大家在拿到心脏超声报告后,可能会看到上面写有“室间隔缺损膜部瘤”这样的描述。看到“瘤”这个字,一般的老百姓都会比较恐慌。其实在医学上,所谓瘤从字面上理解就是,一个膨大的异常的结构。这个膜部瘤,跟肿瘤没有任何关系,它是伴随膜周型室缺经常出现的一种心内特征性结构。

膜周型室缺的位置
先天性心脏病虽然刚发现的很早,但真正发展的比较快,还是在上世纪中叶。上世纪的六七十年*开代**始,人们慢慢开始认识膜部瘤这个问题。因为那个时候心脏超声还不成熟,所以人们还是通过做心脏造影来检查发现这种改变。在造影下面这个所谓的膜部瘤就像一个囊袋,向右室面突出。当时不是很清楚它的意义。后来有了心脏超声和多普勒技术。人们对它的认识有了进一步提高。
CT三维重建下的膜部瘤
目前我们所知道的,膜部瘤的形成主要跟室缺周围的室间隔组织,三尖瓣的瓣膜附件粘附增生有关,也有可能与感染性心内膜炎赘生物有关。对于膜周型的室缺,从出生以后开始就慢慢形成组织的黏附,很大一部分成为囊袋状的瘤样改变,我们称之为膜部瘤,瘤中间的破口即室缺血流通过的位置。
超声中描述膜部瘤基底大小,即室缺本来的大小,而破口大小,则是瘤体形成后,部分关闭室缺后剩余的大小。室缺的大小随着膜部瘤形成而慢慢的缩小,最终可能完全关闭。由于周围的组织粘附,所以血流在通过室缺的时候,有可能会形成多股血流。在超声里面,可能会描述为膜部瘤的多个破口。最终病情的轻重,一般取决于破口大小,而不是基底部,因为是破口大小决定了分流大小。
一般认为膜部瘤形成是室缺逐渐闭合的表现,但最终破口是否能完全关闭也不一定,在小室缺和破口较小者可能性较大。这样的小缺损对人体影响不大,可以观察。破口比较大的,或者年龄比较大,闭合可能不大的,还是要考虑积极手术有少数病例报道,膜部瘤特别大,且突向右室流出道,将其堵住,在这样情况下,就必须早期手术。另外,膜部瘤的形成及室缺的最终关闭,除了上述的一些因素以外还可能包括主动脉瓣脱垂以后的遮挡部分的缺损。如果有出现这种情况的话,也是要积极考虑手术(为什么干下型室缺不能等)。
参考文献:
1.JCardiovasc Ultrasound. 2015 Jun;23(2):113-7.
2. Eur J Echocardiogr. 2011Nov;12(11):886.
3.Echocardiography. 2013Sep;30(8):E243-8.
个人简介
邓喜成,湖南省儿童医院副主任医师,湘雅二医院博士、阜外医院访问学者、墨尔本皇家儿童医院clinicalfellow。发表专业论文十余篇,包括英文SCI数篇,并担任《Translational Pediatrics》section editor, 《中国胸心血管外科杂志》青年编委,《International Journal of Surgery》审稿人。致力于小儿心胸疾病的循证治疗。