一、原发免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为初治原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜。
（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》
ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：
1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版） 和中华医学会血液学分会止血与血栓学组， 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。
1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。
2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。
（1）静脉输注丙种球蛋白。
（2）输注血小板。
（四）临床路径标准住院日为14天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜疾病编码。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数<20×109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；
（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；
（3）胸片、心电图、腹部B超；
2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；
3.骨髓形态学检查。
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗选择。
1.糖皮质激素作为首选治疗：注意长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予补钙等预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。。
（1）泼尼松：起始剂量为1.0 mg·kg-1·d-1(分次或顿服)，病情稳定后快速减至最小维持量(<15 mg/d)，如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。
（2）大剂量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。
2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。
（1）常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2 d)。必要时可以重复。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。
（2）输注血小板。
（九）出院标准。
不输血小板情况下，血小板>20×109/L并且持续3天以上。
（十）变异及原因分析。
经治疗后，连续检测血常规两次，血小板持续低于10×109/L并大于1周，则退出该路径。