导语：视网膜母细胞瘤导致儿童丧失视力一大凶手，是一种眼内肿瘤，常常发生于年龄低于3岁的幼儿。它是一种胚胎性神经视网膜的先天性恶性肿瘤，接近半成的患者是由遗传所得。该病会导致儿童患者的视力丧失，并且在病情严重的儿童患者晚期会发生病变，导致死亡。
目前临床上主要依靠手术和放疗来进行相应的治疗，并且随着医疗科学的不断进步，儿童患者的生存率达到九成以上。肿瘤早期的治疗目的是保护视力，晚期患者提高生存成为治疗的主要目的。
一、了解视网膜母细胞瘤病理，进一步认识它，帮助患者治疗
视网膜母细胞瘤起源于胚胎性神经视网膜，它的病发部位遍布了整个视网膜核粒层，视网膜核粒层的任何部位都可能是它的病发部位。该肿瘤可分为单灶型和多灶型，同时可向玻璃体内生长，也可向视网膜下生长。
肿瘤细胞可分两类，一种是类似淋巴细胞，细胞小，胞质少，未分化型。另一种是较为成熟的细胞，类似胚胎视网膜细胞。该肿瘤细胞形状接近于视网膜雏形，并成菊花团状辐射排列，在接近七成的患者的肿瘤内可见，具有不可替代的诊断意义。
视网膜母细胞瘤早期主要病发范围为在球内，随着病程的发展缓慢开始侵犯眼球周围组织。并且血道转移通过脉络膜进入血液循环而到骨骼、肝脏、肺和肾脏等部位。肿瘤的球内扩散可由于肿瘤长入玻璃体，或瘤体表面的组织碎片脱落，随房水流动而发生视网膜、虹膜睫状体和角膜种植。
二、了解视网膜母细胞瘤的临床表现，认识其患者特性，帮助诊断治疗
视网膜母细胞瘤的每个患者的临床表现并不是完全相同的，而是肿瘤的大小有关，肿瘤处于的部位以及是否具有转移有关。根据临床统计数据可以发现，视网膜母细胞瘤的治愈率与患者所在的国家经济发展水平也有一定的关系。发达国家患者的治愈率极高，保留视力的可能性也较大而发展中国家的患者治疗效果较差。
肿瘤侵犯视网膜是导致视力减退的最主要原因之一，而后半部分视网膜侵犯对视力的伤害更加的大。肿瘤增大可以导致儿童患者患上一系列的疾病，例如当青光眼、眼睛干涩、头痛等。而当肿瘤侵犯范围不断扩大超出眼球时，将会导致患者失明，以及耳前和颈部的淋巴结肿大。当到肿瘤晚期阶段时，肿瘤将不再局限于眼部，还可向儿童患者的颅内甚至全身转移。
临床有一类双眼肿瘤诊断数年后可发生颅内的特殊的视网膜母细胞瘤。大多数病儿的患病原因都是因遗传而患病。瘤体通常位于垂体上，该类的视网膜母细胞瘤又称三方视网膜母细胞瘤，大都伴有脊髓侵犯，并且死亡率接近百分之百。
三、了解视网膜母细胞瘤的分期，进一步认识视网膜母细胞瘤，帮助临床诊断
1、眼内期
肿瘤局限在眼内，视网膜或扩散至眼球。但不能超出眼扩散至眼的周围组织或身体的其他部分。
2、眼外期
肿瘤扩散至眼周围组织，或扩散进入中枢神经系统，或身体其他部，如肺、骨和骨髓。
四、探索视网膜母细胞瘤的治疗方法，不同类别选择不同治疗方法，因人而异
1、球内单侧视网膜母细胞瘤
①眼球摘除
适用于大肿瘤或视力无法保存的患者。特别是有明显眼外部表现：白瞳症、斜视和红眼等表现的患者常常需要眼球摘除。而无明显眼外部表现患者常可避免眼球摘除。手术后应该安装义眼，以维持患者外貌正常和眶骨的发育。
②诱导化疗联合局部治疗
眼内肿瘤较小具有潜在保存视力可能性的患者，应该考虑诱导化疗、放疗或冷冻或光凝或热疗或内照射等方法，避免眼球摘除。诱导化疗联合局部冷冻或光凝治疗对球内Ⅰ-Ⅲ期患者疗效好，而Ⅳ-Ⅴ期患者局部复发率仍然很高，常常需要进一步的外照射或手术摘除眼球。常用的诱导化疗方案为CEV方案，化疗药物包括卡铂、足叶乙甙（VP16）和长春新碱。
③辅助化疗
具有高危复发危险的患者需要行术后辅助化疗，如前房种植、脉络膜侵犯、筛板外侵犯、球内出血、巩膜内外扩散等。
④密切随访
部分单侧RB患者疾病会扩展到对侧眼，需要密切观察随访。
2、球内双侧视网膜母细胞瘤
根据每只眼肿瘤侵犯程度决定治疗策略。如果肿瘤较大不可能保存视力，则手术摘除眼球。如果双眼均有可能保存视力，则应采用诱导化疗联合局部治疗，例如放疗、冷冻、光凝、热疗或内照射等。
3、球外视网膜母细胞瘤
肿瘤已有眼眶侵犯，甚至已有中枢神经系统或其他远处转移时，此时治疗目的是改善生存。中枢侵犯患者可采用鞘内化疗和全中枢放疗。传统化疗加上局部放疗或手术治疗晚期RB患者，生存率低。增加剂量强度化疗有可能改善生存率。
结语：采用现代标准治疗，视网膜母细胞瘤的生存率已获得明显改善。球内Ⅰ期的治愈率达到九成以上，Ⅱ期的治愈率接近九成，即使是Ⅲ期以上的治愈率也达到了七成以上。因此，患者无需过于担心，需要早发现早治疗，积极配合医生检查治疗，争取早日痊愈。
经过临床统计数据可以发现，发达国家视网膜母细胞瘤的患者之所以可以达到极高的治愈率以及极高的保住视力，不仅是因为其的经济水平以及医疗水平更高，更多的是因为发达国家对于儿童的视力检测更加的认真、频繁，重视度较发展中国家更高。因此，国家、父母对于儿童的视力都应更加的重视，不可单纯凭借自我认知而不就医，导致失去最佳的治疗时间。