文章来源: 微信公众号[谢别录工作室]
孩子经常流鼻血,腿上总有淤青,额头出现点点红斑,家长很是担心,怎么办?而这些被忽视的症状预示着血小板减少症的发生。经过去医院检查,血象总是一降再降,如果不及时治疗,引发大出血,很难控制,会威胁到生命。为了脱离危险,还是需要及时治疗。

原发免疫性血小板减少症,既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的三分之一。成人的年发病率为每十万人口5-10人,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主,严重者可发生内脏出血,甚至颅内出血,出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血的症状,部分患者有明显的乏力症状。
关于导致ITP的病因,专家解释,“血小板是成熟的巨核细胞在血小板生成素的作用下产生的。如果患者免疫紊乱,导致巨核细胞成熟障碍,血小板就会减少。此外,如果患者的免疫细胞产生自身抗体,破坏血小板,也会导致血小板的减少。”

一般情况下,人体内的血小板数量是100-300×10^9/L。但是在ITP患者体内,血小板的数量往往不足100×10^9/L,若低于50×10^9/L就会有潜在的出血风险。血小板计数的下降,极易引发皮肤黏膜出血、颅内出血、大量胃肠道出血等症状,严重者会死亡。因此,ITP也是一种“致死性”疾病。
血小板减少症是一种通过治疗能够维持生命,却不能保证生活质量的疾病。因此,规范治疗对于这类患者而言尤为重要。专家介绍,临床上医生多采用糖皮质激素、丙种球蛋白等一线治疗方案,使多数患者初始治疗时血小板计数明显升高。但这些治疗方案存在的问题是,长期使用引起的副反应可能超过获益。

随着靶向治疗的兴起,现在临床上也开始使用副作用较小的血小板生成素受体激动剂这类靶向药物,用于治疗经糖皮质激素类药物、免疫球蛋白治疗无效,或脾切除术后慢性原发免疫性血小板减少症患者。
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