啥?3岁宝宝心脏里凭空多了个“隔膜”!这个病千万不能漏诊、误诊!

这是一个幸运与不幸交织的故事

1岁小杨杨很不幸

患有先天性心脏病

她也很幸运

及时在郑州市第七人民医院

成功接受心内膜垫缺损矫治术

保住了性命

2年后她很不幸

发现主瓣流速逐步上升

又来到郑州市第七人民医院

确诊为主动脉瓣下狭窄

行左室流出道疏通术

再次成功保住她的性命

大家一起来听听

近日,郑州市第七人民医院心外科二病区迎来了一个的特殊小患者, 年仅三岁的杨杨(化名)小朋友就要迎来她人生中第二次开胸心脏手术 是什么特殊的疾病,让年纪小小她面临面对这些呢?这与第1次手术有什么关联呢?

01 手术康复寄希望

两年前,因频发感冒于医院就诊的她,在常规检查中确诊为先天性心脏病--心内膜垫缺损,这种疾病使的患儿心腔内出现大量左向右分流,肺灌注大量增多,导致频发的肺部感染,严重者肺压增高可致艾森曼格综合征,危害生命。所幸患儿家属四处打听,遇到了专业技术过硬的李少珂主任。凭借着精湛的手术技艺, 李主任在全麻下完成了对杨杨的心内膜垫缺损矫治术, 杨杨康复出院了,获得了和正常孩子一样的未来。

02 细判结果觉异常

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术前杨杨彩超结果显示左室流出道流速很高

可天有不测风云,在一次术后定期复查中,李主任看着杨杨发来的超声报告陷入了沉思。主动脉窦内径正常,主动脉瓣开放对合可,流速1.82m/s。看起来平平无奇的一组数据,却让有着多年临床工作李主任察觉到了异常, 瓣窦瓣叶都没有异常,为什么流速比半年前快了将近0.6m/s呢? 将病例进行标记,李主任密切的关注着杨杨后来的一次次复查结果。超声报告示瓣膜及主动脉结构没有问题,可是主瓣流速却从1.8m/s、2.4m/s、3.2m/s逐步上升,最后一次甚至达到了5.3m/s,这已经是一个可能引起恶性后果的流速了, 其中一定是有问题! 建议杨杨来我院复查,李主任决定带着杨杨到超声科去一探究竟。

03 抽丝剥茧查病因

瓣口面积可,瓣叶开放闭合可,主动脉内径无异常,瓣窦无扩张......似乎没有什么不一样的地方,但当超声向下扫描时,大家却发现了异常—— 主动脉瓣膜的下方竟然有着一丝环状的高密度回声 。“ 主动脉瓣下狭窄 ”一瞬间几个字从李主任的脑海里闪过。

小科普来啦!

杨杨为什么要二次开胸手术? 因为主动脉瓣下狭窄,是一种既能先天存在,又能后天继发的特殊心脏病 。杨杨的这次的疾病就是主动脉瓣下逐步长出了一道纤维性隔膜限制了左室流出道的宽度, 如果不能及时发现并处理,可能会造成急性左心衰、升主动脉瘤等恶性后果。

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术前杨杨CTA检查流出道狭窄的位置

找到病因后,立刻完善相关术前检查,排除手术禁忌症,等待合适的时机为杨杨行左室流出道疏通术。

04 攻难克险获“心”生

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心外二团队在为杨杨做手术

由于患者二次手术,胸骨后组织黏膜粘连重,胸骨紧贴心脏表面,心外二科李少珂主任医师沉着冷静,缓慢分离胸骨后组织,建立体外循环, 行左室流出道疏通术, 手术顺利,杨杨安全的返回了病房, 一种可怕却又少见的复杂先心疾病还没有展现它的恐怖便被消弭于无形之中,杨杨的心功能几乎还没来得及受到影响。

啥?3岁宝宝心脏里凭空多了个“隔膜”!这个病千万不能漏诊、误诊!

术后杨杨彩超结果显示左室流出道流速已正常

或许再过几年,当胸前的瘢痕随着时间的增长消失于无形时,这场跨越生死的经历对杨杨来说可能只是一场虚空大梦,越过之后,人生海阔天空。

诚然,对患者来说,罹患两次复杂心脏病,是生死,是磨难,是多年后依然会唏嘘的过往。但对于医务工作者而言,这也不过是职业生涯中的一片浪花。

专家有话说

李少珂主任介绍: 先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%~8%,仅次于主动脉瓣狭窄。 本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形,合并主动脉瓣狭窄最多见,占50%~60%。

通常患儿早期无明显症状,体格检查发现收缩期杂音方就诊于心外科,杂音不伴有喀喇音,成人可有胸闷、不适。1岁以内单纯瓣下狭窄少见,随着年龄增长,梗阻进行性加重, 出现患者左心室的代偿功能会逐渐下降,导致心力衰竭等严重后果。

因此,有着不明原因的小儿活动耐量降低、易疲劳、乏力且没有明显的嘴唇发绀,蹲踞现象,可考虑心脏结构相关的疾病,行心脏超声检查。

专家简介

啥?3岁宝宝心脏里凭空多了个“隔膜”!这个病千万不能漏诊、误诊!

李少珂 ,郑州市第七人民医院心脏外科二病区主任,主任医师,心脏大血管外科硕士。2004年心脏外科硕士毕业,从事心脏大血管外科临床工作,基础知识扎实,临床经验丰富,完成心脏手术近4000余例。熟练完成冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、主动脉夹层、肥厚性心肌病等心脏疾病的诊断与内外科治疗,手术治疗效果好,花费少。先后在首都医科大学附属安贞医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心进修学习。先后8次参加中国红十字基金会组织的“天使之旅”先心病救助活动,手术成功率100%,被中央电视台、河南电视台、学习强国报道。在冠心病的诊疗、合并肺动脉高压的心脏外科疾病进行深入研究。曾获“郑州市卫生健康委员会优秀*产党共**员”,完成省市级科研6项,获河南省科技进步二等奖2项,郑州市科技成果三等奖1项。目前承担科研3项