脑动静脉畸形 是一种先天性疾病,是由于胎儿期脑血管发育异常缺乏毛细血管网而动脉与静脉直径相通形成的。发病年龄高峰期为20~39岁。
常见的临床表现
脑出血、癫痫发作、头痛、头晕、视力及视野障碍、耳鸣等,其中脑出血和癫痫发作是动静脉畸形发病就诊最常见的临床表现。
发病机理及危害
畸形血管团可以发生于颅内任何部位。病变区为异常扭曲、扩大且管壁极薄、管径粗细不均的血管团。约20%高流量脑动静脉畸形常伴有血流相关的动脉瘤,这也是血管畸形破裂出血的重要原因之一。脑动静脉畸形所致脑出血的年发生率约为3%,但受临床特征和血管畸形部位的影响。如果患者先前有出血事件、畸形位于脑或脑干深处或有深静脉引流则脑出血的风险会增加。动静脉畸形引起的脑出血的临床结局取决于相邻脑组织的损伤程度。在最初出血后存活的患者中,大约25%最终没有神经功能障碍,30%有轻至中度功能障碍,45%有严重功能障碍。出血后3个月,20%的初始幸存者已经死亡,三分之一的患者仍有中度残疾。颅内血流动力学改变致大脑局部异常放电致癫痫发作。



治疗方法主要有
血管内栓塞治疗;开颅手术;立体定向放射治疗;保守治疗。
血管内栓塞治疗
主要是采用医用胶填充病灶并闭塞滋养血管,同时保留侧支血管到正常的邻近脑组织。是目前治疗动静脉畸形的主要方法。




病例1 动脉入路



病例2 静脉入路
大多数情况下,通过介入治疗可以达到完全治愈的目的,针对部分患者血管内栓塞治疗是手术切除或放射外科治疗前的有效辅助治疗办法,通过一次或数次栓塞治疗将畸形团变小、栓塞其中的伴发动脉瘤、高流量动静脉瘘等,为手术、放射外科治疗创造条件。
开颅手术
主要适用于位置表浅、位于非主要功能区、畸形范围相对较小的畸形血管团。另外针对已部分栓塞的畸形血管团可行手术切除。
立体定向放射治疗
主要是采用伽马刀、射波刀和质子束等可对动静脉畸形给予局部高剂量辐射,使血管逐渐硬化和血栓形成,以达到畸形血管团闭塞的方法。是否有效消除动静脉畸形主要受病灶的大小和畸形边缘受到的辐射剂量(“边缘剂量”)、个体差异等影像。主要适用于血管较为纤细,无法行介入栓塞栓塞治疗,或不能接受介入栓塞或开颅手术的患者,对于动静脉畸形立体定向放射外科手术的最大局限之一是治疗效果的延迟:放射治疗后血管闭塞的时间通常长达2~4年。
保守治疗
主要适用于经临床评估后认为出血风险较小、无症状的患者。

治疗及随访策略
针对所有的动静脉畸形患者建议采用无创或有创的检查进行评估其出血风险大小,根据患者意愿可采取不同的治疗方案及随访,定期复查,通过对比指导后续治疗方案。
针对症状性的动静脉畸形
采取积极治疗方案,可采取血管内栓塞治疗、开颅手术、放射治疗等;
针对采用栓塞的患者
建议根据医生制动的方案既定计划按步治疗、规律随访,直至完全闭塞或残余无法再次栓塞者采用放射治疗作为补充;
针对开颅的患者
手术恢复后建议评估手术切除情况,以便指导后续随访;
针对采取立体放射治疗的患者
建议放射治疗后1-1.5年后复查评估放射治疗的效果,以便指导后续随访;
针对保守治疗的患者
建议定期复查评估畸形出血的风险。
日常注意事项1.畸形在未完全消灭之前,应注意避免剧烈的运动与过度劳累,避免长时间憋气的运动,如倒立、潜水等运动;避免刺激性运动,如蹦极,大摆锤等;2.保持心情舒畅,避免生气,情绪激动等;3.保持大便通畅(大便一通,全身轻松);4.避免食用过于辛辣食物及饮用刺激性饮料,酒,浓茶等;5、按照医生制定的治疗计划随访复查,切忌治疗后症状缓解而不再复查(否则功亏一篑),等到症状加重再次入院治疗,这种小河变大河,再次回到“解放前”,不仅多花钱多受罪,还要给自己的身心健康带来巨大风险。6、正确认识疾病,保持良好的心态。
