嗜酸性粒细胞性胃肠炎（EGE） 管理提出了几种治疗选择：饮食调整、类固醇、白三烯*制剂抑**、肥大细胞稳定剂、免疫调节剂和生物制剂。到目前为止，EGE的治疗仍然是经验性的，轻度患者可以对症治疗，而症状较多的患者和吸收不良的患者需要更积极的治疗。

饮食疗法

EGE与食物过敏的紧密关联促使人们根据食物过敏测试结果引入了许多饮食策略。近年来，多个研究评估食物消除饮食（去除牛奶、小麦、大豆、鸡蛋、坚果/花生和鱼/贝类），发现在大多数情况下有显著改善，>75%接受要素饮食的患者临床改善。然而，有研究认为，食物消除饮食可能无法预防复发。

皮质类固醇

皮质类固醇是成人和儿童 EGE 治疗的主要手段。皮质类固醇抑制 IL3、IL4、IL5、GM-CSF 和各种趋化因子的基因转录。许多研究证明，皮质类固醇可减少嗜酸性粒细胞的数量及其有毒产物的影响。类固醇治疗的持续时间尚不清楚，复发通常需要长期治疗，这可能会对一些患者造成严重的不良反应，并且还可能存在对皮质类固醇产生耐药性的风险。

泼尼松是诱导 EGE 缓解的首选皮质类固醇，据报道对 >90% 的病例有效。泼尼松龙初始剂量30-40mg /天，治疗后2-3周内症状完全缓解，减少嗜酸性粒细胞浸润、全血嗜酸性粒细胞减少，腹腔积液缓解。值得注意的是，有研究表明，泼尼松反应率最高的是浆膜型患者。由于长期使用的副作用，泼尼松龙在达到缓解后暂停。然而可能会复发，并且需要较长时间低维持剂量（1-10mg /天），或使用布地奈德替代泼尼松龙。在最初无反应的情况下，必须考虑重新评估EGE诊断和分型或改用其他药物（布地奈德或类固醇节用剂）。此外，长期类固醇治疗会使患者容易出现不良反应，这些不良反应可能不能很好地耐受，在这种情况下，类固醇节用药物可能是有益的。

布地奈德常用于克罗恩病和溃疡性结肠炎。它通过与具有高亲和力的类固醇受体结合来减少炎症和毛细血管通透性。布地奈德缓释肠溶胶囊（受控回肠释放）的优点是，它可以作为局部活性皮质类固醇给药，并且具有高（90%）首过代谢，由于其全身影响较低，因此共同产生较少的副作用。

许多研究表明，布地奈德可有效诱导和维持缓解，研究表明布地奈德以粘性浆液或肠内释放的形式给药，诱导61%的患者缓解。通常的剂量为9mg /天，可逐渐减至6mg /天，用于长期使用以及维持治疗。总的来说，与其他皮质类固醇相比，布地奈德的疗效和更好的安全性对某些EGE病例的长期管理较为有益。

白三烯受体拮抗剂

LT受体拮抗剂是一类通常用于治疗哮喘的药物，可预防或逆转与LTs介导的炎症过程，它已被证明对各种嗜酸性粒细胞疾病（包括 EGE）有效。

孟鲁司特是一种有效且选择性的 LT 受体 CysLT 的*制剂抑**，通常的剂量为5-10mg/天，单独使用或与低剂量类固醇联合使用对类固醇依赖性或难治性疾病的诱导和维持缓解是有效的。事实上，大多数患者在治疗开始后的2-4周内显示了积极的临床和组织学反应，缓解期至少12个月。此外，有病例报告显示，一旦开始使用孟鲁司特，就成功地减少了类固醇使用的量。

肥大细胞稳定剂

肥大细胞稳定剂阻断肥大细胞脱颗粒，稳定细胞膜，从而阻止组胺和相关介质的释放，据推测，组胺和相关介质与EGE的发病机制有关。

色甘酸钠 （SCG） 可阻断肥大细胞释放组胺、LT等介质，不同报告使用的剂量不同，从100毫克到300毫克不等，每天3到4次，治疗持续时间可能从10周到一年以上不等。这些差异可以归咎于诊断时疾病的严重程度。

抗组胺药

酮替芬是第一代H1抗组胺药和肥大细胞稳定剂，因为它也调节肥大细胞介质的释放。剂量为1-2毫克，每日两次。到目前为止，关于酮替芬使用的研究很少，结果截然不同。此外，尽管使用了酮替芬，内镜异常仍然存在并似乎有所进展。该药物也被提议作为类固醇和孟鲁司特的辅助治疗，用于治疗儿科患者的难治性 EGE。

总体而言，鉴于EGE的自然病程，尚不清楚个别病例报告中描述的缓解是由于药物还是自发缓解。迄今为止的研究不支持使用 LT 受体拮抗剂、色甘酸、质子泵*制剂抑** （PPI） 或酮替芬作为 EGE 的单药治疗。

其他疗法

免疫调节剂

依赖类固醇或对类固醇耐药时的替代药物包括骨髓抑制药物，如硫唑嘌呤（Aza）和6-巯基嘌呤（6MP）。它们通过抑制嘌呤合成起作用，最终影响DNA / RNA合成。这些药物还抑制T和B淋巴细胞的增殖，使细胞毒性T淋巴细胞和浆细胞的产生减少。

6-巯基嘌呤（6MP）是一种核糖核苷酸，通过抑制磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶（PRPP 酰胺转移酶）参与嘌呤核苷酸 RNA 和 DNA 的合成和代谢而具有免疫抑制作用。

迄今为止，只有一项研究使用6MP治疗嗜酸性粒细胞性食管炎，其中患者维持了>3年的临床和组织学缓解。

硫唑嘌呤（Aza）是一种嘌呤*制剂抑**，其引起DNA链终止和细胞毒性。它通常用作器官移植和自身免疫性疾病（包括炎症性肠病）患者的免疫*制剂抑**。

在类固醇依赖性和难治性 EGE 患者中观察到 Aza 的疗效，剂量通常为 50 mg/天。一些研究表明，单独接受Aza治疗的患者具有完全的临床和组织学缓解，维持时间>3年。另一项研究表明，Aza和泼尼松龙2mg/天的组合比单独使用Aza更有效。有趣的是，在同一项研究中，患者用Aza治疗了>1年，没有任何相关的副作用，这表明长期治疗耐受性良好。然而，需要对更多患者进行对照随机试验，并将免疫调节剂与其他EGE疗法进行比较，以得出更可靠的结论。

质子泵*制剂抑**

即使没有胃食管反流，用 PPI 中和胃酸也被认为可有效改善症状和病理程度。然而，一项研究表明，使用兰索拉唑（10 mg/天）进行 PPI 治疗可改善 EGE 儿科患者的十二指肠嗜酸性粒细胞浸润程度，并且该机制被认为涉及阻断 IL4 和 IL13 活性，以及通过增加 pH 值来缩短嗜酸性粒细胞活力。

新疗法：生物制剂

由于IgE 依赖性和迟发性TH2淋巴细胞介导的过敏机制被证明与EGE的发病机制有关，最近在临床试验中采用了针对IL5、TNFα和IgE的单克隆抗体来治疗EGE。

瑞珠单抗

众所周知，IL5是一种由TH2细胞和肥大细胞产生的细胞因子，是嗜酸性粒细胞活化的关键介质，已被证明可以调节与嗜酸性粒细胞相关的各种过程。基于这些特性，已经产生了针对IL5的中和抗体以降低血液和组织中的嗜酸性粒细胞水平，目的是影响以TH2 环境为特征的嗜酸性粒细胞增多。

英夫利昔单抗

除IL5外，已发现TNFα在EGE中上调并参与细胞粘附分子的诱导，导致选择性嗜酸性粒细胞募集。

只有一份多病例报告描述了抗肿瘤坏死因子α英夫利昔单抗在EGE中的应用。在这项研究中，英夫利昔单抗在诱导儿科患者难治性EGE方面非常有效，但其使用受到耐药性和继发性反应丧失的限制，这两者都可以通过改用阿达木单抗来管理，阿达木单抗允许持续缓解和内镜改善。

奥马珠单抗

奥马珠单抗是一种人源性抗IgE单克隆抗体，可降低游离IgE水平，被广泛认为是治疗过敏性哮喘和季节性过敏性鼻炎的有效药物，据报道具有减少外周血、支气管、和皮肤嗜酸性粒细胞。因此，奥马珠单抗可能对EGE的治疗有效。Foroughi等人在一项开放标签研究中报告了375名患者的成功，在研究结束时，患者耐受性良好，奥马珠单抗还与 EGE 的嗜酸性粒细胞下降和症状改善有关，这表明 IgE 介导的过程在 EGE 中嗜酸性粒细胞炎症的产生中起主要作用，并且单独抗 IgE 治疗作为其他靶向治疗的辅助治疗可能是 EGE 的有效治疗方法。

甲磺酸司特

甲磺酸司特是一种选择性 TH2 细胞因子*制剂抑**，可抑制过敏原诱导的嗜酸性粒细胞浸润和 IgE 产生的影响。它被证明在治疗严重难治性和类固醇依赖性EGE方面有效。

静注免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白治疗 EGE 在两例报告病例中取得成功：一例为类固醇难治性 EGE 伴有系统性红斑狼疮的患者， 另一例为长期类固醇治疗导致骨质减少且对孟鲁司特治疗无反应的患者。

干扰素-α

IFNα似乎也很有希望，因为它对嗜酸性粒细胞脱颗粒或T细胞和肥大细胞表达活性嗜酸性粒细胞因子具有抑制作用。它已成功用于治疗EGE患者并伴有食物过敏患者。然而，由于体重减轻并复发嗜酸性粒细胞增多，有时不得不停药。

粪便微生物群移植

最近，文献报道了一项关于粪便微生物群移植 （FMT） 对表现为频繁肠梗阻和腹泻的严重 EGE 患者的疗效的研究。FMT能够显著降低腹泻的频率，甚至在泼尼松作为辅助治疗之前。这表明FMT在表现为长期腹泻的EGE病例中的积极治疗作用，但它提出了一个问题，如果不给予泼尼松龙，单独使用FMT是否可以治愈EGE或维持临床缓解。

外科手术

对于并发穿孔、肠套叠或肠闭塞的重度 EGE 病例，或者需要进行全层肠活检以确定诊断时，有必要进行外科干预。据报道，大约40%的EGE患者在病程中可能需要手术，其中约一半可能在手术切除后复发。

预后

尽管EGE报道各不相同，但未观察到存活率的变化，而在儿童和青少年中则观察到生长发育的改变。当疾病在婴儿期出现，并且能够确定特定致敏的食物时，儿童后期疾病缓解的可能性很高。

轻度和散发症状可以通过观察来控制，而口服皮质类固醇可以控制致残性胃肠道症状并降低血液和组织嗜酸性粒细胞水平，但在某些情况下，如果停止治疗，它们可能会再次出现。饮食管理和类固醇节用药物对于降低类固醇使用的不良影响和维持足够的生活质量是必要的。总之，EGE预后良好，与恶性肿瘤无关。