(本文根据真实事件改编,姓名均为化名。所涉及的包括但不限于药物、治疗方法、疾病诊断等均不构成对您疾病的诊断和治疗依据)
躺在病床上的李大英(化名)奄奄一息,她怎么也想不到现在这么危重的病情竟然跟二十年前发生在她身上的一件事有关。
事情发生在2年前的一个夏天。
这天早上,我像往常一样走进办公室参加晨会交接班。夜班的医生和护士依次汇报着昨天夜间病人的病情变化情况。一个新入院的病人引起了我的注意。
“53床新病人,李大英,女,58岁,因为乏力、纳差伴头晕、腹胀1月余入院,在当地医院诊断为胃炎,治疗效果不好”,夜班医生*班交**说到。
我翻开病历仔细看着,这是一个58岁的女性,1个月前莫名其妙地出现全身乏力,精神状态差,不想吃饭,恶心,老是呕吐,头晕、腹胀,在当地医院消化科看病,做了胃镜检查发现“浅表性胃炎”,吃了胃药之后症状没怎么缓解。
“看起来像是一个胃肠道的疾病,怎么到心血管科了呢?”我心里嘀咕道,继续看着病历发现她后来做了心脏超声显示有三尖瓣重度关闭不全、主动脉瓣关闭不全,发现心脏有问题之后转到当地医院心内科治疗,用了利尿剂之后,病人症状仍然没有好转,这让医生犯了难,联系我们以后转到我们医院准备做瓣膜置换手术。
三尖瓣和主动脉瓣都是心脏结构重要组成部分,引导着心脏中的血液单向流动,出现关闭不全时会引起血液反向流动,进而导致心脏衰竭、腿部浮肿、恶心、呕吐、腹胀等症状出现。利尿剂可以增加排尿,排出体内多余的水,减轻心脏负担,从而减轻腿部浮肿、恶心和呕吐等症状。瓣膜置换手术能从根本上解决瓣膜关闭不全的问题,是瓣膜关闭不全的终极治疗手段。医学有时就是这样简单粗暴,多了就排,少了就补,坏了就修,修不好就换,这些治疗怎么到她就不灵了呢?

心脏瓣膜和血液流动方向
“您这些不舒服的症状是最早什么时候出现的?”我问到。
“就是最近一个月”,她有气无力地答道,“以前我身体很好,能干活,最近1个月总是没力气,犯困,吃不下饭,肚子也涨得很”。
“你的眉毛是纹的吗?”我看着病人的脸问道,我发现她的眉毛不对劲,明显不是本身的样子。
“医生,你看得可真仔细”,她回答道,“眉毛两年前就掉光了,后来纹上去的,我的头发也掉得厉害”。
等等!眉毛两年前都掉光了,掉头发,精神状态差,全身浮肿,吃不下饭,肚子胀,呈现严重代谢降低的状态,脑袋中的一根弦一下子绷起来了,活脱脱的典型甲减啊!
甲减是甲状腺功能减退症的简称,是由于甲状腺激素合成及分泌减少,或其生理效应不足所致机体代谢降低的一种疾病,常常会出现面色苍白,眼睑和颊部虚肿,表情淡漠,全身皮肤干燥、增厚、粗糙多脱屑,嗜睡,反应迟钝,心衰,厌食、腹胀、呕吐。临床症状通常与甲状腺功能亢进相反,甲亢时病人通常会脾气暴躁,代谢旺盛,吃得多,但逐渐消瘦。回头再看看这个病人的一系列症状,完全符合甲状腺功能减退的表现。

赶紧抽血查甲状腺功能!
两个小时后,结果回报:果然是甲状腺功能减退,指标已经低到测不出来了!同时回报的还有,患者有严重的低钠血症。赶紧补充甲状腺素,补充氯化钠。
甲状腺功能减退的确诊依赖于抽血查甲状腺功能,其中最主要的3个指标分别是T3、T4和TSH,T3、T4分别是两种甲状腺素,TSH全称是促甲状腺激素,是促进身体分泌甲状腺激素的。当身体发现甲状腺激素不够用的时候,促甲状腺激素分泌就会增加,从而促进甲状腺激素的分泌,当身体发现甲状腺激素少的时候,就会减少促甲状腺激素分泌,从而进行精确调控。低钠血症是血液中钠离子含量降低,这个病人近一个月没怎么吃饭,经常恶心、呕吐,完全可以出现低钠血症。
甲减是临床中非常容易忽视的一个疾病,外在表现往往和其他很多疾病临床表现差不多,常常容易误诊。该例患者最初以乏力、进食差起病,胃镜检查后提示浅表性胃炎,给予相应治疗后临床症状不缓解,后心脏超声发现主动脉瓣及二尖瓣关闭不全,同时伴有下肢浮肿,符合心脏瓣膜病、心力衰竭临床表现,同时也可以解释乏力、纳差的原因,但进行规范化抗心力衰竭治疗,但患者临床症状仍未缓解,且有逐渐加重趋势,当地医院曾考虑过瓣膜置换手术,但因临床症状逐渐加重未能实施,好在我们及时发现,明确了原因所在。
搞清楚了原因,心里就有底,心情也豁然开朗,查房结束处理完手头的工作,回到办公室,中午就可以安心休息一会了。然而,事情并没有这么简单,要是事情都能按照预想发生,那这个世界该多么美好!
当我们以为胜券在握的时候,现实总会给我们沉痛一击。
中午一点半,砰砰砰—砰砰砰—,急促地敲门声把我从小睡中惊醒。“汪医生,快来看一下53床,病人叫不醒了!”
抓起白大褂冲到床边,看到监护仪上的血压和心跳还算在可接受的范围,大声叫喊着病人的名字,病人终于艰难地睁开眼睛。突然出现神智状态变化,首先要搞清楚神经系统有没有问题。赶紧让值班医生带着病人去做急诊头部CT,同时急查了电解质。
患者出现神智状态改变,包括嗜睡或昏迷,首先要考虑神经系统的疾病,其他还包括严重感染、电解质紊乱、糖尿病酸中毒等等,还有一些少见的原因,比如甲状腺危象、肾上腺皮质功能减退等。
电解质是指我们血液中钠离子、钾离子、钙离子等对维持正常生命活动至关重要的离子,严重的电解质紊乱时也可导致心脏骤停、嗜睡或昏迷。
片刻之后,急诊头部CT结果回报,只有腔隙性脑梗死,其他并没有看到异常,电解质结果回报显示仍然是严重低钠血症。
腔隙性脑梗死发生闭塞的血管很小,供血范围小,闭塞后影响不大,一般不会导致昏迷等神经系统症状(得了“腔隙性脑梗”该怎么办?)。补充氯化钠之后血液中钠离子浓度应该会上升,但为什么复查仍然低呢?是补得还不够吗?还会有别的原因吗?
我们来梳理一下目前的状况:58岁,绝经女性,1个月前莫名其妙地出现全身乏力,精神状态差、不想吃饭、恶心、呕吐、腹胀,常规治疗效果不好。查血发现甲状腺功能减退、血液中钠离子浓度严重偏低,补充氯化钠治疗效果不好。仔细回顾既往病历资料发现患者甲状腺功能检测结果发现患者T3、T4甲状腺素极低,由于自身调节机制,为了促进甲状腺素分泌,按道理讲促甲状腺激素(TSH)应该明显升高才对,但反常的是李大英的促甲状腺激素并未升高,反馈失灵了。促甲状腺激素(TSH)是脑垂体产生的,所以甲状腺功能减退的病因并不在甲状腺,而在脑垂体!
脑垂体大概有一个豌豆大小,附着在大脑基底部,是身体内最复杂的内分泌腺,主要分泌促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素、生长激素、催乳素、卵泡刺激素等等,功能主要有促进生长发育、促进排卵、促进甲状腺激素合成、促进分泌乳汁等等。发生在垂体上最常见的是垂体肿瘤。
垂体瘤是发生于颅内的一种良性肿瘤,垂体瘤对人的影响主要分两方面,一方面在内分泌功能上对病人有影响,会造成停经、溢乳、月经紊乱、不育、甲状腺功能亢进或减退。另一方面增大的肿瘤对正常的神经血管会有压迫,主要表现为视力下降、视野缺损和头痛等等。

李大英会是垂体瘤吗?
垂体位于大脑基底部
“平常有头痛、视力差吗?”我问道。
“平常没听说有头痛,视力也好得很,经常在家里做针线活”,照顾的女儿说道。
“有几个小孩?多大年龄绝经的?”我追问道。
“有3个小孩,前面两个是女儿,老幺是儿子,生完儿子也没奶水,好像1年多之后就没来例假了”
啊!我震惊了!“那应该年龄也不大啊,哪一年生的老三?”
李大英反应有点迟钝、有些呆滞,半天回答不上来。我问旁边照顾的女儿,“你妈妈多大年龄生的老三?”
“好像是32岁生的老三,我们当时都小,其他情况都不知道”,照顾的女儿回答道,看来从家属这里得不到更有价值的信息了。
我们来再次梳理一下关键词:58岁,女性,因为乏力、吃不下饭、全身浮肿住院,心脏超声显示心脏衰竭,严重甲状腺功能减退、严重低钠、恶心、呕吐、全身浮肿、嗜睡。32岁生完第三个小孩后,没有母乳,很快绝经、眉毛和头发脱落。没有头痛、视力下降的症状,垂体瘤可能性相对比较小。这些信息在脑海中不断翻腾着,难道是“席汉综合征”?
席汉综合征是一种罕见病,是由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,发病年龄多在20~40岁生育期,闭经可发生在产后3个月~32年,最早为无乳汁分泌,然后继发闭经,阴毛、腋毛脱落,头发、眉毛稀疏,精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝,畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血,多数有水肿、体重下降。抽血化验检查会发现性激素分泌低下,甲状腺功能减退、低钠血症等等。一般通过疾病史、抽血化验和磁共振确诊。可是抽血检查和磁共振也需要1-2天才能出结果,意味着就算我们的推测是正确的,也需要1-2天时间才能确诊。
这时李大英再次陷入昏睡,奄奄一息,家属着急得像热锅上的蚂蚁一样。
“请内分泌科会诊,从目前临床表现来看,李大英极有可能是席汉综合征”,我对管床医生说道。请兄弟科室一起看看,心里也更有底。兄弟科室的老马一听说很有可能是席汉综合征,病人嗜睡了,立马飞奔过来。
“我觉得从现有资料来看基本可以诊断,可以先按席汉综合征治疗”,老马说道,“最好再完善一下抽血检查和脑磁共振,这样诊断依据更足一些”。有了兄弟科室的意见,更有底气了,先按席汉综合征治疗吧。
边治疗、边检查,根据检查结果再调整治疗方案,这也是临床中常用的方法,并不是所有疾病都要等到确诊之后开始治疗,毕竟有时候等不起啊。
“静脉滴注氢化可的松,维持至少8小时”,医嘱已经下达,看着透明的药液缓缓流进李大英的血管中,希望这一次奇迹真的会出现。
氢化可的松,又称皮质醇,是从肾上腺皮质中提取出的是对糖类代谢具有最强作用的肾上腺皮质激素,有一定的盐皮质激素样作用,可增强钠离子再吸收及钾,钙、磷的排泄。常用于治疗肾上腺皮质功能减退症。席汉综合征导致的肾上腺皮质减退是出现一系列临床表现(如精神淡漠、嗜睡、血钠低、反应迟钝,纳差食少)的原因,通过打针补充氢化可的松有助于迅速缓解这些症状。
奇迹终于出现了,用药后的第二天,李大英精神状态明显好转,吃的东西也多了很多,这时复查的血钠在没有刻意补充的情况下也奇迹般的升高了。
治疗有效!
精神状态在一天天好转,饭量也在增加,身体的各项指标都在好转。
脑磁共振结果也出来了,显示空泡蝶鞍,垂体呈极薄一层贴衬于垂体窝内。诊断准确无误!

在继续治疗一周后,李大英精神状态基本恢复正常,面色红润,食量大增,顺利出院!
科普小常识:
席汉综合征:
妊娠期垂体功能旺盛,增生肥大,体积为正常的2-3倍,需氧量增多,对缺氧特别敏感。当发生产后大出血尤其是合并失血性休克时,全身循环衰竭,使增生肥大的垂体发生缺血性坏死,导致其分泌功能下降,继而性腺、甲状腺、肾上腺皮质等靶器官亦均随之出现萎缩,并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起一系列临床表现。席汉综合征的诊断取决于患者的病史和体格检查,并通过实验室检查确诊。分娩后大出血或失血性休克是诊断的关键点。
治疗方面,首先使用氢化可的松纠正糖皮质激素缺乏,而不是首先选择甲状腺激素替代治疗,因为甲状腺激素治疗会加剧糖皮质激素缺乏症,在没有纠正糖皮质激素缺乏情况下可能会诱发肾上腺危象。席汉综合症患者及时进行激素替代治疗,预后较好,绝大部分患者生活和工作基本能恢复正常。#健康明星计划##2021加油带头人##健康科普干货#