慢粒性白血病属于慢性白血病,是白血病中常见的一种。慢粒白血病的整个病程包括慢性期,加速期和急变期。慢粒性白血病患者不接受有效的治疗会向急变期发展,治疗难上加难。那具体到慢粒白血病的三个不同的发展时期,患者的症状表现有何不同?该如何区分呢?陕西省血液病研究所附属医院郝其军院长为大家详细讲解。

高危MDS
慢粒慢性期多数慢粒白血病患者发现病情时都处于慢性期,这个时期病情处于慢性或稳定的阶段,一般可持续三四年。1.患者症状表现:盗汗、贫血、脾区不适、体重减轻等症状。另有20%-40%的患者没有任何症状。慢性期患者不容易感染,发热也比较少见。2.患者体征:主要表现为脏器浸润。90%患者脾脏肿大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,质硬常有明显切迹。可有轻到中度肝脏肿大,淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛,以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润,可见视网膜血管迂回扩张,并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。3.血象:白细胞数常>50×10⁹/L有时可达500×10⁹/L以上。约1/3患者血红蛋白<110g/l,贫血多为正常细胞正色素性。血小板往往增多,有时高达1000×10⁹/L,少数患者可正常减少。血涂片检查中可见不同成熟阶段的粒细胞,以中、晚幼粒细胞阶段居多。原料细胞<5%,原粒+早幼粒细胞≤10%,嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多,有少量有核红细胞出现。4.骨髓象:增生极度活跃或明显活跃,以粒系为著,粒与红之比可增至10∶1~20∶1,粒系各阶段均增加,以中、晚幼粒细胞增加为主。嗜酸性与嗜碱性粒细胞比例明显高于正常,巨核细胞及血小板亦增多。
慢粒加速期加速期介于慢性期和急性期之间。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。1.表现症状:加速期患者开始出现低热、脾大等现象,贫血逐渐加重。2.血象及骨髓象:白细胞持续上升,幼稚细胞开始增多,原粒+早幼粒≥10%,对原来有效的药物出现耐药。骨髓及外周血中原始粒细胞明显增多。骨髓原始粒细胞≥20%,如为急性危象则可达到90%以上,血小板减少,中性分叶核细胞碱性磷酸酶可升高或正常。3.染色体在此期已有变化如急性期,故染色体的改变早于血液学和临床的转变,可作为疾病进展及预后判断的指标。
慢粒急变期慢性期经过数月或数年之后,恶性造血干细胞极度增生,骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%,可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。每个患者何时急变尚不能预测。一旦发生急变,病情迅速恶化,治疗非常困难,存活期很少超过6~12个月。表现症状:有不明原因的发热、脾进一步肿大;出现骨痛、出血以及髓外肿物等浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块或溶骨性病变。

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慢粒白血病患者急变类型常见以下几种:①急粒变:大约占65%的慢粒患者发生急粒变。CML经数周至数月的转变过程,出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。对治疗耐药,生存期不超过6个月。②急淋变:大约占35%的慢粒患者发生急淋变。急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解,但最终在0.5~1年内死亡。③急髓变:大约占5%的慢粒患者发生其他少见类型的急髓变。包括组织细胞病变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征,且预后差,绝大多数患者急变后6个月内死亡。