硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病。
一、分类及表现
1、局限性硬皮病(病变主要局限于皮肤,预后较好)
1.1硬斑病:
点滴状硬斑病:多发于上胸、颈肩、臀股部,为黄豆至五分硬币大小、白色或象牙色斑点,有时凹陷,早期质地硬,活动期周围有紫红色晕,后期质地变软,呈羊皮纸样。
斑块状硬斑病:发于腹、背、四肢、颈、面,初为红色水肿性斑片,后扩大,呈淡黄或象牙色,表面平滑,有蜡样光泽,触之皮革样硬度,局部无毛发无汗,数年后渐渐萎缩,中央色素脱失。

线状硬斑病:硬化常延肋间神经或一侧肢体带状分布,局部凹陷显著,带状损害常累及深部皮下组织,引起畸形。

泛发性硬斑病:多种类型皮损合并存在,但很少累及面部,常有关节痛、腹痛、偏头疼、精神障碍
1.2深部硬斑病:即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病

1.3致残性全硬化性硬斑病:多发于儿童、女孩,真皮、皮下组织、肌肉、骨骼发生炎症及硬化,好发于四肢,很少侵及内脏
1.4特殊类型硬斑病:
大疱性:硬斑基础上出现大疱,常见于下肢
结节性:皮肤硬化区出现瘢痕疙瘩样结节
2、系统性硬皮病(也称进行性系统性硬化症,有广泛的皮肤硬化、多系统受累,预后不定)
2.1肢端硬皮病:指(趾)硬皮病:手指逐渐变细,皮肤光亮紧绷,重者引起指间溃疡或坏疽。占95%

2.2弥漫性硬皮病:适于躯干,后至四肢面部,病情进展迅速,2年左右全身皮肤硬化,晚期侵犯内脏
2.3CREST综合征:指(趾)硬皮病合并皮肤钙沉着、雷诺现象、毛细血管扩张、食管运动功能异常
二、治疗
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限局性硬皮病:有自限性,多数无需治疗;肢体受累时可配合物理疗法。
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系统性硬皮病:避免焦虑紧张,注意防寒保暖,戒烟;去除慢性感染病灶;理疗功能锻炼;糖皮质激素;秋水仙碱;积雪苷;阿司匹林;中医中药(活血化瘀)