慢性髓劳病(慢性再生障碍性贫血)诊疗方案”
一、诊断
(一)疾病诊断
诊断标准:参照《血液病诊断及疗效标准》第三版(张之南、沈悌主编,科学出版社,2007年)。
1.临床表现:发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血相对较轻。
2.血常规检查:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到急性再障程度。
3.多部位骨髓穿刺:三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。
(二)证候诊断
1.肾阴虚证:面色苍白、心悸气短、头晕乏力。手足心热,潮热盗汗,口渴思饮,尿黄,舌边尖红,苔薄少津或少苔,脉细数。
2.肾阳虚证:面色苍白、心悸气短、头晕乏力。形寒肢冷,面色晄白,食少便溏,舌体胖大边有齿痕,苔白滑,脉沉弱。
3.肾阴阳两虚证:面色苍白、心悸气短、头晕乏力。兼有肾阴虚、肾阳虚两型特点。
二、治疗方案
(一)辨证选择口服中药汤剂、中成药
1.肾阴虚证
治法:滋阴益肾,填精益髓。
推荐方药:左归丸加减。熟地黄、生地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、女贞子、旱莲草、菟丝子、补骨脂、仙鹤草、阿胶(烊化)等。
中成药:左归丸、六味地黄丸等。
2.肾阳虚证
治法:温肾壮阳,填精益髓。
推荐方药:右归丸加减。熟地黄、山萸肉、怀山药、制首乌、茯苓、黄精、菟丝子、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、锁阳、肉桂、黄芪、鹿角胶等。
中成药:右归丸、桂附地黄丸等。
3.肾阴阳两虚证
治法:滋阴壮阳,填精益髓。
推荐方药:左归丸合右归丸加减。熟地黄、山萸肉、制首乌、女贞子、旱莲草、补骨脂、鹿角胶、肉苁蓉、仙灵脾、怀山药、茯苓、仙鹤草、茜草、当归、鸡血藤、黄芪。
中成药:河车大造丸、益血生胶囊等。
(二)辨证选用静脉滴注中药注射液
根据病情选用生脉注射液、参麦注射液等。
(三)对症治疗
合并口腔黏膜溃疡者,可用冰硼散、锡类散等含漱;合并肛周感染者,可用九华膏、马应龙痔疮膏等外敷;亦可采用中药熏洗疗法,选择智能肛周熏洗仪等进行治疗。合并出血者,可用三七粉、云南白药等局部压迫止血。
(四)基础治疗
维持原有雄激素、免疫*制剂抑**等药物的治疗。
(五)护理
1.饮食护理:宜清洁软质饮食。
2.生活护理:避风寒,慎起居,适劳逸。
3.情志护理:保持心情舒畅,避免烦躁、焦虑等不良情绪。
4.专科护理:保持口腔、肛周、皮肤清洁。
三、疗效评价
(一)评价标准
1.中医疗效评价标准
痊愈:治疗后证候积分值减少,疗效指数≥95%。
显效:治疗后中医各症状明显减轻,证候积分值减少,75%≤疗效指数<95%。
有效:治疗后中医各症状减轻,证候积分值减少,30%≤疗效指数<75%。
无效:治疗后各症状无明显减轻,疗效指数<30%。
2.疾病综合疗效评价标准
基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男性达120g/L,女性达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访一年未复发。
缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L,女性达100g/L,白细胞达3.5×109/L,血小板也有一定程度的增加,随访3个月病情稳定或继续进步。
明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。
(判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血)
无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。