文|闻Sir
编辑|防风
视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一种以进行性感光细胞、色素上皮功能丧失为主要特点的常见致盲性眼病，该病具有明显遗传异质性。
目前，本病尚无规范成熟的治疗手段， 在疾病早期进行基因增强疗法、终末期实施细胞替代疗法虽取得了一些初步进展，但不能大规模实施。
因此寻找行之有效的治疗手段仍是眼科医师的关注点。中医又称本病为“高风内障”，多立足于患者先天禀赋不足。
通过总结历代医家理论并结合长期临证发现，在扶阳理论指导下，中医治疗RP能取得较理想疗效。
扶阳理论治疗RP的理论基础
扶阳理论的学术渊源自先秦起，《易经》谓：“一阴一阳之谓道”，《素问·阴阳应象大论》曰：“阴阳也，天地之道也，万物之纲纪……治病必求于本”。
万物起源于阴阳，治病当以阴阳为纲；《素问·生气通天论》云：“阳气者，若天与日，失其所则折寿而不彰，故天运当以日光明”，揭示了阳气在阴阳关系中的主导地位。
后世医家在《易经》《黄帝内经》的基础上推陈出新，各抒己见，张元素认为：“命门为相火之源，天地之始，藏精生血”。
强调命门为五脏六腑生成之根源，命门之火温煦周身，与人身生命活动紧密联系。
温补学派的代表人物张景岳认为：“天之大宝，只此一丸红日，人之大宝，只此一息真阳”“阳之为义大矣。
夫阴以阳为主，所关造化之源，而为性命之本者，惟斯而已”，他主张阳为主、阴为从，万物的生长、人体的发育与衰老均以阴阳消长为根本，阳气则位于主导调控的首要地位。
后世医家郑钦安以《黄帝内经》为宗，结合《伤寒论》学术思想，又博采温补学派的理论精髓，抓住阳主阴从的关系，深入钻研，发扬创新。
创立了火神学派，其主要学术主张为阴阳为纲，首重扶阳，临床强调温扶阳气，元气为本。黄元御谓“阳盛则壮，阴盛则病。病于阴虚者，千百之一，病于阳虚者，尽人皆是也”。
强调了临床阳虚致病的广泛性，因此将匡扶阳气、固本培元作为治疗的重要原则。
郑钦安创火神派，提出“阳者阴之根也，阳气充足，则阴气全消，百病不作”，他认为阳气作为人体生命活动的动力与内在生理机能。
其强弱亦代表个体的抵御外邪能力的强弱，阳气充足则邪不可干、病无所生；并且在重视阳气的基础上，进一步延展阐述肾阳的重要性。
提出了“人生立命全在坎中一阳”的理论：“真气命根也，火种也，藏于肾中。”
元阴元阳即肾之阴阳是人之立身根本，肾阳充则阴邪自消、人体疾病转归的方向趋善，强调了肾阳的重要性，临床尤重肾阳，治病首推扶阳，“阳气无伤，百病自然不作”。
对于疾病的临床辨证与治疗原则，郑钦安云：“万病总是在阴阳之中”“病有千端……苟能识得阴阳二字，而万变万化之机，亦可由此而推也”。
强调了病情变化通常不出阴阳二字，在此基础上，提出“认证只分阴阳”，突出要以阴阳作为辨证总纲领。
虽扶阳理论强调肾中阳气作用，但人身之阳有上中下之分，“下阳为上、中二阳之根”， 下焦肝肾之阳虽为心肺、脾胃之阳的根本，但随证时仍要辨证脏腑阴阳。
总而言之，扶阳理论认为大多疾病产生的根本原因在于阳气虚衰，阳气虚衰则多赖于先天真阳之不足，阳气的盛衰决定着疾病善恶的转化方向。
真阳不足，外邪趁入，内邪自生，若使阳气恢复，自然二邪俱灭，病情自愈，身体安康。
郑钦安在临床上凡治病但以阴阳为总纲，偏于阴者治以培补阳气，补其真元，遣方用药多用附子、肉桂、干姜等辈助火之源，重视扶阳。
尤其强调从先天肾阳入手，意在真阳足而邪自去，是不治邪而实治邪，偏于阳者则治以扶阴，善用石膏、大黄等药辛凉清热。
RP的病因病机
RP属于中医学“高风内障”的范畴，早在《诸病源候论·雀目候》中便有载：“人有昼而睛明，至暝而不见物”。
本病相当于《证治准绳》中记载的高风雀目病，又称高风内障，是由先天禀赋不足，脉络细涩，神光衰微所致。
临床特征为视物模糊、入夜加剧的内障眼病，现将本病病因病机论述如下。
《素问·生气通天论》曰：“阳气者一日而主外，平旦人气生，日中而阳气隆，日西而阳气虚，气门乃闭。”昼为阳，夜为阴，阳气随太阳的升降而升发沉伏。
患者先天禀赋不足，元阳虚损，虽体内阳气不足， 但白天可假借天之阳助人身之阳，以维持正常生理系统机能运行，推动精、气、血、津液的化生、输布与转化。
使精微物质上充目络，以阳气助筋络之运动便利，故白日视物如常；至暮阳入于阴，因肾阳不足以温煦全身，又不得借天之力，阴寒渐盛，遂入夜渐视物不清，产生夜盲症状。
《原机启微》曰：“此阳衰不能抗阴之病，谚所谓雀盲者也”，《眼科金镜》谓：“阳光不足，肾阴虚损所致，乃阳微阴盛”。
总而言之，高风内障是先天遗传性疾病，元阳不足而致阴寒内生，阳虚日久则气行不畅，阴盛则寒凝气滞，水湿不化而痰瘀自生，阳虚湿盛、病势缠绵日久。
病情呈慢性进行性加重，故见视物模糊入夜加剧。 高风内障虽是先天性疾病，亦受饮食不节、劳倦忧思、情志不畅等后天因素影响。
郑钦安云：“人日饮食水谷入脾胃，化生精血，长养神气，以助先天之二气……脾胃衰，二气亦立衰，先后互赖，有分之无可分，合之不胜合者也。”
脾阳虚衰，先天之气亦损，况高风内障病患者本先天不足，元阳受损，更依赖后天精微之养。肾阳虚衰，肾气不得上温中阳，脾阳亦不足。
脾失温煦，生化无力，运化失司，津液运化异常，久而痰浊内生，阻碍目络；脾肾阳虚亦使气行无力，血行不畅，瘀血阻络，水谷精微更不得上济于目。
随病程进展，脾肾阳气均无以上荣，视衣失于濡养，则见视网膜萎缩呈青灰色、 可透见脉络膜血管；痰浊阻络，血脉闭阻，眼底血管明显变细甚至周边血管闭塞。
《素问·阴阳应象大论》云：“肾生骨髓……在体为骨，在脏为肾，在色为黑”。
故陈达夫提出眼中一切色素属肾，肾气虚则色素紊乱变性，视网膜散在骨细胞样色素沉着增多、分布范围向周边扩大。
RP的辨证论治
因高风内障为遗传性眼病，先天禀赋不足贯穿整个病程，总以先天不足、命门火衰、阳微阴盛作为主要病机。治病求于本，先天不足、阳微阴弦，法宜“益火之源，以消阴翳”。
故治疗应采取相应手段，临床上多以扶阳补肾为先，扶阳抑阴，壮阳补气，辅以活血通络之药，使肾气充足，精血运行敷布，推动精微营养物质上荣于目，眼底脉络得以濡养。
以桂附八味丸为主方加减，以补人身立命之元阳，峻补先天禀赋之不足。
方中附子为大热大辛之品，性善走窜，善通十二经纯阳，既善补命门之火、回阳固肾，合桂枝又可温阳通络，二者得养阴药之柔润之力，补而不峻，温而不燥。
地黄滋阴补肾，山茱萸补肝益肾，山药健脾益肾，三药阴阳相济，滋阴填精，使肾气充盈； 泽泻、茯苓健脾利水、渗湿泄浊，疏利三焦，助桂枝化气行水。
牡丹皮活血化瘀，既调达气血、通利脉道，又补中有泻、令补而不瘀。
桂枝通阳化气，归肺、心、膀胱经，心为脉之宗、血之主，肺朝百脉、主治节，膀胱通利三焦，故桂枝可助阳气畅达、引药力输布全身；诸药合用，共奏温肾阳、化肾气之效。
郑钦安认为，凡一切阳虚诸症均可用附子等温热药，“桂、附、干姜，纯是一团烈火，火旺则阴自消，如日烈而片云无。况肉桂、附子二物，力能补坎离中之阳”。
附子辛甘大热、温肾壮阳，桂枝助阳化气、通络且助药力上行于目， 二者性刚烈极，足使阴寒得消，壮命门之火，可控制病势进展，改善视力及视野。
故临证见目暝倦卧、半身畏冷、肢冷脉微、恶寒身重、腰膝酸软、少气懒言、舌淡苔润、不思水饮、喜饮热汤、脉沉细微、二便自利等肾阳虚衰表现。
理当重在扶阳抑阴，应在原剂量上重用附子、桂枝，专主回阳。
真气乃藏于肾中之命根火种，以沉潜为顺，上浮则逆，若患者病程日久，耗精伤气，若元阳甚虚，不能制阴，则阴阳离和。
此为肾阳虚衰而不密固，肾气收摄无力，格阳外出，真气上浮而成虚火导致，实已阴寒盛极，较之前病情更为严重。
此为上热下寒、阳虚火浮，出现阴盛格阳，出现失眠、舌质红、口舌生疮、牙龈肿痛、大便不通等症，可加入黄柏清热泻虚火，砂仁以纳气归肾，意在引火归元，元阳归位。
“阳气若伤，群阴即起，阴气过盛，即能逼出元阳”，阴盛极可致格阳于外，阳浮于外，不得潜藏于内， 出现真气外浮症状，此为真阳不足、虚阳外越，临床见午后低热。
若格阳于外，入夜欲下交于肾而不得，可见夜间多汗；真阳外越，浮于体表，亦可见面目浮肿、皮肤发斑等；此阳浮于外而成假热真寒之象，应重用附子，回阳固脱。
此外，血肉有情之品可改善人体虚损状态，增强机体功能，对此类先天不足之证效果显著。
肾阳虚损甚者可加用如鹿茸峻补元阳、填精益髓，紫河车温肾益气、养血益精，此类药物血肉有情，既可填肾精而益肾气，使肾气生化有源、肾阳化源有根，用之则事半功倍。
