本文来源：

聂颖，徐辉甫，陈长见，等．儿童不完全川崎病的临床特点分析［J］．中国全科医学，2019．［Epub ahead of print］．［www.chinagp.net］

导读

不完全川崎病发病率逐年增多，由于其临床表现不典型，往往容易出现诊断困难、诊断延误等情况，造成川崎病并发症增多，因此早期识别和诊断不完全川崎病重要临床意义。本研究，通过调查表形式对不完全川崎病的临床特点及实验室资料进行研究分析发现，对患儿发热时间长，存在卡疤红肿情况，应尽早进行心脏彩超的检查，同时我们研究还发现，支原体感染可能在不完全川崎病的发生中起着重要作用。

对不完全川崎病的临床症状分析

发现1

不完全川崎病患儿较典型川崎病患儿确诊前发热持续时间长，而我国唐孕佳等对173例不完全川崎病病例进行临床分析发现，不完全川崎病发热持续时间为2~21 d，中位数为7 d；川崎病发热持续时间为2~21 d，中位数为6 d，两者间比较有统计学差异，本研究结果与其相似。同时日本TAKAHASHI等也有类似相同的报道。

提示1

临床当患儿发热时间长、治疗效果欠理想时需注意可能是不完全川崎病，同时结合临床不完全川崎病发热时间较长的原因进行治疗。

发现2

不完全川崎病组患儿卡疤红肿发生率显著高于典型川崎病组，而不完全川崎病组的口唇皲裂、指（趾）端蜕皮、肛周脱屑、皮疹、颈部淋巴结肿大发生率显著低于典型川崎病组，说明卡疤红肿在不完全川崎病患儿中较为典型，而口唇皲裂、指（趾）端蜕皮、肛周脱屑、皮疹、颈部淋巴结肿大等临床症状在不完全川崎病组中表现不典型。墨西哥多中心临床研究报道，卡疤红肿在5岁以下儿童川崎病急性期具有重要提示意义；同时NOVAIS等也报道了在6个月以内的患儿中，卡疤红肿反应出现是不完全川崎病诊断的特异性指征。

提示2

在不完全川崎病患儿中口唇皲裂、指（趾）端蜕皮、肛周脱屑、皮疹等临床表现不典型，但长期发热合并卡疤红肿对不完全川崎病的诊断有重要的提示意义。

发现3

不完全川崎病患儿临床表现前3位的分别是杨梅舌、球结膜充血、颈部淋巴结肿大，虽与典型川崎病患儿这些症状发生情况的统计学比较中并不一定存在统计学意义，但存在上诉临床表现时仍需引起临床注意，其对不完全川崎病的诊断仍有一定提示意义，因样本量偏小、单中心研究可能存在一定偏倚。

2017美国心脏学会川崎病管理指南中仍把WBC升高、CRP升高、ESR加快、PLT升高、ALT升高、低白蛋白血症、无菌性脓尿、脑脊液单核细胞增多相关炎症指标做为不完全川崎病的诊断依据。SINGH等研究发现，川崎病患儿急性期患儿ESR明显增高，当ESR>40 mm/1 h时对该病的诊断有统计学意义，其灵敏度可达90%以上，其机制可能是由于免疫炎性反应导致中小血管炎症，致内皮细胞损伤暴露、炎性递质释放及免疫球蛋白增多，引起ESR增快及PLT激活。据报道，不完全川崎病患儿中在急性期约50%存在Hb降低，且当血红蛋白<95 g/L，冠状动脉损害发生率明显增加。

提示3

目前川崎病的诊断尚无特异性实验室诊断指标，寻找特定的实验室指标作为不完全川崎病早期观察指标成为近年来的研究热点。

发现4

典型川崎病组中CRP、N%均显著高于不完全川崎病组，差异有统计学意义；而两组ESR、WBC、Hb、ALB、PLT、A/G、AST、ALT、CK-MB比较差异无统计学意义。

提示4

典型川崎病患儿CRP、N%值升高明显，可能由于典型川崎病患儿临床症状典型故诊断较及时，急性期炎性指标上升明显。但是ESR、WBC、Hb、ALB、PLT、A/G、AST、ALT、CK-MB等相关指标在典型川崎病与不完全川崎病间无明显差异，与国外报道一致。

发现5

典型川崎病患儿中有35.85%明确病原学感染，不完全川崎病患儿中有53.66%明确病原学感染，两组间比较差异无统计学意义，但仍能说明感染因素可能是川崎病发病重要原因之一，而在不完全川崎病组中支原体感染为主要其主要感染源。据报道，在有关川崎病患儿流行病学调查研究发现，川崎病有群体发病、爆发流行的趋势，且有90%的家庭成员有近期感染性疾病病史，提示川崎病可能与感染密切相关，且有人际之间传播的可能。同时，苏州大学儿童医院对其2012—2014年收治的川崎病患儿进行前瞻性研究分析发现，在川崎病患儿中支原体感染的发生率约占13.8%，是引起川崎病的重要原因之一，但与川崎病中冠状动脉损害情况无相关性。NANISHI等提出支原体感染可能是引起川崎病的重要病因之一，且提出联合使用克拉霉素加上IVIGE治疗川崎病可明显缩短川崎病的发热病程，该机制可能是支原体感染后可引起机体抗原-抗体反应，激活机体的免疫失衡导致炎性因子释放，致全身中小血管炎性反应，本研究与上诉研究结果一致。

提示5

支原体感染可能在不完全川崎病的发生中起重要作用。

发现6

不完全川崎病组患儿冠状动脉扩张发生率为56.10%，且不完全川崎病组冠状动脉扩张的发生率显著高于川崎病组，较上海地区报道川崎病冠状动脉损害发生率（25.4%）高，而较吉林省1999—2008年小儿川崎病流行病学调查的冠状动脉改变发生率（63.26%）低。出现这种差异的原因可能是由于各医院对冠状动脉扩张的诊断标准不一；心脏彩超操作人员的主观误差；各级医院患者首诊医院层次不一，对不完全川崎病的认识水平参差不齐导致首次彩超时间偏晚等因素导致。同时不完全川崎病缺乏典型的临床表现，有无特异性实验室指标参考，易导致诊断、治疗时间较晚，错失了IVIG治疗的最佳时机，血管炎症持续进展导致冠状动脉扩张发生率增高。

提示6

临床医师对不明原因发热患儿，应警惕不完全川崎病的可能，尽早完善实验室相关炎性指标的检查，注意早期心脏超声检查，及动态复查心脏超声情况。

总结

虽然不完全川崎病临床表现往往不典型，但当临床中患儿发热时间长，存在卡疤红肿对临床医师工作中不完全川崎病的诊断具有重要提示作用，存在上述临床表现，建议尽早完善心脏彩超及实验室相关炎性指标的检查，早期对不完全川崎病作出诊断，降低冠状动脉瘤的发生。同时，本研究明确表明，感染因素可能是川崎病发病重要原因之一，其中支原体感染可能与不完全川崎病的发生密切相关。由此提示，支原体感染可能在不完全川崎病的发生中起着重要作用，为我们在以后不完全川崎病的研究中提供了新的思路。

小编寄语：由于本研究为回顾性分析，尚缺乏进一步的随访分析，将来可进一步进行前瞻性研究，以特异性指标为切入点，对不完全川崎病进行临床观察研究，以前从全新的视野发现对临床有指导意义的实验室指标，对不完全川崎病的早期诊断与治疗提供新的思路。