抗肾小球基底膜(GBM)病是免疫相关性疾病的危重症，可累及多个脏器，其中肾、肺是最常累及的器官，若不积极治疗可危及生命。抗肾小球基底膜肾炎除了使用糖皮质激素和免疫*制剂抑**，早期积极血浆置换治疗也是重要的治疗原则与改善预后的关键。同时患者应戒烟，减少去人群聚集地的机会，尽量避免呼吸道感染的发生。
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（1）糖皮质激素治疗： 糖皮质激素，也称类固醇激素（以下简称“激素”）对早期抗GBM肾炎患者对迅速控制疾病进展，对改善长期预后也有重要意义。合并肺出血的早期病例在大剂量激素冲击治疗后，肺出血在短期内即可能得到抑制。但对于中晚期肾衰竭患者，必须结合肾活检判断治疗的时机和剂量，结合患者实际病史，对于明显慢性化改变应慎重权衡大剂量激素冲击治疗的利弊。
（2）免疫抑制治疗： 采用细胞免疫*制剂抑**治疗，可减少抗体的产生。这类药物主要是环磷酰胺或甲氨蝶呤。环磷酰胺可采用口服或大剂量静脉冲击给药，应注意血常规和血小板的改变，可能存在骨髓抑制、肝功能损害和出血性膀胱炎风险，有生育需求患者权衡利弊，应谨慎使用。
（3）血浆置换： 可使用新鲜血浆和/或白蛋白治疗，治疗过程中应动态监测血清抗GBM滴度，并防止发生感染、出血等并发症。同时合并ANCA 阳性的患者在血浆置换过程中不能完全使用白蛋白，而应采用新鲜血浆。血浆置换治疗不能完全替代药物治疗，血浆置换同时应采用激素和免疫*制剂抑**治疗，才能达到缓解病情进展的目的。
（4）透析治疗及肾移植： 血液透析和腹膜透析都可以应用于抗GBM肾炎患者肾功能衰竭的替代治疗。合并肺出血患者在急性期可首先选择腹膜透析治疗。但是在已有严重肺部损害、呼吸衰竭的患者仍可考虑使用血液净化治疗以清除导致器官损害的炎症介质。有资料显示，抗GBM肾炎患者肾移植后出现移植肾抗GBM肾炎损害的机会不大，加上肾移植后抗排异药物持续使用，这种机会就更小了。供受体间为同卵双胞胎的肾移植者，也应该接受免疫抑制治疗。
文案：吉俊
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