病史:女,74岁，体检发现左前纵隔占位1年。患者于1年前体检发现左前纵隔占位，不伴有胸闷、气紧、咳嗽、咳痰、胸背部疼痛、全身乏力、眼睑下垂等症状，后患者定期复查，今患者为求进一步诊治，就诊于我院门诊，收住我科。1992年行子宫切除术，2011年行甲状腺手术。
胸部CT(当地医院，2023-10):1.双肺多发小结节，考虑转移瘤；2.左肺下叶索条影;3.前纵隔胸主动脉旁团块状软组织密度影，建议进一步检查;4.纵隔内多发肿大淋巴结;5.右侧膈膨升伴右肺中下叶膨胀不全。
【诊断思路】
老年女性，前纵隔主病灶，分叶状，肺部多发小结节，边界清。没给SUV值，目测轻度代谢增高，类似肝血池。
恶性肿瘤没问题，侵袭性胸腺瘤更多的是胸膜转移，而非肺内转移。胸腺癌？淋巴瘤排除，不会分叶状。生殖源性肿瘤排除。间叶源性恶性肿瘤不考虑。剩下神经内分泌肿瘤。
【术后病理】
前纵隔肿物穿刺:结合免疫组化标记结果，符合神经内分泌肿瘤，肿瘤细胞轻度异型，偶见核分裂像，未见明确坏死，倾向类癌。因穿刺组织不一定能反映肿瘤全貌，请结合临床。
左肺肿物穿刺:结合免疫组化结果，符合神经内分泌肿瘤，核分裂像约4个/2平方毫米，Ki67增殖指数约20%，未见明确坏死，考虑不典型类癌。备注:穿刺组织不一定能代表肿瘤全貌。
【前纵隔肿瘤】
1.胸腺瘤、胸腺癌，胸腺神经内分泌肿瘤
2.生殖源性肿瘤:畸胎瘤，精原细胞瘤，卵黄囊瘤，绒毛膜癌
3.淋巴瘤
4.间叶源性肿瘤:胸腺脂肪瘤，淋巴管瘤，血管瘤
5.其他:结节性甲状腺肿，甲状旁腺肿瘤，纵隔脂肪增多症
【前纵隔囊性病变】
胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，肿瘤囊变
胸腺神经内分泌肿瘤
(thymic neuroendocrine tumor，TNET)
TNET是前纵隔罕见肿瘤，1972年由Rosai等首次提出，并将其作为胸腺肿瘤的一种特殊的临床类型；NET多发生于胰腺、胃肠道，发生于胸腺者少见。
TNET是前纵隔少见恶性肿瘤，占前纵隔肿瘤的2%~7%，主要发生于成人， 男性 多于女性，发病年龄16~97岁，中位年龄54岁。
分类:高分化类癌、中分化不典型类癌、低分化小细胞癌及大细胞癌。其中不典型类癌居多。
相比于其他胸腺肿瘤，TNET较易侵犯周围结构，易发生区域淋巴结或远处转移，预后较差。
NSE是NET的通用标志物，对肿瘤的病情监测、疗效评估具有一定的意义，30%~50%的NET患者NSE水平升高，NSE水平明显升高提示高病理学级别肿瘤。
【影像表现】
胸腺位于前上纵隔，因此前上纵隔是胸腺NET的常见部位，但也偶见于中纵隔及后纵隔，可能是由于胸腺异位所致，胸腺分左右两叶，肿瘤常发生于其中一叶，因此肿块常表现为偏侧性生长。
TNET恶性程度较高，生长迅速，术前CT常表现为前纵隔较大肿块，多呈分叶状或不规则状，可能是因为肿瘤内部分化程度的不同导致不同方向生长速度不一致。坏死囊变是TNET的常见征象。
TNET可伴钙化，考虑为肿瘤生长较快时发生营养不良性钙化。
TNET为富血供肿瘤，但由于肿瘤生长速度快，易发生囊变坏死，因此增强扫描常表现为轻-中度不均匀强化。内部可出现强化血管影，中低级别比高级别更容易出现。
TNET侵袭性强，易侵犯周围结构及发生远处转移。有研究表明TNET淋巴结转移的发生率高于其他胸腺肿瘤。
男，51岁，不典型类癌
A：平扫示左前纵隔类圆形软组织肿块；B：增强扫描左前纵隔肿块轻度不均匀强化；C：左侧无名静脉内癌栓形成；D：心包积液及双侧胸腔积液。
男，56岁，不典型类癌
A：平扫示左前纵隔类圆形软组织肿块，边缘见短条状钙化影；B：增强扫描肿块呈轻度不均匀强化，肿块内见线状强化血管影；C：肿块侵犯左侧无名静脉；D：纵隔及左肺门淋巴结转移。
男，39岁，不典型类癌
A：平扫前纵隔2枚不相连肿块；增强扫描肿块轻度强化。B：上腔静脉内癌栓形成，C~D：前纵隔偏左肿块呈类圆形。前纵隔偏右肿块呈分叶状。
男，60岁，小细胞癌
A：平扫左前纵隔分叶状软组织肿块，左纵隔淋巴结肿大；B：增强扫描肿块轻度不均匀强化，左肺动脉受侵犯。
女，61岁，大细胞癌
A:平扫左前纵隔分叶状软组织肿块；B：增强扫描肿块不均匀强化；C、D：双侧胸膜转移，双侧胸腔积液，双肺内多发转移。
男，63岁，左肩胛区疼痛一月余。病理:神经内分泌肿瘤。左侧头臂静脉受侵。
【鉴别诊断】
① 胸腺瘤，是前上纵隔最常见的肿瘤，好发于40岁以上人群，部分合并肌无力，低危胸腺瘤体积小，生长缓慢，有包膜，密度均匀，易于鉴别；而高危胸腺瘤及胸腺癌具有恶性肿瘤的普遍性特点，体积大，生长迅速，易发生囊变坏死，易侵犯周围结构及转移，与TNET鉴别困难，确诊需组织学检查。
② 淋巴瘤发病年龄较轻，好发于青壮年，常累及多组淋巴结，表现为单发肿块或多淋巴结融合成团，增强扫描呈轻-中度均匀强化，囊变坏死钙化均少见，弥散明显受限，对放疗敏感。
③ 生殖细胞肿瘤，最常见的为畸胎瘤，其内钙化及脂肪成分是特征性表现，易于鉴别；其他少见生殖源性肿瘤如精原细胞瘤、卵黄囊瘤及绒毛膜癌等，好发于青少年男性，恶性征象明显，单纯依靠影像学检查鉴别困难，结合实验室检查如β-人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白等有助于鉴别诊断。
主要参考文献: 胸腺神经内分泌肿瘤的CT表现及临床特征分析(肿瘤影像学杂志)