近日,经过4个多小时的努力,一例“熊猫血”患者在临沂市肿瘤医院顺利完成罕见巨大血管瘤手术。
多次前往上海等多家医院,
瘤体表面仍然溃疡、大出血
今年42岁的患者陆某是江苏常熟人,自幼左臀会阴部生一红斑痣,随身体发育缓慢长大,逐渐凸起肿块。10年前怀孕后发现肿物生长明显,增大加快,后伴有反复溃疡和出血。陆某及家人曾多次前往上海就医,诊断为会阴臀部动静脉畸形。期间为其进行5个疗程的介入栓塞治疗,但病情未得到控制,肿物继续增大。
2021年9月份,患者的肿物表面薄壁瘤体处突然破裂,呈喷射状出血,约1米远。家人见情景赶紧上前用力按压,并紧急送往当地市医院加压包扎,遂转诊到上海大医院,诊断为“动静脉畸形破裂出血”,即行弹簧圈+无水乙醇介入栓塞治疗。历时近3年,共经历10余个疗程,期间瘤体表面反复溃疡,并多次出血。经栓塞治疗后,病变部分变硬,但体积仍然逐渐增大,病情未得到控制。今年3月份,患者病变再次出血,没有放弃一线生机的陆某在家人多方打听下,遂来到临沂市肿瘤医院,找到了该院血管瘤脉管畸形特色专科秦中平团队。

入院后,医院为其进行了详细的检查。CTA及DSA造影检查证实,为“臀部会阴巨大动静脉畸形”。经多学科专家会诊后,在影像引导下,先后进行了3次瘤体射频消融治疗。复查见消融区血运较前减轻,但陆某的瘤体仍未见缩小,表面溃疡增多扩大,并且原栓塞的大量弹簧圈有多处外漏,经常出现瘘口溃疡处出血,有时呈喷射状,出血量多时达200-300ml。该科的医生护士随时都要帮助陆某紧急止血。
院方多次组织专家会诊
为应急“熊猫血”输血多地奔波
屋漏偏逢连夜雨。陆某的血型不但是非常罕见的Rh阴性的血液,俗称”熊猫血”,而且其体内还有意外抗体的产生,即为0型 RH(-),不规则抗体(+)。据资料显示,在我国汉族人群Rh阴性的比例是0.3-0.5%,不与这种意外抗体发生反应的人群是21%,所以符合其输注的血液也就有万分之几的比率。手术的治疗难度有多大可想而知,仅血液准备这一项来说,难度堪比登天!
血管瘤脉管畸形特色专科秦中平教授,在接收患者时也曾做过思考“到底收还是不收。”“患者在一线城市已经做过十余次治疗,历经3年多,病情仍在进展,肯定是情况非常复杂。”本着高度的医者情怀和担当,秦中平团队为手术根除陆某的病变足足准备了2个多月,期间多次牵头组织相关科室的专家进行多学科会诊,共同为患者制定详细可行的治疗方案。

经过认真评估,陆某术中要准备5000ml的血量。该输血量对输血科来说即使是常见的血型都是一个不小的挑战,更何况对于一个罕见又罕见的“熊猫血”患者,这更是难上加难。各科室想尽办法克服艰难,输血科主任王桂东带领科室人员针对该病例制定了多种应对方案,请教了青岛大学附属医院王海燕主任关于大量用血的输注方案等问题,主动联系临沂市中心血站。在其帮助下联络济南、青岛的中心血站,甚至临沂市中心血站外采科刘西芳科长和输血研究室主任赵高伟亲自到北城工地、沂河新区等地,上门采集标本筛选“熊猫血”,截至2023年6月5日,市中心血站共筛选出Rh阴性ccee且M抗原阴性血液4200ml,由于患者前期需要提升血色素多次输血,术前所筛选血液剩余不到2000ml。
鉴于手术时间紧迫,王主任还不辞辛苦与主管医师葛春晓一起,来到上海六院请教血液专家李志强教授。李教授建议24小时内,患者可以输注RhD阳性血,但只能输一次,后续再输会出现输血反应,导致溶血。也就是说,给予秦中平团队的手术机会只有一次,一旦错过,便没有第二次重来的机会。临沂市中心血站又根据李志强教授建议筛选Rh阳性M抗原和E抗原阴性血液7200ml。其中6000ml送到医院输血科,1200ml放在血站供血科备用。
为了保证术中用血的快速发放,输血科顾玉花在手术的前一天就把红细胞和血浆全部与病人血液进行了配血,把术中可能用到的血液成份都做好了充分准备。
巨大血管瘤被成功切除,
为患者带来新生
2023年6月6日上午,在血管瘤脉管畸形特色专科秦中平教授和科室李克雷主任带领的团队的共同努力下,为患者首先在DSA下行介入超选择性栓塞供瘤血管并在患侧髂动脉内预置阻断球囊。紧接着在气管插管全麻下行左侧臀部会阴巨大动静脉畸形切除术。术中他们用尽多年练就的超强专业技能,边切除病变边有效控制凶险出血,稳步切除巨大瘤体,同时还特别注意解剖保留患者坐骨神经及会阴部重要结构、避免带来二次损伤。这个准备了2个月多、历时4个多小时的手术,终于将伴随患者多年的巨型肿瘤(38cmx25cmx15cm),彻底切除。
术中麻醉效果好,生命体征平稳,出血约5000毫升,输注 22个单位RBC及其他相应的血液成分。苏醒后安全送ICU。望着自己能自由伸缩的双腿,陆某惊喜不已地连连感叹“太神奇了!”“太神奇了!”为了怕压迫肿瘤破裂造成大出血,十多年来,陆某一直生活在恐惧中,白天关灯,整晚开灯,一直不敢睡着。患腿还必须要垫高在软凳子上,终日双腿蜷缩,以防臀部会阴处的瘤体大出血,心理压力可想而知。“是秦教授给了我第二次生命,衷心感谢你们。”陆某及家人亲眼见证着临沂市肿瘤医院全体医护人员的辛勤付出,流下激动的泪水。

这次手术的顺利进行,离不开医院医德高尚、医术精湛的白衣天使,也离不开临沂市中心血站各级领导的大力支持。大家不分黑白昼夜加班加点的辛勤付出,用爱心和热血拯救了“熊猫血”陆女士的生命。他们用精湛的医术和勇于担当的精神践行着初心和使命,以实际行动诠释着“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高精神,这也是对沂蒙精神最生动的真实写照。