有地中海贫血又缺铁能吃补铁药吗 (有地中海贫血的人缺铁可以补铁吗)

轻型地中海贫血是否能补铁来预防铁缺乏,是个很患者疑惑的问题,其实这个问题一直是学界研究的热点。花了一些时间大概的浏览了一下关于这方面的研究和文献。希望能帮助到需要的人理解轻型地贫与缺铁的关系。

在中度和重度地中海贫血患者中,由于无效的促红细胞生成,体内铁调素的水平改变和慢性贫血等改变了铁的代谢和促红细胞生成,导致胃肠道铁吸收增加,而出现体内铁超载,从而导致各种严重的疾病,包括肝脏,内分泌腺以及心血管系统等问题。在中重度地贫患者中,尤其是输血依赖的地贫患者中,具有更高的铁的吸收率和更低的铁的利用率,应避免补充铁剂和富含铁的食物,甚至需要铁螯合去铁治疗,这已是一个明确的共识。然而,在轻度地中海贫血(无症状性地贫)中,铁的储存状况尚无共识。

地中海贫血且缺铁的要补铁吗,轻度的地中海贫血会引起脾大吗

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关于轻型地中海贫血患者的铁状态,其实早前的学者们,认为缺铁与地贫是相矛盾的,认为即使在不接受输血的轻型地贫患者中,也有铁过载的风险。一般不会存在铁缺乏症,对于轻型地中海贫血的患者也都建议避免补充铁剂。

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1978年Loria等发表的研究“β轻型地贫患者中的血清铁蛋白(Serum ferritin in beta-thalassemia trait.)”提出,提出血清铁蛋白作为区分小细胞低色素性贫血简单而有效的指标 ,即认为地贫患者中,评估铁状态的最佳指标是血清铁蛋白,而且血清铁蛋白其值与肝铁浓度之间存在相关性。血清铁蛋白作为研究和判断地贫患者铁状态最主要的观察指标。

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来源网络:地中海贫血分型

在1987年,Mehta和Pandya等人对35名患有严重输血依赖性β地中海贫血的124名亲属(17-52岁)进行了调查研究, 分析其β地中海贫血携带者状态(由Hb-A2水平确定)和铁状态(由血清铁蛋白水平确定) 。这些亲属中分成β地贫携带者和正常者两组,结果显示轻症型β地贫在维持铁平衡方面具有优势,其血清铁蛋白浓度显著高于亲属中没有患地贫者,而且非地贫者缺铁性贫血的发生率显著高[1]。

有意思的是, 2008年来自伊朗发表的一份成人地贫患者的调查,结论是轻型β地中海贫血可能倾向维持女性的铁状况平衡。但是,对于男性轻型β地中海贫血更多会导致铁超负荷。认为,尤其是男性患者应密切监测铁状态情况,以及避免在疾病早期阶段铁超负荷的影响[2]。以及有些其他类似研究并不在少数。 在很长时间里,基于中重型地贫明确的铁超载现象和理论,人们更倾向认为即使在不接受输血治疗的轻型地中海贫血患者中,存在无效的促红细胞生成和慢性贫血导致胃肠道铁吸收增加,可能导致地贫患者都有铁过载的风险。因此,长期以来都建议地贫患者,即使是轻型患者,应避免补充铁剂和富含铁的食物。

可是,1995年Hinchliffe RF等对英国亚裔儿童中铁缺乏症和轻型B地贫的发生率进行了一项调查,看是否地贫具有维持铁状况作用。结果发现,有地中海贫血的儿童缺铁的发生率并不比没有地贫的儿童低。认为,至少在儿童时期,不应假定地贫能够维持铁状态而不会出现缺铁,而假定认为地贫与缺铁两者不会同时存在是不应该的[3]。

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台湾一项相对样本较大的研究发现,在确诊的轻型地中海贫血患者中,并没有发现存在铁超载的病例,相反,却有31%的患者存在铁缺乏,并且提醒医生应该意识到轻型地中海贫血患者与铁缺乏并存的常见临床现象,提出如果轻度地中海贫血患者Hb<115g/L,应同时筛查铁缺乏症[4]。

印度是缺铁性贫血和地中海贫血发生率都相对高的国家,Tuphan等2012年发表了一篇针对轻型β地中海贫血的铁水平的调查研究,得出结论,印度铁缺乏铁缺乏症患病率约19.3%,然而其研究发现地中海贫血患者的铁缺乏率却高达27.2%。认为β地中海贫血所带来的任何铁供应优势都不能防止铁缺乏。铁缺乏与轻型β地中海贫血并不是相互排斥的,而是常见的并存疾病。建议针对地中海贫血的患者积极筛查铁状态并且必要的补充铁剂治疗[5,6]。

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轻型地中海贫血,孕期是否需要补铁治疗,迄今为止也没有没有可靠的循证证据能够给出答案。部分研究认为,这类患者于妊娠期不需常规补铁治疗,但需常规补充维生素B和叶酸 。另外有些研究认为,随着孕龄的增加,孕妇自身血容量增加及胎儿生长发育等对于铁的需求量增加,晚期轻度贫血的地中海贫血孕妇,较正常孕妇缺铁更严重,应监测血清铁蛋白水平,确定需不需要补充铁剂,建议依据血红蛋白(Hb)及血清铁蛋白水平调整:若Hb水平<110g/L, 血清铁蛋白<20fg/L ,则需补充元素铁100 ~200mg/d; 若Hb水平>110g/L, 20 fg/L<血清铁蛋白< 30 fg/L,则需补充元素铁60 ~90mg/d [7]。还有学者认为,对于轻型地中海贫血和孕妇, 应进行预防性补铁治疗,补充铁剂量为 60mg/d[8]。

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来源网络:孕期筛查程序

总之,地贫患者的铁代谢确切机制,仍然是一个有待探索的领域。目前还缺乏绝对信服的临床研究做出统一的指南,但是,在大量流行病学的研究中可以承认的是,轻型的地中海贫血也会出现铁缺乏,而且发生率并不低,缺铁与地贫是常见的并存疾病, 对于轻型地中海贫血患者,应该在监测铁代谢状况(血清铁蛋白)的前提下,也需要像其他人一样进行适当的生理性需要量的铁剂的补充。孕妇是缺铁的高危人群,尤其在孕晚期,同时合并轻型地中海贫血者应在医生建议下监测血清铁蛋白的前体下,积极补充铁剂。(注:这里不讨论中重型地中海贫血的情况)

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参考文献

1. Mehta BC, Pandya BG. Iron status of beta thalassemia carriers. Am J Hematol. 1987 Feb;24(2):137-41.

2. Hoorfar H, et al. Evaluation of iron status by serum ferritin level in Iranian carriers of beta thalassemia minor.Int J Vitam Nutr Res. 2008 Jul-Sep;78(4-5):204-7.

3. Hinchliffe RF1, Lilleyman JS. Frequency of coincident iron deficiency and beta-thalassaemia trait in British Asian children.J Clin Pathol. 1995 Jun;48(6):594-5.

4. Lin CK, et al. Underestimation of the coexistence of iron deficiencies and thalassemia minors: a single institution experience in Taiwan. Kaohsiung J Med Sci. 2014 Aug;30(8):409-14.

5. Tuphan KD, et al.,Prevalance of Iron Deficiency in Thalassemia Minor: A Study from Tertiary Hospital. Indian J Hematol Blood Transfus. 2012 Mar; 28(1): 7-9.

6. Nishi Madan, et al. Prevalence of Iron Deficiency in Thalassemia Minor. Indian J Hematol Blood Transfus . 2014 Mar; 30(1): 75.

7. 何文等,妊娠合并地中海贫血研究现状,中华妇幼临床医学杂志,2017年第1期14-19.

8. 潘石蕾, 黄郁馨. 妊娠合并地中海贫血, 中华产科急救电子杂志 2015年2月第4卷第1期 28-32.

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