颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。
狭颅症约占头颅异常的38%,狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。
斜头畸形 又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳廓及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。

目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同,其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征,手术必须得到家属的完全同意。.早期病例的手术指征 早期手术最理想,尤其是在1岁以内,因为这一时间大脑生长旺盛,对颅额有较大的推动力,利于术后再造,起着良好的塑形作用。如果不是急诊,早期手术的最适年龄为出生后6~9个月。手术的头颅畸形包括斜头畸形、三角头畸形和舟状头畸形。若为急症病例,可不考虑这个年龄限度,主要考虑保证神经功能不受损害为原则。重症狭颅症,如某些额骨高度狭窄的三角头畸形、舟状头畸形和弥漫性的小头畸形,应在出生后几周内手术。短头畸形和颅面狭窄症应在生后6个月以内手术,最好在生后2~3个月内手术,面部手术待2~3年以后再手术。强调在1岁以内手术有以下优点:①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣装配容易,颅骨缺损将由再骨化迅速修复;③在面部畸形尚未出现之前,对颅面狭窄症的早期手术,可以改善或防止将来出现的面部畸形;④可防止神经功能损害及颅内压增高的发生。