【导读】Poland综合征是一种相当少见的畸形,患者胸部会有明显的异常,而文献中显示,这种异常与乳腺癌的发生存在着某种联系,因此有必要引起患者朋友的警惕。

健康
Poland综合征是一种较为少见的复合性畸形,其胸部的表现主要为胸壁结构的异常,由于多见于女性,因此乳腺的发育和外观始终是医生和病人关注的焦点。最近在检索文献的过程中,我们发现一个非常奇怪的现象,那便是此类病人乳腺癌的发病问题。这种现象与普通乳腺癌发病情况有明显差异,所以值得深入研究。
对于多数Poland综合征患者来说,其病侧的乳腺一般都会存在异常,具体表现为发育不良甚至缺失。正是因为这种病变存在,所以在完成胸壁骨性结构的手术后,多需要针对乳腺进行额外的整形,以获得满意的效果。
按照一般的理解,由于病侧乳腺组织明显减少,个别病人甚至只有极少的乳腺组织残余,因此其发生其他病变的可能性应该较少才对。但有资料显示,即便只有少量乳腺组织残留,依然有可能出现癌变,而这样的癌变几乎都局限在病侧乳腺,对侧正常的乳腺则不会发生癌变。这种现象相当奇特,由此似乎说明,乳腺发育不良本身与癌变存在了某种必然的联系。
而到目前为止,国外报道的癌变病例只有6例,国内报道的病例也只有4例而已。这似乎说明,此类癌病的发生率并不高,尤其和乳腺发育正常的患者相比,这种癌变的现象似乎非常罕见。然而,如果考虑到Poland综合征实际发生人数的话,这样的比率就相当惊人了。其发生率会明显高于普通女性乳腺癌的发病率。
关于Poland综合征发病的病因,目前已经有了初步的认识。这种病因对乳腺发育的影响是容易解释的,由此可以设想,既然乳腺的发育受到了明确的影响,那么癌变的发生也就有充足理由了,但具体引起癌变的机理尚需要进一步探讨。
由此给广大Poland综合征患者一个提醒,尤其女性患者朋友,一旦确诊为Poland综合征,一定要留意乳腺的变化。如果发现包块、结节或者其他不适,要尽早找专科医生检查,以防止出现不可挽回的恶性病变。
(王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,医学博士,胸廓畸形手术专家,擅长各种疑难漏斗形、鸡胸、扁平胸、桶状胸、沟状胸、POLAND综合征、单侧胸壁发育不良综合征等畸形的手术治疗。工作微信:wangwenlindaifu,微信公众号《胸廓畸形手术专家》:wangwenlinyishi)