桥本甲状腺炎。
5. 淋巴结病：可表现对称性淋巴结进行性长大，淋巴结直径为1-3cm，也可达5cm以上，无压痛。
6. 肺：特征性损害表现为支气管管壁增厚。
7. 肾脏：以间质性肾病多见，肾周组织可呈纤维化改变。
8. 胰腺：影像学表现为弥漫性胰腺增大，胶囊样低密度环，主胰管呈现弥漫性不规律狭窄。
9. 慢性主动脉周围炎：包括腹膜后纤维化、主动脉炎和特发性腹膜炎，2/3的患者表现为腹膜后纤维化。常见临床表现为背痛、侧腹痛、下腹痛及下肢肿胀。
如何进行护理？
1. 一般护理
（1）心理护理：积极与患者和家属沟通，让患者和家属了解该病的基本知识，对疾病有正确的认识，以积极配合治疗。教会患者自我放松的方法和养成良好的生活习惯，适当进行锻炼。鼓励患者家属给予患者关心和支持，让患者感受到自己的价值，树立信心，解除患者焦虑、悲观和失望的情绪。
（2）饮食护理：根据患者病情和不同受累器官情况，制定个性化饮食计划；胰腺受累的患者应以清淡饮食为主，忌辛辣油腻性的食物；肾脏受累的患者应以低盐饮食为主。
（3）用药护理：IgG4相关性疾病对糖皮质激素治疗反应良好，但长期服用可引起血压升高、血糖升高，并发细菌感染等，嘱患者严格遵医嘱坚持服药，不可自行减药或停药，以免复发，了解药物副作用，提高依从性。
2. 症状的护理
（1）过敏症状的护理：可表现为皮疹、常累及呼吸道，严重时可能威胁生命。评估患者过敏症状累及的范围和程度；发生过敏时轻者可遵医嘱服用抗过敏药物或炉甘石洗剂护理皮肤，重者时须进行及时抢救处理。
（2）肿大脏器的护理：严密观察患者肿大脏器的变化，记录因脏器肿大引起疼痛的性质、范围及程度并采取相应的对症护理；教会患者观察肿大脏器的变化及功能改变；避免触碰浅表肿大脏器，减少创伤发生；如对肿大部位进行穿刺，注意观察穿刺点有无渗血渗液等。
作者：解放军总医院第一医学中心风湿免疫科护士长 唐静萍
来源：北京护理学会内科专业委员会供稿