作者 | 崔刚、许刚、僧志远
西安交通大学附属二院神经外科
Case 1
一般情况：患者33岁，女性。
主诉：发作性意识丧失1年余，鼻腔间断漏液6月，发热13天。
病史：患者于1年余前，因头部外伤在外院行头颅CT提示：未见异常。约3月后患者出现头痛、发作性意识丧失，在当地医院行头颅CT及MRI提示：未见明显异常。诊断为外伤性癫痫，予以对症治疗，未见明显好转。6月余前，无明显诱因出现鼻腔漏液，予以保守治疗，此后鼻腔间断漏液，漏液后头痛缓解。13天前因高热、恶心、呕吐在外院诊断为颅内感染（肺炎链球菌），予以抗炎等对症治疗2周后鼻漏停止，体温正常，CSF常规、生化正常，但头痛仍未缓解，转入我院神经内科治疗。反复腰穿颅内压450-500mmH2O左右，脑脊液常规及生化均正常。颅脑CT及MRI、MRV提示：左侧顶叶硬膜下血肿，鼻窦炎、乳突炎、左侧横窦、乙状窦闭塞、右侧横窦、乙状窦狭窄。予以华法林抗凝治疗2周，维持INR2-3，患者头痛仍无明显缓解，颅内压无下降，转入我科。
既往史：2年期间无孕产史，无口服避孕药史。
查体：神清、语利、四肢活动自如、肌力、肌张力正产、腱反射对称、病理征（-），颈软、无抵抗。
头颅CT
MRI T1
MRI T2
MRV
右侧ICA正位
右侧ICA侧位
右侧ICA斜位
左侧ICA正侧位
右侧VA正位
左侧VA正侧位
诊断：1、右侧横窦、乙状窦狭窄；2、硬膜下血肿（左侧顶）；3、继发性癫痫；4、脑脊液鼻漏；5、颅内感染；6、乳突炎；7、鼻窦炎。
病理过程推理：首先是乳突炎—诱发左侧横窦乙状窦血栓最终闭塞，右侧横窦乙状窦狭窄—导致颅内高压，造成头痛及癫痫—持续颅内高压—皮层静脉回流受阻导致自发性硬膜下血肿及自发性脑脊液鼻漏—颅内感染。
术前准备：
1、抗血小板：阿司匹林200mg、波立维75mg，QD，5天。
2、血常规正常、CSF常规及生化正常、细菌培养阴性。
3、鼻镜检查：无脑脊液鼻漏。
4、继续抗炎治疗。
术中造影
5ml/s，总量8ml，压力100~150
手术方案
1、6mm×20mmAviator球囊（Cordis）分段对狭窄部位进行扩张。
2、植入7mm×40mmPrecise自膨支架。
术后造影
术毕远近端压力差为：0
术后造影
术后处理
1、继续阿司匹林及波立维抗血小板，3月后停波立维，单用阿司匹林6-12月。
2、术后低分子肝素180IU/Kg,抗凝3天。
3、术后口服抗生素2月，治疗鼻窦炎及乳突炎。
结果
术后即刻患者头痛缓解。
停用脱水药，次日腰穿压力160mmH2O。
预后
术后2月，患者门诊复查，诉头痛缓解、无癫痫发作、无脑脊液鼻漏及发热。
复查头颅及颞骨CT未见明显异常。
头颅CT（2017.6.20）
颞骨CT（2017.6.20）
Case 2
一般情况：患者24岁，女性。
主诉：发作性四肢抽搐伴头痛、双眼视力下降1年余。
病史：患者于1年余前，因人流术后出现发作性四肢抽搐伴口吐白沫，头痛及双眼视力下降在外院行颅脑MRI及MRV提示：右侧横窦、乙状窦狭窄，予以低分子肝素抗凝治疗2周，颅内压无明显下降，视力下降严重，遂行脑室腹腔分流术，术后患者头痛缓解、双眼视力稍有改善。2周前患者再次出现头痛、发作性四肢抽搐及视力下降，在外院眼科予以治疗2周，头痛无明显改善，视力再次逐渐下降，遂转入我科。
既往史：2011年曾行L1-2髓内占位切除及放疗。
查体：神清、语利、双侧瞳孔直径约3mm、对光反射迟钝、双眼视力：粗测眼前指数。分流泵按压后不能复位。
腰穿：颅压大于600mmH2O，CSF提示：蛋白含量增高，余未见异常。
视力：VOD：0.02；VOS：0.02。
2016-5-19 MRI
2016-05-20 MRV
2016-06-03 CT
2017-06-07 CT
眼底照相
右侧ICA造影正侧位
右侧ICA造影斜位
右侧ICA正侧位
右侧ICA斜位
静脉淤滞
左侧ICA斜位
左侧VA正斜位
诊断：1、右侧横窦、乙状窦狭窄；2、继发性癫痫；3、双侧视神经萎缩；4、脑室腹腔分流术后；5、椎管内占位切除术后。
诊疗方案：为挽救视力，确定支架成形术效果，急诊行右侧横窦乙状窦狭窄球囊扩张术（6mm×20mm，Ever Cross ）。
术中测压
远端压力：530mmH2O
近端压力：120mmH2O
术中造影
术后造影
狭窄较前有改善
结果
1、术后头痛较前明显缓解，自诉双眼视力较前改善。
2、次日，腰穿压力：270mmH2O。
磁共振黑血系列
进一步治疗方案
静脉窦支架成形术。
术中右侧ICA造影
右侧ICA斜位及窦内造影
右侧ICA斜位
窦内造影及路图
术中测压：
远端：520mmH2O,
近端：190mmH2O。
治疗方案：
1、8mm×40mm , EverCross球囊扩张；
2、8mm×40mm，Protégé自膨支架成形术。
术后右侧ICA造影
术后远、近端压力差为：0
术后右侧ICA斜位
结果
术后即刻患者诉头痛完全缓解。
双眼视力较前有改善。
3天后腰穿：颅内压：75mmH2O，转当地医院眼科继续治疗。
术后头颅CT
2015年指南
推荐意见：对于伴有静脉窦狭窄的颅内高压患者，有条件的医院可行逆行静脉造影测压，如发现狭窄远近端压力梯度超过12 mmHg时，可考虑行狭窄部位静脉窦内支架植入术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估(Ⅲ级推荐、C级证据)。
体会
1、术中将指引管送入静脉球以远，避免支架到位困难；
2、术中再次测量血管直径，选择恰当球囊缓慢扩张，避免过度扩张，造成静脉窦与颅骨剥离形成硬膜外血肿；
3、球囊扩张状态下行同侧颈内动脉或椎动脉造影，了解穿支静脉回流状况，如穿支回流缓慢，则选择比静脉窦测量直径小1~2mm的支架；术后发生皮层静脉回流受阻所导致的的梗死、出血风险要小。
4、术前、术后即刻测压，了解手术效果；
5、术后早期腰穿，了解颅内压变化。