介入性心脏病学 (先天性心脏病手术治疗的新观点)

1967年Portsman应用介入技术成功堵塞了未闭的动脉导管,开创了先天性心脏病介入治疗的先河。 自上世纪中后期以来,随着Amplazter封堵器的临床应用,介入治疗在房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等常见先心病的治疗中得到飞速发展。

介入性心脏病学,先天性心脏病的微创介入诊断治疗

长期以来外科手术一直是复杂先天性心脏病的唯一治疗方法,同样随着介入心脏病学的发展, 包括新的方法学及介入器材的研发及临床应用,介入技术在复杂先天性心脏病的外科矫治过程中也起到越来越重要的作用。

介入技术因其操作相对简便、创伤小、可重复性强、能到达手术野不易到达的部位等特点,与外科手术互为补充,从而简化手术过程、降低手术风险、使治疗效果最优化。

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1972年,网在动脉导管未闭缝合手术中为充分暴露手术野,利用球囊导管暂时性堵塞动脉导管内血流获得成功,这是介入技术与心外科手术联合应用的首次报道。

近30年来,这种联合治疗已逐步应用于多种复杂先天性心脏病的治疗过程中,成为一个值得关注和探讨的问题。 一般来说,介入技术往往能解决一些外科手术处理困难的问题,如再次手术问题、手术野限制问题等。

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根据治疗的不同需要,介入治疗可在外科术前、术中或术后开展。为了叙述方便,现按临床不同的治疗目的,将各种介入技术与心外科手术联合应用的情况综述如下

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栓塞外科手术前后不需要的血管或缺损,简化手术过程,提高手术成功率,改善预后。

主要介入技术包括体肺侧支栓塞术、人工血管后期闭合术、外管道开窗封堵术及其他异常血管栓塞术等, 应用的栓塞器材包括可控或不可控弹簧钢圈、各种心内缺损封堵器、可脱球囊等。

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1. 体肺侧支栓塞术: 肺血少紫绀属复杂先天性心脏病因右室流出道和/或肺动脉闭锁或严重狭窄,常有体肺侧支血管形成参与肺部血供。 既往在进行心内畸形手术矫正的同时,对体肺侧支血管予以结扎。

但胸骨正中切口有时难以探查到这些侧支血管,尚需胸部侧切口来处理体肺侧支血管。另外有部分侧支血管来自膈下腹主动脉及其分支行血管, 处理这些侧支也会给外科医师带来一定的困难,增加手术时间。

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另外外科结扎如对部分侧支无法处理或结扎不充分,将导致术中回血过多,手术野暴露差,体外循环灌注压难以保持稳定,术后出现充血性心力衰竭。

另外体肺侧支血管变异较大,且受手术野的限制,术中有时难以辨认,部分患者可因体肺侧支无法处理而不能接受心内畸形矫治。 心血管造影直接指导下的血管栓塞技术可弥补外科手术的不足,取得了很好的疗效。

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拟栓塞的侧支血管应与固有肺动脉共同参与相关肺组织的血供(即双重血供),若拟栓塞的侧支为某部分肺组织的唯一或主要血供来源, 则其必须与固有肺动脉有一定程度的相通,才能保证栓塞及手术后该部分的血供,不致发生肺梗死。

栓塞材料的选择,除普通弹簧圈外还可以根据需要选用可控弹簧钢圈、可脱球囊等。近年来随着Amplazter血管塞临床应用适应证的增加。

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其用于栓塞较粗体肺侧支也有报道,且栓塞成功率及完全栓塞率均较高,并发症少,定位准确、栓子直径选择合适是减少栓子移位的重要保证。 另外,由于栓塞术后会导致血氧饱和度下降,肺组织处于缺氧状态,所以栓塞后距手术的时间要尽量缩短。

2. 人工血管后期栓塞术:对于一些肺动脉发育欠佳的复杂先天性心脏病(如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁等),常需要分期手术才能根治,而Blalock-Taussing分流术、中心性分流术、改良开窗式Fontan分流术等均为常见的初期手术。

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其目的是通过增加肺血流量促进肺血管床发育,为以后的根治术作准备 。这些人造的分流血管或通道完成其使命后均需闭合,否则会影响根治术的效果,以往常常需要外科结扎,而采取介入方法闭合则可减少手术次数、提高疗效。

尝试用普通弹簧圈封堵Blalock-Taussing分流获得成功,但残余分流率高,且容易发生栓子移位造成肺动脉栓塞。

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后来随着血管栓塞技术及器材不断改进成熟,对18例Blalock-Taussing分流采取了多种器材(包括普通弹簧圈、可控弹簧圈、Gianturco-Grifka血管闭合器等)进行栓塞,完全封堵率高达100%,无严重并发症发生。

3. 外管道开窗封堵术: 三尖瓣闭锁、单心室及右室发育不良型室间隔完整的肺动脉闭锁等复杂先心病,病理生理学均呈功能性单心室改变,即一侧心室不能承担其功能,因而无法行双心室矫治术。

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法国心脏外科医师Fontan及Bavdet财于1971年首先报告对三尖瓣闭锁成功进行生理矫正手术(即Fontan术), 其目的是将体静脉血与肺静脉血分隔开,通过提高体静脉压和降低肺血管阻力来达到满意的肺血流,使体静脉血直接回流至肺循环。

而功能性单心室起到体循环泵的功能。这样既减轻了功能性单心室的负荷,也保证了足够的心排血量。但早期Fontan术的死亡率和并发症发生率较高。

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近年来提倡心外管道方法洒',从下腔静脉经心外管道直接连接至肺动脉。 其优点为静脉血回流的能量消耗最低,避免了右心房内壁的受力增高和心房内的缝线所致的房性心律失常,也避免了窦房结部位的操作,防止术后窦房结功能紊乱。

可以不阻断主动脉甚至不用在体外循环下手术,有利于术中心肌保护,手术时间短,操作简单。

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术前存在肺动脉平均压力偏高(M18mmHg)、肺动脉狭窄或发育不度,功能单心室主动脉瓣下流出道梗阻,左室舒张末压及房室瓣返流等危险因素的患者。

常加行外管道心房之间的开窗术,以缓解术后肺动脉压力的升高,增加体循环血量,降低术后死亡率及并发症的发生率。 对于不存在上述危险因素的患者,开窗术能使多数患者术后胸腔引流时间缩短,住院天数减少霜虹。

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开窗的孔径随着术后的时间延长而逐渐缩小,即使术后早期氧饱和度80〜85%,随着孔径的缩小,血氧饱和度可逐渐增高,术后1〜2年,50%左右的开窗自然闭合。

如血氧饱和度持续低于75〜85%,患者临床上出现紫绀,体力活动受限,并且理论上存在矛盾栓塞的可能,此时可经心导管进行封堵”。 外管道开窗的位置、形态及大小变化较多,国外文献曾报道采用多种器材对外管道开窗进行封堵。

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包括可控及非可控弹簧钢圈,Rushkind动脉导管未闭封堵器,Clamshell及Cardioseal封堵器等也和, 对于无法通过窗口建立轨道及送入输送鞘管而不能选用封堵器材进行开窗封堵的患者,报道使用大动脉覆膜支架闭合外管道开窗取得了良好的疗效,无术中及术后并发症。

随着Amplatzer房间隔缺损及动脉导管未闭封堵器的临床应用日趋成熟及适应证不断拓宽,其不仅用于先天性心脏病的介入治疗。

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在冠状动脉痿、肺动静脉瘘及主动脉及外周血管假性动脉瘤的介入治疗中也取得了不错的疗效。此类封堵器用于外管道开窗的封堵术国外也曾有文献报道。

4. 其他异常血管栓塞术: 包括多种可介入治疗的肺动-静脉畸形、血管畸形、先天异常连接的血管等,常与多种复杂先天性心脏病伴发,均可在外科矫治前酌情予以栓塞,以提高手术效果。

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另外对于手术后出现的异常侧支(由于手术造成的血流动力学改变形成)也可进行栓塞,以改善手术预后。

复杂先天性心脏病双向Glenn术后约25%的患者出现肺动静脉瘘,可为弥漫性和囊状。肝脏参与调节血管收缩舒张因子的合成及代谢。

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双向Glenn术后,由于上腔静脉与肺动脉连接,肝静脉内血流不能或仅少量血流进入肺动脉,肺内血管失去这些物质的调节,从而形成肺动静脉瘘。 经导管介入栓塞引流动脉是目前首选的治疗肺动静脉瘘的方法,疗效确切,并发症发生率低。

Glenn术后上腔静脉与下腔静脉系统存在压力阶差,也可导致体静脉系统侧支循环形成。报告54例复杂先心病行双向Glenn患者术后行心导管及造影检查18例体静脉系统侧支血管形成,总共检出31支静脉侧支血管。

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后者80%于无名静脉或者其与上腔静脉交汇处发出,其中约半数的侧支血管穿过膈肌引流入下腔静脉。 对于近期内打算行Fontan类手术,且静脉侧支因流入下腔静脉或者膈下其他静脉的侧支血管,无需进行栓塞治疗。

由于少数静脉侧支血管因流入左、右心房或肺静脉,这内侧支一经诊断,无论近期内是否行Fontan类手术,应积极行栓塞治疗。 另外,有些患者由于行Glenn术后肺动脉压力增高,不能进一步行Fontan类手术,这些患者若发现有静脉侧支血管亦应行栓塞术。

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通过介入方法造成缺损和分流,改变局部血流动力学,为外科根治提供术前姑息治疗。

主要包括房间隔造口术(BAS),Fontan类术后房间隔开窗术、动脉导管(或体肺侧支)内支架植入术等。

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1. 房间隔造口术: 以房水平分流为主要生存循环的一些复杂先天性心脏病, 如完全性大动脉错位、室间隔完整的三尖瓣闭锁、完全型肺静脉畸形引流及左心发育不良综合征等,BAS术能起到很好的姑息治疗作用,特别是对完全性大动脉错位的患儿。

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提出BAS可达到快速有效缓解患儿青紫及气促,改善低氧血症,纠正酸中毒,从而提高患儿生存率,改善预后。 完全性大动脉错位患儿的1年生存率已由以前的20%左右提高到85%以上。

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所用造口器材由最初的房隔穿刺针、普通球囊、造口球囊到目前的切割球囊、普通支架、蝶形造口支架等,已经能较准确地对造口的大小、位置进行细微控制。

2. Fontan术后房间隔开窗术: 体静脉压升高是Fontan术后常见的并发症之一,如得不到有效缓解则可造成淋巴回流受阻、发生“蛋白质丢失性肠病”等问题,极大影响预后及根治效果。

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在这种情况下利用介入方法造成体静脉一左房通道可暂时缓解体静脉压力的升高,为根治术赢得时间。 利用房间隔穿刺术或造口术可以立刻达到外科“开窗术”相同的效果、但避免了多次手术的危险。

利用房间隔穿刺及球囊扩张,对一组选择性的病例取得了良好效果。 最近,利用一种经特殊处理后中间带孔Amplazter房间隔封堵器实现Fontan术后“开窗”获得成功。随着房间隔造*技口**术的成熟与发展,此类介入“开窗术”将会更多应用。

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3. 动脉导管(或体肺侧支)内支架植入术: 某些的肺血少紫给属先天性心脏病,如主动脉弓离断、室间隔完整的肺动脉闭锁、肺动脉发育不良的重度肺动脉瓣狭窄等,完全依赖动脉导管及其他体肺侧支提供肺循环血供。

如果动脉导管及体肺侧支发育不好或闭合则很快会危及患儿生命,使其来不及得到根治就夭折,所以外科矫治的初期手术就是建立体肺分流以促进肺血管发育,为根治术做准备。

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而动脉导管(或体肺侧支)内支架植入术可以增加体肺分流量、成为一种外科体肺分流术的替代疗法,避免多次手术的危险,提高手术预后。

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另外,支架置入后发生支架内再狭窄还可根据需要进行支架内球囊扩张,以调节肺血流量,有外科分流术不具备的可操纵性。认为对于体重在1.5-2.0kg之间,McGoon指数(左、右肺动脉直径之和/横隔水平主动脉直径)小于1.5的高危手术患儿,动脉导管内支架置入术较外科分流术有更为明显的优势。

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支架置入途径可以根据具体情况选择:如果肺动脉瓣狭窄或闭锁,主肺动脉发育尚好则可先行肺动脉瓣球囊扩张或打孔术后再通过静脉途径置入支架;如果主肺动脉发育欠佳、动脉导管肺动脉端有狭窄,则可通过动脉途径置入支架。

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三、利用介入方法处理血管和(或)瓣膜狭窄,改善手术预后效果。

主要包括各种瓣膜扩张术、血管成形术及支架植入术等。可以在外科手术前后进行。

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1. 肺动脉瓣球囊扩张术(PBPV): 对于合并重度肺动脉瓣狭窄的复杂先天性心脏病患儿在外科矫治术前行PBPV术能迅速增加肺动脉血流量、缓解患儿缺氧得危重状况。

目前已广泛应用于多种复杂先天性心脏病的治疗中,包括Fallot三联症、四联症、右心室双出口、校正型大动脉错位等冰说。 其基本技术与常规PBPV技术相同,但由于狭窄重、选择合适的小型号导管、导丝是扩张成功的关键。

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对15例重症Fallot四联症的患儿外科矫治前行肺动脉瓣球囊扩张术取得良好效果,体动脉血氧饱和度均有不同程度的升高,6例在外科根治前未进行其他的干预治疗(包括分流术等) 故他们认为PBPV术可作为一Fallot四联症根治术前良好的姑息治疗方法。

认为PBPV对于部分法四患儿可替代外科体肺分流术,而对于术前频繁缺氧发作的新生儿或幼儿,PBPV疗效不佳,术后常尚需外科体肺分流术。

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则认为这类重症患儿肺动脉狭窄常发生在多水平(瓣膜、瓣上、瓣下、右室流出道),而PBPV术仅对那些没有明显右室流出道狭窄的病例有效。

对于右室流出道肌肥厚的病例,曾尝试利用Simpson冠脉斑块切割导管行肌肥厚切除术获得成功,进一步扩宽了PBPV术的适用范围。 同样,对于合并主动脉狭窄的复杂先天心脏病也可预先行球囊扩张术,只是目前此类报道较少。

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2. 肺动脉分支狭窄球囊扩张(支架置入)术:

是目前复杂先天性心脏病中应用较多的一种介入技术, 主要包括先天性肺动脉狭窄、外科手术后肺动脉吻合口狭窄(包括单向或双向Glenn分流术、Blalock-Taussing分流术、Fontan手术,大动脉调转术等由于吻合口处瘫痕形成造成狭窄)。

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适应证为对外科手术不易达到的中、远端肺动脉分支狭窄进行扩张 ,一般要求狭窄两端压差大于40mmHg(1mmHg=0.133kPa),以管径增加50%和(或)右室压下降20%以上为成功的标准。球囊扩张的主要并发症是肺动脉破裂及夹层形成,再狭窄率在15%左右囲旳。

由于单纯球囊扩张往往效果不佳,目前大多采用支架植入术,主要优点是能防止内膜撕裂,减少并发症。

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括球囊膨胀式支架和自膨式支架两种用对大动脉调转术后肺动脉吻合口狭窄置入支架获得良好效果,结果要优于单纯球囊扩张。 也对外科手术、单纯球囊扩张、支架置入作了综合对比,表明支架置入最为有效。

3. 外科术后血管狭窄球囊扩张(支架置入)术: 包括动脉狭窄、静脉狭窄、人工血管(外通道)狭窄,大多与手术吻合口的瘫痕形成以及人工血管材料有关。

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Mustard及Senning术(治疗大动脉错位的房内转流术)后 常常容易造成肺静脉口狭窄、腔静脉口狭窄,外科处理起来颇为麻烦,而球囊扩张及支架置入则可较为简单地解决这些问题,从而避免二次手术的风险。

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另外,右室一肺动脉外通道的术后狭窄也可通过球囊扩张来推迟外科更换人工血管的时间”。 如果Blalock-Taussing分流在肺动脉尚未锻炼到足以接受根治术前就发生狭窄则必须加以处理,此时球囊扩张及支架置入无疑又成为较理想的选择应祯。

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主动脉缩窄球囊扩张(支架置入)术:目前认为单纯球囊扩张术对主动脉缩窄外科矫治术后再狭窄的治疗效果较好, 支架植入术对成人主动脉缩窄的治疗效果较明确,对于年龄较小的儿童,一般不主张支架置入,因为随着生长发育,支架内狭窄不可避免。

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但对于一些合并主动脉缩窄的复杂先天性心脏病在外科矫治前预先对缩窄部位进行扩张,则无疑对改善左室功能、降低手术难度有积极的意义。

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近年有较多研究显示主动脉缩窄内置入支架后若发生再狭窄尚可以行支架内再扩张,能够降低再狭窄两端的收缩压差,部分患者可以得到根治,进一步开拓宽了支架植入术治疗先心病的适应。

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