王小姐和张先生情投意合，很快结婚生子，有了孩子后，两人一心扑在孩子的养育上。可是，随着跃跃的逐渐长大，两口子越来越发现，孩子的个子比同龄孩子要小，反应也较慢，性情内向，不爱说话。小两口以为是孩子发育的个体差异，没当回事。等到5岁那年，孩子常说头痛，眼睛看东西不太清楚。这下，小两口害怕了，就近找了家医院，医生开具了头颅CT（也叫计算机断层扫描）检查，结果显示颅内有个阴影，建议他们尽快带孩子到大医院去诊查治疗。
结果惊呆了父母，立即带孩子到大医院进行了细致的检查。个子矮小，反应迟钝，寡言少语，头颅较大，孩子向前方注视时两眼侧方余光所能看到的范围比正常小看了孩子的头颅CT片，发现孩子颅内垂体与两侧视神经之间长了个东西，遂建议孩子父母带跃跃去进一步做头颅MRI（核磁共振成像）。看了MRI结果片子，下了诊断。孩子脑子里长了个东西，是一种先天性肿瘤，叫“颅咽管瘤”；此瘤虽属良性，但影响孩子的发育和视力，必须早期手术治疗。
颅咽管瘤——儿童常见的颅内良性先天性肿瘤
颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据资料统计，我国人群中颅咽管瘤的发病占全部颅内肿瘤的4.7%～6.5%；其中，70%颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童。
颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，起源于原始颅咽管残存鳞状上皮细胞。肿瘤为良性。瘤体生长缓慢，孩子的异常不太明显，很难被家长发现，部分患者就诊时瘤体已相当大。这种瘤子多为囊性，部分为实体性，或囊性与实体相混合。头颅CT及MRI是目前明确颅咽管瘤诊断的最基本影像学资料，经济花销也不过千元。瘤体与周围重要的神经、血管、脑组织比邻，随瘤体生长增大，这些结构逐渐受压，引起临床症状和体征。当瘤体压迫垂体时可造成内分泌异常；压迫视神经时，导致视力、视野改变；压迫额叶和颞叶脑组织时出现智力、性格障碍，甚至诱发癫痫；堵塞第三脑室时引起脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状。颅咽管瘤发生在鞍区垂体柄上，周围有双侧视神经、双侧颈内动脉、视交叉、终板，瘤体发展增大可压迫损伤这些结构。
儿童颅咽管瘤的早期发现和诊断
儿童颅咽管瘤首发症状多表现为发育异常，视力下降；但由于孩子的自我感觉和自我描述能力有限，极易被家长忽视。颅咽管瘤的早期发现和诊断，对于治疗效果极为关键。尽管现代医学科学高度发展，通过CT和MRI几乎可明确诊断）， 但父母对孩子的密切观察，仍不失为儿童颅咽管瘤早期发现的关键。
孩子表现出以下征兆，家长、亲属和其他监护人应予以高度重视：
征兆1：身体和智力发育异常
在儿童颅咽管瘤中，2/3患者早起出现内分泌紊乱症状，比如：多饮、多尿、智力发育迟缓、身材矮小、向心性肥胖（即脊背浑圆敦实、腹部脂肪堆积），也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年发病，性器官可不发育，第二性征缺乏或不明显。贺教授说：“孩子的身体和智力发育异常，无管怎样都得引起家长、亲属和幼儿园或学校老师的注意。及早带孩子到医院神经外科或小儿科就诊，常会早期发现颅咽管瘤的可能存在”。贺教授的话，既是建议，更是告诫。
A:个子矮小；B：体质消瘦；C：向心性肥胖
征兆2：视力、视野改变
儿童颅咽管瘤中，以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤大小、形状、生长方向不同，对视觉通路压迫部位也就有别，临床表现各异。详细的视力和视野检查，可以推测颅内病变的可能。视觉通路最常受颅咽管瘤压迫和损伤的，是两侧视神经和两侧视神经的连接部位（也称视交叉），表现为双颞侧(两眼外侧)盲区增大，故又称颞侧偏盲。一侧或双侧视神经受压逐渐加重，可造成单眼或双眼视力下降甚或完全失明。婴幼儿常难以叙述视力和野情况，加之对医生检查不予合作，其异常表现和体征多难被发现。
因为孩子视力减退，许多家长常常带孩子去眼科检查。由于家长或少数非专科医务人员缺乏相关知识，没有考虑到颅咽管瘤的可能，常使本能早期诊治的问题，丧失了最佳治疗时机。
征兆3：颅内压增高
脑内充满着清亮无色透明的液体，叫做脑脊液，起缓冲震动保护脑子不受影响的作用。脑脊液不断产生，沿着自然通路，进入脑池系统，而后进入血液循环系统被吸收掉。脑脊液产生和吸收，维持动态平衡。颅咽管瘤可堵塞脑脊液循环通路，造成脑室扩张，颅内压增高，临床称作脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力减退等。部分患儿以颅内压增高为首发症状；对婴幼儿，由于其颅骨较薄，骨缝尚未毕合，可出现颅缝裂开，头颅增大。严重时，孩子出现意识障碍，表情淡漠或嗜睡，少数可进入昏迷状态。
儿童颅咽管瘤治疗
首都医科大学三博脑科医院专家表示，“一般而言，除少数发现较早、体积较小、无明显症状的颅咽管瘤患儿，可接受观察或非手术放射治疗外，对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。手术的目的是，在最大程度保证患儿生命和神经功能的基础上，尽可能多的切除肿瘤”。目前，国内大型综合型医院都具备有条件良好的神经外科，技术和设备不断趋于精密，微创神经外科的理念和技术也不断普及和深入。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管和脑组织等结构，这就使得对患儿颅咽管瘤的治疗策略的采取、手术方式的选择、关键操作的把握，以及治疗预后的评估原则，成为小儿颅脑神经外科的难点。因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，选择正规大型医院治疗。